Información Investigador: Uzcátegui Osorio, Lilia Rosa

Resumen Curricular Doctor en Ciencias Medica (LUZ), Médico Internista y Endocrinólogo (ULA), con Fellow en Metabolismo óseo (España), Profesor Asociado de la Facultad de Medicina, Jefe de la Unidad de Endocrinología.Doctorado87 - 2005; 65 - 2003; 51 - 2001Medicina de la reproducción. Diabetes y resistencia insulínica. Enfermedades tiroideas. Endocrinología pediátrica. Lípidos y otros desórdenes metabólicos. Metabolismo óseo.Agosto de 2006Médico+58 274 2403645Facultad de [email protected], [email protected]

Vitamin D: beyond the skeletal effects

[email protected], [email protected]

Tratamiento intensivo de la diabetes en pacientes pediátricos y adolescentes

[email protected]

Update in management of type 1 diabetes in pregnancy

El manejo inadecuado de la diabetes tipo 1 durante el embarazo puede conducir a un aumento en la tasa de morbimortalidad para ambos madre e hijos, lo cual implica un aumento del gasto en salud. La utilización apropiada de las guías de manejo preconcepcional y durante la gestación es una estrategia efectiva que limita las complicaciones de la diabetes tipo 1. En este artículo se describen las características de la paciente con diabetes tipo 1, las metas de cuidado preconcepcionales, los potenciales efectos adversos del embarazo en las diabéticas y las estrategias potenciales para la administración de insulina durante el [email protected] 1 diabetes in pregnancy can result in significant short- and long-term morbidity to both mother and offspring if management is suboptimal. This morbidity imposes a considerable financial and health burden on the individual and society at large. Utilization of appropriate management guidelines of preconception and during pregnancy is an effective strategy to limit complications of type 1 diabetes and should therefore become the standard of care. The article, describe the feature of s type 1 diabetic patient, outline the goals of preconception care in this population, for the management of insulin administration in pregnancy

Transient hyperphosphatasaemia in childhood. A presentation of two clinical cases

Objetivos: La hiperfosfatasemia transitoria benigna de la infancia (HTI) describe un aumento temporal pero significativo de las fosfatasas alcalinas (FA) séricas en niños y adolescentes, sin enfermedad hepática u ósea, que se normalizan semanas o meses después. Presentación de dos casos de HTI. Métodos: Se presentan las características clínicas, de laboratorio, la densidad mineral ósea (DMO) y se realiza revisión de la literatura. Casos Clínicos: Se estudiaron dos casos de HTI. Caso clínico 1. Niña de 7.6 años con antecedente de artritis reumatoide infantil y déficit ponderal. Los últimos 4 meses ha sufrido infección respiratoria de vías altas, sin otras alteraciones clínicas, bioquímicas, ni densitométricas, excepto los valores de FA (1650U/L), logrando normalización de FA (240 U/L) al año de seguimiento. Caso clínico 2. Niño de 10,1 años, con sobrepeso sin patologías previas y niveles altos de FA (1200 U/L), con evolución favorable y espontánea a los 8 meses (260 U/L) Conclusiónes: La HTI es una enfermedad autolimitada y benigna que se resuelve espontáneamente. Afecta a los niños, sin evidencia clínica o de laboratorio de trastorno óseo, hepático o endocrino. Cursa con elevación de las FA que pueden llegar a ser 3-20 veces por encima de los valores normales para la edad, y la mayoría de las veces, se normalizan antes de los 4 meses. La etiología es desconocida, pero su hallazgo en el contexto de virosis respiratorias y gastrointestinales indica una probable etiología infecciosa. Conocer la benignidad de esta entidad es determinante para evitar exploraciones complementarias innecesarias a nuestros pacientes.30-34Objective: To report two cases of benign transient hyperphosphatasemia of infancy (BTHI). Methods: Clinical, laboratory finding and bone mineral density (BMD) results are presented and the literature about BHTI is reviewed. Clinical Cases: We studied two cases of BHTI. Case 1. Girl of 7.6 years old with a history of rheumatoid arthritis and weight deficit. The last 4 months she has suffered upper respiratory tract infection, without other clinical, biochemical, or densitometric alteration except for high alkaline phosphatase (ALP) values (1650 U/L). ALP values were normalized spontaneously one year later. Case 2. Male child of 10.1 years old, overweight, without personal pathologies, with high levels of ALP (1200U/L) wich showed a favorable and spontaneous normalization at 8 months (260 U/L). Conclusions: The BHTI is a benign self-limited disease that resolves spontaneously, without clinical or laboratory evidence of bone, liver or endocrine disorder. It courses with elevation of ALP, 3-20 times above normal values for age, and most of the time are normalized within 4 months. The exact etiology is unknown, but their finding in the context of respiratory and gastrointestinal viruses, indicates a probable infectious etiology. The BTHI should be considered in the diagnostic evaluation of hyperphosphatasemia in order to avoid unnecessary tests

Acute suppurative thyroiditis. Report of two pediatric cases

Objetivos: Presentar dos casos de niños con tiroiditis aguda supurada (TAS), cuadro infrecuente que produce dolor y afectación general del paciente. Realizar revisión de la literatura al respecto. Casos Clínicos: Se reportan dos casos: una niña y un niño, ambos con 3 años de edad al momento del diagnóstico, los cuales se presentan con afectación general, fiebre, dolor en región cervical y tumoración localizada en el lóbulo tiroideo izquierdo. El ultrasonido reportó aumento del volumen tiroideo con áreas hipoecogénicas que sugerían colección purulenta. Se comenzó la administración de oxacilina y amikacina, con buena respuesta en el primer caso y respuesta ausente en el segundo caso, quien ameritó cambio de tratamiento. El cultivo del material obtenido reportó negativo. Los pacientes mejoraron gradualmente una vez iniciada la antibióticoterapia. Conclusiones: La tiroiditis aguda supurada en la edad pediátrica debe considerarse una emergencia, debido al dolor y el estado tóxico que produce. Es usualmente causada por gérmenes de la flora orofaríngea, lo que puede resultar en una amplia variedad de gérmenes, y es necesaria la administración de antibióticos de amplio espectro mientras se espera el cultivo. Los estudios de imágenes son de gran ayuda para el diagnó[email protected]@intercable.net.ve, [email protected]@hotmail.comObjectives: To report two cases of children with acute suppurative thyroiditis (TAS), an uncommon condition that causes pain and general involvement of the patient. A literature review is performed. Clinical Cases: A report of two cases: one girl and one boy, both with 3 years of age at diagnosis, who present with general involvement, fever, pain in cervical region and a localized tumour in the left thyroid lobe. The ultrasound reported increased thyroid volume with hypoechoic areas suggestive of purulent collection. The administration of oxacillin and amikacin were started, with good response in the first case and absent response in the second case, who merited change in treatment. The culture of material obtained reported negative. The patients gradually improved after the start of antibiotic therapy. Conclusions: Acute suppurative thyroiditis in pediatric patients must be considered an emergency because of the pain and toxic condition that occurs. It is usually caused by germs of oropharyngeal flora, which can result in a wide range of germs, and it is necessary to administer broad spectrum antibiotics while awaiting culture. Imaging studies are helpful for diagnosis

Prolactina sérica en pacientes con lupus eritomatoso sistémico

[email protected]@hotmail.co

Simultaneous occurrence of papillary, follicular and medullary thyroid carcinoma in a patient with recurrent goiter

Objetivos: Reportar el caso poco frecuente de una paciente de 49 años con bocio recidivante y presencia simultánea de tres tipos histológicos de cáncer tiroideo. Caso clínico: Paciente femenina de 49 años de edad, con presencia de bocio recidivante. Sin historia de irradiación de cabeza o cuello, ni otros antecedentes personales o familiares de neoplasias endocrinas u otras. Se realizó tiroidectomía subtotal en el año 1986 por entidad benigna, sin terapia sustitutiva con L-tiroxina. Consultó por bocio deformante con sintomatología compresiva e hipotiroidismo bioquímico (TSH:50uUI/mL y T4L:0.03 ng/dL). La PAF reportó probable carcinoma papilar. El ultrasonido tiroideo (UST) mostró recidiva de bocio multinodular de 16,8 cc de volumen, con múltiples adenomegalias cervicales laterales izquierdas. Se realizó TAC de cuello y tórax apreciándose: lesión lobulada en el lóbulo izquierdo con extensión al mediastino antero lateral. La RX de tórax fue normal. Se realizó tiroidectomía total con disección radical modificada del lado izquierdo del cuello y de los niveles del II al VI. La histología postoperatoria mostró: a) tiroiditis de Haschimoto, b) carcinoma mixto: área folicular, áreas papilares y áreas sólidas en las cuales destaca material rojo Congo positivo característico de amiloide compatible con carcinoma medular, c) ganglios cervicales izquierdos con metástasis de carcinoma de tiroides predominantemente medular y folicular, con pequeñas papilas d) ganglio mediastinal con metástasis de carcinoma folicular de tiroides. Se indicó terapia ablativa con 200 mCi de I131. La determinación de calcitonina sérica fue de 1.282 pg/mL y el UST posquirúrgico mostró LOE vascularizado retroesternal y para medial izquierdo. Ante la persistencia tumoral se planificó nueva cervicotomía para completar disección ganglionar del nivel VII, con hallazgos histológicos de carcinoma medular. Se indicó levotiroxine y cumplieron 30 sesiones de radioterapia. Calcitonina post-radioterapia de 30 pg/mL, TSH:0.3 uUI/mL, T4L:1.8 y Tiroglobulina: 14 ng/dL, Conclusiones: La ocurrencia simultánea de carcinoma tiroideo múltiple de origen histológico diferente en un mismo individuo es un fenómeno raro, se presenta un caso de cáncer papilar, folicular y medular simultáneos en un bocio [email protected]@[email protected]: to report an unusual case of a 49 year old patient with recurrent goiter and the simultaneous presence of three types of histological thyroid cancer. Clinical Case: A 49 year old female patient, with the presence of recurrent goiter. There was no history of head or neck irradiation, nor a family or personal history of endocrine neoplasia or others. A subtotal thyroidectomy was preformed in 1986 for benign tumor, without medication of substitutive therapy with L-tiroxine. There was a recurrence of the goiter which was deformant with compressive symptoms and biochemical hypothyroidism (TSH:50uUI/mL and T4L:0.03 ng/dL), the fine needle aspiration biopsy reported possible papillary carcinoma. The thyroid ultrasound revealed a right thyroid lobe with volume greater than 16.8 cc, with multiple cervical lymph nodes to the left side with extensions to the lateral anterior mediastinum. The x-ray of the thorax was normal. A total thyroidectomy was performed with modified radical dissection to the left side of the neck of the levels II to VI. The histological results showed: a) Hashimoto thyroiditis, b) mixed carcinoma: follicular, papillary and solid areas with affinity for congo red dye which is characteristic of amyloid compatible with medullary carcinoma, c) left cervical lymph nodes with metastases of thyroid carcinoma predominantly medullary and follicular carcinoma and d) mediastinal lymph node metastases of follicular carcinoma of thyroid . Radioiodine therapy was performed with 200 mCi of I131. The serum calcitonin was 1282 pg/mL and post-surgical ultrasound of the thyroid showed vascularity and retroesternal LOE, since there was persistence of the tumor, a new cervicothomy was performed to complete the dissection of the lymph nodes from level VII, with histological findings of medullary carcinoma. Levothyroxine therapy was indicated and thirty sessions of radioactive therapy were completed, with levels of post-radioactive calcitonin of 30 pg/mL, TSH 0.3uUI/mL, T4L:1.8 ng/dL and Thyreoglobulin: 14 ng/dL. Conclusions: The simultaneous occurrence of thyroid carcinoma with different histological types in the same individual is a very rare situation. We present a case of papillary, medulary, and follicular carcinoma, all simultaneous in a recurrent goiter

Neonatal diabetes mellitus

Objetivos: Aumentar los conocimientos sobre la Diabetes Mellitus Neonatal (DMN), así como realizar su diagnóstico y tratamiento tempranos, a través de la presentación de un caso clínico. Métodos: Se resume la historia clínica, se presentan los resultados de laboratorio, ecografía y tomografía computarizada (TAC), así como el manejo realizado. Se hace una revisión de la literatura. Caso Clínico: Recién nacida femenina, quien ingresó a la unidad de cuidados intermedios neonatales por riesgo de sepsis debido a infección urinaria materna. Peso de 2600 g y talla de 47,5 cm, adecuados para la edad gestacional, y examen físico normal. Antecedentes familiares de tíos maternos y paternos con diabetes mellitus tipo 2. A los 9 días de nacida presentó pérdida de peso y poliuria, acompañadas de hiperglicemia (> 400 mg/dL). Gases arteriales y electrolitos: pH: 7,23, HCO3 -: 13,9 mEq/L, pCO2: 30 mmHg, Ex base: -10, pO2: 140 mmHg, Na+: 140 mEq/L, K+: 3,6 mEq/L, Cl-: 108 mEq/L. En la ecografía y TAC abdominal se descartó la presencia de defectos anatómicos pancreáticos predisponentes de la enfermedad. Función tiroidea y suprarrenal normal, Amonios negativos. Se diagnosticó DMN, por persistencia de hiperglicemias, se indicó tratamiento con insulina cristalina diluida en agua destilada a una dosis de 0,3 uds/kg/día (0,5-1 uds/día) obteniendo un adecuado control; posteriormente recibió insulina NPH por 2 semanas a la misma dosis. Fue dada de alta con glicemias < 200 mg/dL y se indicó administrar insulina NPH si las cifras de glicemia capilar alcanzaban un valor > 250 mg/dL. Actualmente tiene 2 años y 9 meses de edad, con valores de glicemias entre 70 y 160 mg/dL; no ha requerido insulina, por lo cual se confirma el diagnóstico de DMN transitoria. Conclusiones: La DMN es una entidad clínico-patológica poco frecuente, que responde a la insulinoterapia, pudiendo evolucionar en forma transitoria o permanente. Se debe descartar la presencia de anomalías congénitas predisponentes en todos los casos, así como disfunción [email protected]@hotmail.comSociedad Venezolana de Endocrinología y MetabolismoObjectives: Increasing knowledge of the Neonatal Diabetes Mellitus (NDM), as well as conducting its early diagnosis and treatment, through the presentation of a clinical case. Methods: The clinical history is summarized, and the results of laboratory, ultrasound and computed tomography (CT), as well as anagement realized are presented. A review of the literature is done. Case report: A newly born female was admitted to the neonatal intermediate care unit for risk of sepsis due to maternal urinary tract infection. Weight of 2600 g and size of 47.5 cm, appropriate for gestational age, and normal physical examination. Family history of maternal and paternal uncles with type 2 diabetes mellitus. At 9 days old had a loss of weight and polyuria, accompanied by hyperglycemia (> 400 mg/dL). Aterial gases and electrolytes: pH: 7.23, HCO3-: 13.9 mEq/L, pCO2: 30 mmHg, former base: -10, pO2: 140 mmHg, Na+: 140 mEq/L, K+: 3.6 mEq/L, Cl-: 108 mEq/L. In abdominal ultrasound and CT scan were ruled out the presence of pancreatic anatomical defects predisposing of the disease. The thyroid and adrenal function were normal, and amonios were negative. NDM was diagnosed, and for persistence of hyperglycemia, crystalline insulin, diluted in distilled water at a dose of 0.3 u/kg/day (0,5-1 u/day) was indicated, getting proper control; subsequently she received NPH insulin for 2 weeks at the same dose. She was released with glycemia <200 mg/dL and was indicated to administer insulin NPH if capillary glycemia reached a value>250 mg/dL. Currently, she has 2 years and 9 months of age, showing values of glycemia between 70 and 160 mg/dL; she has not required insulin, thus the diagnosis of transient NDM is confirmed. Conclusions: NMD is a clinical and pathological uncommon entity, which responds to insulin and may evolve in transient or permanent form. We must rule out the presence of predisposing congenital abnormalities in all cases, as well as hormonal dysfunction

Bone mineral density in premenopausical patients with depression: relation with cortisol, c-reactive protein and bone markers level serum

Objetivos: Evaluar la DMO en mujeres premenopáusicas con y sin depresión y su relación con los niveles séricos de cortisol, Proteína C Reactiva y marcadores óseos (osteocalcina, ß cross laps). Métodos: Se realizó un estudio observacional, transversal, sub-modelo caso-control. Se incluyeron 40 mujeres premenopáusicas (entre 30 y 45 años), 20 con depresión, aplicando los criterios de los 17-item Hamilton Rating Scale for Depression (HAM-D) y 20 controles sanas. Se cuantificaron el cortisol, la PCR-us y los marcadores óseos:ß cross laps y osteocalcina. Se realizó la DMO de columna y de fémur, usando equipo DXA Lunar. Resultados: La edad promedio fue de 39,40 ± 4,79 años para los casos y 39,20 ± 5,63 para los controles, el IMC 27,36 Kg/m2 para ambos grupos, sin diferencias significativas en otras características clínicas. La DMO de columna y fémur, fue más baja en las pacientes con depresión que en los controles (1,132 ± 0,10 vs 1,215 ± 0,14 p <0,045 y 0,991±0,13 vs 1,090 p<0,012 respectivamente). Se realizó el cruce de los resultados del Test de Hamilton con los marcadores óseos, cortisol, PCR-us, y DMO de columna y fémur; con significancia estadística sólo al comparar la DMO en fémur, con el grado de depresión (p= 0,002). No hubo diferencias en cuanto a variables bioquímicas en ambos grupos. Conclusiones: Nuestros hallazgos sugieren que la depresión es un factor de riesgo de masa ósea baja en mujeres premenopáusicas. Por lo tanto, deberían promoverse evaluaciones periódicas de la DMO y medidas profilácticas en el seguimiento de estas [email protected], [email protected]: To evaluate BMD in premenopausal women with and without depression and its relationship to serum cortisol, C-reactive protein (CRP) and bone markers. Methods: An observational study, cross-sectional, analytical, case-control sub-model, was conducted. The study included 40 premenopausal women (between 30 and 45 years), 20 with depression, using the criteria of the 17-item Hamilton Rating Scale for Depression (HAM-D), and 20 healthy controls. Cortisol, us-CRP and bone markers (osteocalcin and ß cross laps) serum levels were quantified. Spine and hip BMD, using Lunar DXA machine, was performed. Results: The mean age was 39,40 ± 4,79 years for cases and 39,20 ± 5,63 for controls; BMI 27,36 kg/m2 for both groups. There were not significant differences in clinical characteristics. BMD of the spine and hip were significantly lower in depressed than in nondepressed women (1,132 ± 0,10 vs 1,215 ± 0,14 p <0,045 and 0,991±0,13 vs 1,090 p<0,012 respectively). It made the crossing of the Hamilton Test results with bone markers, cortisol, us-CRP, and spine and hip BMD; there was a lower hip BMD in patients with depression (p = 0,002). There were not differences in biochemical variables. Conclusion: Our findings suggest that depression is a significant risk factor for low bone mass in premenopausal women. Therefore, periodic evaluations of BMD and prophylactic measures should be promoted in monitoring of these patients