Rare congenital retinal vascular anomalies

Amaç: Konjenital retina damar anomalisi (KRDA) olan hastaların klinik ve demografik bulgularını tanımlamak ve ayırıcı tanıda kullanılan karakteristik özelliklerini gözden geçirmektir. Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde KRDA tespit edilen hastalar detaylı oftalmolojik muayene, renkli fundus fotografisi ve floresein anjiografi ile değerlendirildi, eşlik eden sistemik hastalıklar açısından araştırıldı. Bulgular: Toplam 15 hastanın 25 gözünde sistemik araştırmaları tamamlanmış KRDA saptandı ve çalışma kapsamına alındı. Beş hastada konjenital retina arter tortuositesi, 4 hastada prepapiller vasküler halka, 1 hastada maküler makrodamar, 5 hastada idiopatik genel tortuosite tespit edildi. İdiopatik genel tortuosite görülen bir hastada saptanan ven dal tıkanıklığı ve konjenital arter tortuositesi olan bir hastadaki bilateral makülopati haricinde hastaların hiçbirinde görülen bu anomalilerle ilişkilendirilebilecek bir komplikasyon izlenmedi. Sonuç: Konjenital retina arter tortuositesi, prepapiller vasküler halka, maküler makrodamar ve idiopatik genel vasküler tortuosite genellikle iyi seyirli, nadiren komplikasyona yol açan konjenital retina damar anomalilerindendir. Bunların benzer tablolara yol açan sistemik ve oküler hastalıklardan ayırıcı tanısının yapılması bu hastaların takip ve tedavisinde yararlı olacaktır.Purpose: To define clinical and demographic findings of congenital retinal vascular anomalies and to review the characteristic signs useful to make differential diagnosis. Materials and Methods: Cases with detected congenital retinal vascular anomalies were evaluated via detailed ophthalmic examination, fundus photography, flouresceine angiography and also associated systemic diseases were investigated. Results: The study comprised 25 eyes of 15 patients with congenital retinal vascular anomalies that had complete systemic examinations. Congenital retinal arterial tortuosity was found in 5 cases, prepapillary vascular loops was observed in 4 eyes, macular macro-vessel was discovered in 1 eye, idiopathic generalized tortuosity was detected in 5 cases. No complications that could be pertained to vascular anomalies was observed except two patients in whom one eye with idiopathic generalized tortuosity had associated branch retinal vein occlusion and both eyes of a patient with bilateral congenital retinal arterial tortuosity was accompanied by maculopathy. Conclusion: Congenital retinal arterial tortuosity, prepapillary vascular loops, macular macro-vessels and idiopathic generalized tortuosity are among congenital retinal vascular anomalies that have favorable prognosis and infrequent complications. Differentiating these anomalies from systemic and ocular conditions that may lead to similar findings is useful in diagnosis and follow-up of these patients