Severe congestive heart failure as the main symptom of eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

Chorzy z objawami ze strony układu krążenia są diagnozowani przede wszystkim w oddziałach kardiologii. Czasem jednak objawy o typie ostrego zespołu wieńcowego czy ostrej niewydolności serca są spowodowane innymi przyczynami. J edną z nich jest hypereozynofilia tzn., stan gdy liczba eozynofilów przekracza 1500/mm3. Z większona liczba eozynofilów oraz nadmierna produkcja przez nie cytotoksycznych białek mogą wywołać m.in. kwasochłonne zapalenie naczyń czy kwasochłonne zapalenie serca. J ednym z lepiej poznanych zespołów samoistnej hypereozynofilii jest EGPA (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) opisane przez Churga i Strauss i scharakteryzowane przez nich cechami patomorfologicznymi. Dalsze badania pozwoliły na określenie przebiegu klinicznego EGPA. Wyróżniono 3 następujące fazy: prodromalną związaną z objawami alergii, fazę eozynofilii obwodowej i tkankowej oraz fazę zapalenia naczyń. Rozpoznanie ostateczne można ustalić dopiero w fazie 3, gdy wystąpi zapalenie naczyń i wywoła objawy narządowe. Obok objawów ze strony układu oddechowego ( astma, polipy nosa, nacieki kwasochłonne w płucach) mogą wystąpić objawy ze strony układu krążenia, pokarmowego, skóry, nerek. Najniebezpieczniejszymi są objawy ze strony układu nerwowego i układu krążenia. Opisujemy chorego z astmą i eozynofilią, u którego dopiero wystąpienie ostrego bólu dławicowego z objawami niewydolności serca doprowadziło do rozpoznania EGPA.Patients with cardiovascular symptoms are mainly diagnosed in cardiological wards. However, sometimes the other reasons for acute coronary syndrome and heart failure are found. One of such reasons is hypereosinophilia which can be recognized if number of blood eosinophils exceeds 1500/mm3. High eosinophilia is connected with production of cytotoxic eosinophilic proteins which can cause eosinophilic vasculitis or eosinophilic myocarditis. One of the better known hypereosinophilic syndromes is EGPA described by the pathomorphologists Churg and Strauss. The further research works allowed for the clinical characteristics of patients with EGPA. In the course of this disease the following three phases were recognized : prodromal-allergic, eosinophilic, vasculitic. The definitive diagnosis can be established only in the third phase, when vasculitis causes organ involvement. Besides symptoms of the respiratory tract (asthma, nasal polyps, eosinophilic lung infiltrations) also cardiovascular symptoms, gastrointestinal tract symptoms, as well as skin lesions and kidneys involvement can appear. The most dangerous for patients is involvement of the nervous and cardiovascular systems. We present a patient with asthma and eosinophilia in whom EGPA was diagnosed in the course of acute recurrent substernal chest pain, with subsequent signs of cardiac insufficiency

Fire-eater’s lung

  Fire eater’s lung (FEL) is an acute hydrocarbon pneumonitis caused by aspiration or inhalation into airways of liquid hydrocarbons. This disorder is classified into distinct form of chemical toxic pneumonitis. An amateur fire-eater is presented in this work. He accidentally aspirated into airways about 1/3 of glass of grill lighter fluid composed of mixture of liquid hydrocarbons. A few hours after this incident he had severe symptoms like weakness, high temperature, midsternal pleuritic chest pain, myalgia of the back, shortness of breath, and dry cough. Radiologic examination revealed consolidations with well−defined cavitary lesions (pneumatoceles) in lower lobes mainly in the left lower lobe. After one week of this event clinical improvement was observed. The lesions resolved nearly completly during three months. The review of the literature connected with fire-eater’s lung is also presented.

Association of genetic dependences between lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease

WSTĘP: Dotychczasowe wyniki badań wskazują na zwiększone ryzyko zachorowania na raka płuca u osób ze zmianami obturacyjnymi oskrzeli, w tym u chorych na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP). Wydaje się, że istnieją wspólneczynniki patogenetyczne obu chorób związanych ze zjawiskiem stresu oksydacyjnego. Przedmiotem oceny stały się geny związane z procesami naprawy oksydacyjnych uszkodzeń DNA, geny związane z nowotworami, z metabolizmem żelaza i geny enzymów proteolitycznych.MATERIAŁ I METODY: Badanie przeprowadzono w dwóch grupach pacjentów liczących łącznie 107 osób: 53 chorych na raka niedrobnokomórkowego płuca i POChP oraz 54 chorych tylko na POChP. W przypadku większości genów oznaczono polimorfizm pojedynczego nukleotydu metodą analizy długości fragmentów restrykcyjnych (RFLP). Analizy statystycznej zmiennych ilościowych dokonano testem U Manna-Whitneya i testem median, analiza zmiennych genetycznych została dokonana testem Chi-kwadrat.WYNIKI: W przypadku polimorfizmu genów związanych z metabolizmem żelaza istotne statystycznie różnice pomiędzy badanymi grupami wykazano jedynie w przypadku genu haptoglobiny Hp1/2. Stwierdzono częstsze występowanie formy 1/1 w grupie chorych na POChP i częstsze występowanie formy 1/2 w grupie chorych na raka płuca i POChP. Analiza polimorfizmu genów enzymów proteolitycznych i genu inhibitora tych enzymów wykazała istotne statystycznie różnice pomiędzy badanymi grupami jedynie w przypadku genu metaloproteinazy MMP3 6A/5A. W przypadku polimorfizmu genu metaloproteinazy MMP12 (A-82G) różnice w występowaniu poszczególnych alleli określono na poziomie tendencji.WNIOSKI: Wyniki te wskazują, że u chorych z koincydencją POChP i raka płuca występowały różnice w stosunku do grupy chorych na POChP dotyczące genów związanych z metabolizmem żelaza oraz genów enzymów proteolitycznych.INTRODUCTION: Recent studies have shown an increased risk of lung cancer in patients with bronchial obstructive changes, including patients with COPD. It seems that there are common factors of pathogenesis of both diseases associated with oxidative stress. In the present paper the genes linked to the repair of oxidative damage of DNA, associated with cancer, of iron metabolism and coding proteolytic enzymes were assessed.MATERIAL AND METHODS: The study was conducted in two groups of patients: 53 patients with non-small cell lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease, and 54 patients only with chronic obstructive pulmonary disease. The polymorphisms of the single nucleotide were determined in the case of the majority of genes using the PCR-RFLP method. The statistical analysis of quantitative variables was executed using the Mann-Withney U-test and the test of medians; the analysis of genetic variables was executed using the chi² test.RESULTS: Regarding the polymorphisms of genes involved in iron metabolism, statistically significant differences between the two groups have been demonstrated only in the case of haptoglobin gene HP1/2. A higher incidence of form 1/1 was found in patients with COPD and a higher incidence of form 1/2 in patients with lung cancer and COPD. Analysis of gene polymorphisms of proteolytic enzymes and inhibitors of the enzyme gene showed statistically significant differences between the two groups only for the MMP3 gene 6A/5A. In the case of the MMP12 gene polymorphism (A-82G) a tendency toward differences in the occurrence of specific alleles was identified.CONCLUSIONS: These results indicate that patients with coincidence of COPD and lung cancer have disorders of the genes involved in iron metabolism, and they have different genetic polymorphisms of proteolytic enzymes comparing to COPD patients

Pneumocystozowe zapalenie płuc u zakażonych HIV przy współistniejącym zakażeniu cytomegalowirusem. Opis dwóch przypadków i przegląd literatury

Pneumocystis pneumonia (PCP) is one of the infectious lung diseases diagnosed in HIV-infected patients. The pathogen responsible for the development of this opportunistic infection is an atypical fungus called Pneumocystis jiroveci. PCP remains the most common disorder diagnosed at the onset of acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), especially in individuals not aware of their HIV infection. The most important risk factor of PCP development in HIV-infected person is the decrease of T CD4+ cell number below 200/mcL. Clinical symptoms consist of: chronic cough, dyspnoea and weakness. Arterial blood gas analysis often reveals the presence of hypoxaemia, and high-resolution computed tomography imaging shows diffuse ground glass opacities. Treatment is based on intravenous administration of trimetoprim-sulfamethoxasole. In patients with moderate and severe symptoms of PCP it is recommended that corticosteroids are used. Co-infection with cytomegalovirus (CMV) is a poor prognostic sign in PCP. CMV-related organ disease should be suspected in patients with T CD4+ cell number lower than 50/mcL. It is arguable whether CMV infection in symptomatic PCP patients should be treated. There are suggestions that corticosteroids used in PCP patients with CMV co-infection could promote the development of CMV pneumonia. In the present paper we present two patients with PCP, unaware of their HIV infection. In both cases a CMV co-infection was found.Pneumocystozowe zapalenie płuc (PCP) jest jedną z wielu infekcyjnych chorób układu oddechowego u zakażonych HIV wywoływaną przez patogen Pneumocystis jiroveci, zaliczany do grzybów. Pneumocystoza jest od ponad 30 lat najczęstszą chorobą wskaźnikową zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS). Najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju PCP jest obniżenie liczby limfocytów T CD4+ poniżej 200 komórek/mcL. Objawy kliniczne choroby to: przewlekły kaszel, duszność i osłabienie. W badaniu gazometrycznym krwi tętniczej lub arterializowanej krwi kapilarnej często stwierdza się hipoksemię, a w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości — obraz matowej szyby. Leczeniem z wyboru jest parenteralne podawanie trimetoprimu z sulfametoksazolem, U chorych w średnim i ciężkim stanie zaleca się systemowe podawanie glikokortykosteroidów. Współistnienie zakażenia wirusem cytomegalii (CMV) pogarsza rokowanie chorych. Narządowego zajęcia w przebiegu zakażenia CMV należy poszukiwać u chorych z liczbą komórek T CD4+ poniżej 50/mcL. Kwestią sporną pozostaje leczenie zakażenia CMV u chorych z rozpoznanym PCP. Uważa się, że w większości przypadków zakażenie CMV pozostaje bezobjawowe. Glikokortykosteroidy podawane w przypadkach PCP o cięższym przebiegu mogą pogarszać rokowanie i promować rozwój objawowego cytomegalowirusowego zapalenia płuc. W pracy przedstawiono dwa przypadki PCP, które były pierwszym objawem zakażenia HIV. W obu udowodniono również zakażenie CMV

Płuco połykacza ognia

Płuco połykacza ognia jest ostrym procesem zapalnym miąższu płuc wywołanym aspiracją węglowodorów w postaci płynnej. Schorzenie klasyfikuje się jako szczególną postać chemicznego zapalenia płuc o charakterze toksycznym. W pracy przedstawiono przypadek połykacza ognia-amatora, który przypadkowo zaaspirował do dróg oddechowych około 1/3 szklanki płynnej podpałki do grilla zawierającej mieszaninę płynnych węglowodorów. Kilka godzin później u chorego wystąpiły nasilone objawy chorobowe, w tym osłabienie, wzrost ciepłoty ciała, opłucnowy ból w klatce piersiowej na wysokości mostka, bóle mięśni pleców, nasilona duszność i suchy kaszel. W badaniu radiologicznym płuc stwierdzono zagęszczenia miąższowe w płatach dolnych, głównie po stronie lewej oraz zmiany o charakterze pneumatocele. Po upływie około tygodnia od incydentu nastąpiła poprawa stanu klinicznego chorego, a w ciągu trzech miesięcy zmiany radiologiczne ustąpiły prawie całkowicie. Opis przypadku uzupełniono przeglądem piśmiennictwa dotyczącego płuca połykacza ognia.Płuco połykacza ognia jest ostrym procesem zapalnym miąższu płuc wywołanym aspiracją węglowodorów w postaci płynnej. Schorzenie klasyfikuje się jako szczególną postać chemicznego zapalenia płuc o charakterze toksycznym. W pracy przedstawiono przypadek połykacza ognia-amatora, który przypadkowo zaaspirował do dróg oddechowych około 1/3 szklanki płynnej podpałki do grilla zawierającej mieszaninę płynnych węglowodorów. Kilka godzin później u chorego wystąpiły nasilone objawy chorobowe, w tym osłabienie, wzrost ciepłoty ciała, opłucnowy ból w klatce piersiowej na wysokości mostka, bóle mięśni pleców, nasilona duszność i suchy kaszel. W badaniu radiologicznym płuc stwierdzono zagęszczenia miąższowe w płatach dolnych, głównie po stronie lewej oraz zmiany o charakterze pneumatocele. Po upływie około tygodnia od incydentu nastąpiła poprawa stanu klinicznego chorego, a w ciągu trzech miesięcy zmiany radiologiczne ustąpiły prawie całkowicie. Opis przypadku uzupełniono przeglądem piśmiennictwa dotyczącego płuca połykacza ognia

Organizing pneumonia - analysis of 18 own cases

Organizing pneumonia (OP) is a rarely diagnosed disease, however the incidence ratio was estimated as 6-7 /100 000. Disease can occur in cryptogenic form or as a secondary reaction to various noxious agents, drugs, and ionising radiation, as a concomitant disease to infections, lympho- and myeloproliferative disorders, and connective tissue diseases. Symptoms of OP are non-specific therefore lung biopsy and histological examination are necessary for diagnosis. Eighteen cases of OP, 15 women and 3 men, aged 40 to 76 years, are presented with analysis of clinicopathological characteristic and therapeutic problems. In all cases diagnosis was confirmedby open lung biopsy. In one case radiotherapy and in one transtuzumab treatment was the cause of OP. In further 3 women atybodies against Chlamydia pneumoniae and in one -against Mycoplasma pneumoniae were found in serum. Probably Hashimoto disease was the cause of one case. In 12 patients the OP was idiopathic. Majority of patients were treated by prednisone (0.5mg/kg). In one patient regression without any treatment was noticed and in other one - after cessation of transtuzumab. Five women were treated by clarithromycine. In 3 of them regression was observed but in other 2 corticotherapy was necessary. The observation period ranged from 1 month to 9 years, mean 34 months

Pneumocystozowe Zapalenie Płuc u Zakażonych HIV Przy Współistniejącym Zakażeniu Cytomegalowirusem. Opis Dwóch Przypadków i Przegląd Literatury

Pneumocystozowe zapalenie płuc (PCP) jest jedną z wielu infekcyjnych chorób układu oddechowego u zakażonych HIV wywoływaną przez patogen Pneumocystis jiroveci, zaliczany do grzybów. Pneumocystoza jest od ponad 30 lat najczęstszą chorobą wskaźnikową zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS). Najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju PCP jest obniżenie liczby limfocytów T CD4+ poniżej 200 komórek/mcL. Objawy kliniczne choroby to: przewlekły kaszel, duszność i osłabienie. W badaniu gazometrycznym krwi tętniczej lub arterializowanej krwi kapilarnej często stwierdza się hipoksemię, a w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości — obraz matowej szyby. Leczeniem z wyboru jest parenteralne podawanie trimetoprimu z sulfametoksazolem, U chorych w średnim i ciężkim stanie zaleca się systemowe podawanie glikokortykosteroidów. Współistnienie zakażenia wirusem cytomegalii (CMV) pogarsza rokowanie chorych. Narządowego zajęcia w przebiegu zakażenia CMV należy poszukiwać u chorych z liczbą komórek T CD4+ poniżej 50/mcL. Kwestią sporną pozostaje leczenie zakażenia CMV u chorych z rozpoznanym PCP. Uważa się, że w większości przypadków zakażenie CMV pozostaje bezobjawowe. Glikokortykosteroidy podawane w przypadkach PCP o cięższym przebiegu mogą pogarszać rokowanie i promować rozwój objawowego cytomegalowirusowego zapalenia płuc. W pracy przedstawiono dwa przypadki PCP, które były pierwszym objawem zakażenia HIV. W obu udowodniono również zakażenie CMV