24 research outputs found

    Relazione tecnica sulla PSU board (Power Supply Unit) del CubeSat HERMES (High Energy Rapid Modular Ensemble of Satellites): Struttura e circuito implementato per le linee di alimentazione della BEE.

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    Descrizione sullā€™implementazione del controllo delle linee di alimentazione per la BEE da parte della PSU board (3V3_BEE e 5V0_BEE)

    Relazione tecnica sulla PSU board (Power Supply Unit) del CubeSat HERMES (High Energy Rapid Modular Ensemble of Satellites): Struttura e circuito implementato per le linee di alimentazione del detector 2V0 e HV

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    Descrizione sullā€™implementazione del controllo delle linee 2V0 e 12V0 di alimentazione della PSU board. Queste sono le tensioni di alimentazione del fotorivelatore SDD

    Relazione tecnica circuito di protezione da sovracorrente e Latch-Up con INA301A1 relativa alla linea di alimentazione dei 2V

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    Nel seguente documento si riportano le scelte progettuali per realizzare le protezione da sovracorrente per i Cubesat del progetto HERME

    Relazione tecnica circuito di protezione da sovracorrente con INA300

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    Nel seguente documento si riportano le scelte progettuali per realizzare le protezione da sovracorrente per i Cubesat del progetto HERMES

    Relazione tecnica sulla PSU board (Power Supply Unit) del CubeSat HERMES (High Energy Rapid Modular Ensemble of Satellites): Struttura e circuito implementato per le linee di alimentazione della FEE.

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    Descrizione sullā€™implementazione del controllo delle linee di alimentazione per la FEE da parte della PSU board (5V0_FEE, 3V3A_FEE e 3V3D_FEE)

    Relazione tecnica sul circuito avanzato di protezione dasovracorrente con INA300 eprotezione da Latch-Up

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    Nel seguente documento si riportano le scelte progettuali per realizzare le protezione da sovracorrente per i Cubesat del progetto HERME

    Relazione tecnica sul circuito di protezione da sovracorrente con INA301A1

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    Nel seguente documento si riportano le scelte progettuali per realizzare le protezione da sovracorrente per i Cubesat del progetto HERMES

    A maladaptive ER stress response triggers dysfunction in highly active muscles of mice with SELENON loss

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    open12noThis study was supported by a Telethon (Italy) career award (TDEZ00112T), an ERC Cariplo grant (2014-1856), a Cariplo Biomedical Science (Italy) for young scientist grant (2014-1075) to EZ and a STARS consolidator grant, AFM Telethon (France) grant (21865) to BB.Selenoprotein N (SELENON) is an endoplasmic reticulum (ER) protein whose loss of function leads to human SELENON-related myopathies. SelenoN knockout (KO) mouse limb muscles, however, are protected from the disease, and display no major alterations in muscle histology or contractile properties. Interestingly, we find that the highly active diaphragm muscle shows impaired force production, in line with the human phenotype. In addition, after repeated stimulation with a protocol which induces muscle fatigue, also hind limb muscles show altered relaxation times. Mechanistically, muscle SELENON loss alters activity-dependent calcium handling selectively impinging on the Ca 2+ uptake of the sarcoplasmic reticulum and elicits an ER stress response, including the expression of the maladaptive CHOP-induced ERO1. In SELENON-devoid models, ERO1 shifts ER redox to a more oxidised poise, and further affects Ca 2+ uptake. Importantly, CHOP ablation in SelenoN KO mice completely prevents diaphragm dysfunction, the prolonged limb muscle relaxation after fatigue, and restores Ca 2+ uptake by attenuating the induction of ERO1. These findings suggest that SELENON is part of an ER stress-dependent antioxidant response and that the CHOP/ERO1 branch of the ER stress response is a novel pathogenic mechanism underlying SELENON-related myopathies.openPozzer, Diego; Varone, Ersilia; Chernorudskiy, Alexander; Schiarea, Silvia; Missiroli, Sonia; Giorgi, Carlotta; Pinton, Paolo; Canato, Marta; Germinario, Elena; Nogara, Leonardo; Blaauw, Bert; Zito, EsterPozzer, Diego; Varone, Ersilia; Chernorudskiy, Alexander; Schiarea, Silvia; Missiroli, Sonia; Giorgi, Carlotta; Pinton, Paolo; Canato, Marta; Germinario, Elena; Nogara, Leonardo; Blaauw, Bert; Zito, Este
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