Case-history: acromegalia evoluta spontaneamente in empty sella con comorbilità attive

L’acromegalia è una patologia rara caratterizzata dalla presenza di un’ipersecrezione di GH, a sua volta sostenuta, nella quasi totalità dei casi, da un adenoma ipofisario. Oltre a esporre il paziente a importanti alterazioni somatiche, essa determina anche la comparsa di complicanze cardiovascolari, metaboliche, osteoarticolari e neoplastiche, riducendo la qualità e l’aspettativa di vita. Tra queste, le più significative sono la cardiomiopatia, osservabile in una percentuale di soggetti che arriva fino al 90% nei casi di lunga durata1, le apnee ostruttive notturne che interessano fino al 70% dei pazienti alla diagnosi, l’ipertensione e il diabete rilevabili, rispettivamente, in circa il 40% e il 30% dei casi2,3. L’ipertensione, come la maggior parte delle forme secondarie, è resistente alla terapia e può essere difficilmente controllabile anche ricorrendo a farmaci appartenenti a più classi terapeutiche. In aggiunta, il rialzo pressorio può risultare severo in una percentuale di casi che arriva fino al 60%4. Uno dei principali meccanismi implicati nella sua patogenesi potrebbe essere legato alle presenza di una sindrome delle apnee ostruttive notturne (OSAS)5. In ogni caso, la prevalenza di complicanze nella popolazione acromegalica è estremamente variabile e influenzata da diversi parametri, quali l’età alla diagnosi, la durata di malattia ecc

La radioterapia stereotassica nel controllo dell'acromegalia

Elevati valori basali di GH e di IGF1 prima dell'intervento sono fattori predittivi dell'insuccesso chirurgico, scarsa riserva funzionale ipofisaria e iperprolattinemia. Un'obiezione al trattamento radiochirurgico piuttosto che radioterapico tradizionale è data dal fatto che la neoformazione debba sempre poter essere evidenziata attraverso le neuroimmagini. Qualora non si riesca a documentare l'estensione della lesione, la radioterapia stereotassica, particolarmente precisa non riuscirebbe a eradicare la malattia. E' da ritenere positiva l'esperienza qui riportata di sei pazienti acromegalici, di età compresa tra i 33 e i 55 anni, sottoposti a radiochirurgia stereotassica con apparecchiatura Gamma Knife dal 1982 al 2002