Strategy for the treatment and follow-up of sinonasal solitary extramedullary plasmacytoma: a case series

Extramedullary plasmacytoma is a rare neoplasm characterized by monoclonal proliferation of plasma cells outside bone marrow. It accounts for 4% of all non-epithelial sinonasal tumors. According to the literature, radiotherapy is the standard therapy for extramedullary plasmacytoma. However, the conversion rate of extramedullary plasmacytoma to multiple myeloma is reported to be between 11 and 33% over 10 years. The highest risk of conversion is reported during the first 2 years after diagnosis, but conversion has been noted up to 15 years after diagnosis. Once conversion to multiple myeloma is complete, less than 10% of patients will survive 10 years

An innovative fast track solution for food bolus impaction due to Jackhammer esophagus in an emergency department: the "Nitro-Push Blind Technique" case report

Background: In the medical literature are described only few clinical cases of esophageal food bolus impaction due to esophageal motility disorders. Moreover, the management of this condition is highly variable with no evidence in the literature to strongly support a clear defined intervention.Case presentation: In this paper we describe for the first time a case of 53-year-old male with food bolus impaction due to Jackhammer esophagus referred to emergency department. On the basis of the known esophageal past medical history as well as the absence of bones in the bolus, the patient was submitted to a new conservative treatment, the "Nitro-Push Blind Technique".Conclusions: The new technique performed with naso-gastric tube thrust after nitrates medication in definite clinical case supported by known functional disease, represents a safe and successful method, with short observational period to minimize exposure to potential morbidity and reduce the inpatient stay in emergency department. It should be recommended, once validated in a larger cohort, as the initial treatment of choice in the selected patients with food boneless bolus impaction in the emergency settings. Indeed, this management provides only minimal deviation from the current practice and is hence technically easy to learn and perform

TheShinISS-Vax. Vaccini a mRNA Covid-19 e miocardite/pericardite in soggetti con malattia reumatica in Italia

Introduzione. Diversi studi osservazionali analitici hanno evidenziato un aumentato rischio di miocardite/pericardite nella popolazione generale. Per quanto riguarda le persone con malattie reumatiche, le informazioni sul profilo di sicurezza dei vaccini Covid-19 sono ad oggi scarse. In particolare, non si dispone, per questa popolazione, di ampi studi epidemiologici con disegno metodologicamente robusto che analizzano il rischio di miocardite/pericardite associato ai vaccini a mRNA. Obiettivo dello studio è valutare l’associazione tra vaccini mRNA Covid-19 e rischio di miocarditi/pericarditi in soggetti di età ≥12 anni con malattie reumatiche in Italia. Questa analisi è un approfondimento dello studio multiregionale TheShinISS-Vax condotto dall’Istituto Superiore di Sanità per valutare l’associazione tra vaccini mRNA Covid-19 e l’insorgenza di miocarditi/pericarditi nella popolazione generale in Italia. Metodi. È stato utilizzato un disegno di studio Self-Controlled Case Series (SCCS) con dati provenienti da archivi sanitari correnti di cinque regioni italiane (Lombardia, Friuli-Venezia Giulia, Veneto, Lazio ed Emilia-Romagna). Utilizzando un approccio di analisi distribuite con record linkage a livello regionale, è stata identificata la popolazione di vaccinati con prima e seconda dose di vaccini mRNA Covid-19 (BN162b2, mRNA-1273) tra il 27/12/2020 e il 30/09/2021 di età ≥12 anni. Il sottogruppo della popolazione con malattia reumatica ha incluso tutti i soggetti presenti in almeno uno dei seguenti archivi: archivio dei ricoveri ospedalieri (ICD-9-CM 446.5, 710, 714, 720, 725, 696), archivio delle esenzioni per patologia (codici 006, 028, 030, 045, 054, 067), archivio delle prescrizioni farmaceutiche (ATC L04, H02A) negli anni precedenti la vaccinazione. A partire da questa popolazione sono stati selezionati, attraverso gli accessi al pronto soccorso e/o i ricoveri ospedalieri, tutti i casi incidenti di miocardite/pericardite insorti nel periodo di studio (ICD-9-CM 391.2, 398.0, 422, 429.0, 420, 391.0, 393, 423.1, 423.2, 423.9). L’esposizione è stata definita come la prima o la seconda dose dei vaccini in studio; il periodo di rischio è stato identificato come 21 giorni dalla prima o seconda dose di vaccino e suddiviso in sotto-periodi di rischio prespecificati di 7 giorni; il tempo di osservazione al di fuori del periodo di rischio è stato definito come il periodo di non esposizione. Attraverso il metodo SCCS “modificato per 23 esposizioni evento-dipendenti” sono state stimate le Incidenze Relative (IR) e i rispettivi Intervalli di Confidenza al 95% (IC95%). Nel modello è stata inclusa come covariata tempo-dipendente la componente stagionale. Risultati. Nel periodo in studio, tra i 12.540.263 di vaccinati a mRNA sono stati identificati 289.623 (2,3%) soggetti affetti da malattia reumatica, di cui 30.667 di età inferiore ai 40 anni. Nei soggetti reumatici si sono osservati 230 (0,08%) casi di miocardite/pericardite, 27 nel periodo di rischio e 203 nel periodo di non esposizione. Non è stato riscontrato alcun incremento di rischio sia nei 21 giorni successivi alla vaccinazione (prima dose IR=0,65; IC95% 0,36-1,18; seconda dose IR=0,82; IC95% 0,45-1,48) sia nella sotto-finestra di rischio di 7 giorni (prima dose IR=0,89; IC95% 0,39-2,07; seconda dose IR=0,87; IC95% 0,35-2,15). Nel sottogruppo dei soggetti reumatici al di sotto dei 40 anni sono stati osservati 27 casi di miocardite/pericardite (0,09%), di cui solo 2 nella finestra di rischio di 21 giorni. Da notare che nella popolazione generale dei vaccinati sono stati osservati 3.065 (0,02%) casi di miocardite/pericardite, di cui 510 nella finestra di rischio [0- 21) e 2.555 nel periodo di riferimento. In tale popolazione, il modello SCCS evidenzia un aumento del rischio di miocarditi/pericarditi in seguito alla seconda dose nell’analisi dei vaccini a mRNA (IR=1,51; IC95% 1,24-1,84). Conclusioni. Dai risultati di questo studio non emerge un aumentato rischio di miocardite/pericardite associato ai vaccini a mRNA nei soggetti con malattia reumatica di età ≥12 anni, come invece osservato nella popolazione generale. Secondo le nostre conoscenze, si tratta del primo studio di popolazione che analizza il rischio di miocarditi/pericarditi dei vaccini a mRNA in un’ampia coorte di soggetti con malattia reumatica in cinque Regioni italiane e che utilizza il SCCS quale metodologia di riferimento nella valutazione della sicurezza delle vaccinazioni. Per questo tipo di studi, che analizzano eventi rari in sottogruppi di popolazione, si sottolinea l’importanza di condurre studi multiregionali con un’ampia adesione delle Regioni per avere la possibilità di produrre evidenze robuste a supporto di decisioni nella clinica e nella sanità pubblica anche per patologie, come le reumatiche, scarsamente rappresentate e analizzate

Post-intervention Status in Patients With Refractory Myasthenia Gravis Treated With Eculizumab During REGAIN and Its Open-Label Extension

OBJECTIVE: To evaluate whether eculizumab helps patients with anti-acetylcholine receptor-positive (AChR+) refractory generalized myasthenia gravis (gMG) achieve the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) post-intervention status of minimal manifestations (MM), we assessed patients' status throughout REGAIN (Safety and Efficacy of Eculizumab in AChR+ Refractory Generalized Myasthenia Gravis) and its open-label extension. METHODS: Patients who completed the REGAIN randomized controlled trial and continued into the open-label extension were included in this tertiary endpoint analysis. Patients were assessed for the MGFA post-intervention status of improved, unchanged, worse, MM, and pharmacologic remission at defined time points during REGAIN and through week 130 of the open-label study. RESULTS: A total of 117 patients completed REGAIN and continued into the open-label study (eculizumab/eculizumab: 56; placebo/eculizumab: 61). At week 26 of REGAIN, more eculizumab-treated patients than placebo-treated patients achieved a status of improved (60.7% vs 41.7%) or MM (25.0% vs 13.3%; common OR: 2.3; 95% CI: 1.1-4.5). After 130 weeks of eculizumab treatment, 88.0% of patients achieved improved status and 57.3% of patients achieved MM status. The safety profile of eculizumab was consistent with its known profile and no new safety signals were detected. CONCLUSION: Eculizumab led to rapid and sustained achievement of MM in patients with AChR+ refractory gMG. These findings support the use of eculizumab in this previously difficult-to-treat patient population. CLINICALTRIALSGOV IDENTIFIER: REGAIN, NCT01997229; REGAIN open-label extension, NCT02301624. CLASSIFICATION OF EVIDENCE: This study provides Class II evidence that, after 26 weeks of eculizumab treatment, 25.0% of adults with AChR+ refractory gMG achieved MM, compared with 13.3% who received placebo

Global disparities in surgeons’ workloads, academic engagement and rest periods: the on-calL shIft fOr geNEral SurgeonS (LIONESS) study

: The workload of general surgeons is multifaceted, encompassing not only surgical procedures but also a myriad of other responsibilities. From April to May 2023, we conducted a CHERRIES-compliant internet-based survey analyzing clinical practice, academic engagement, and post-on-call rest. The questionnaire featured six sections with 35 questions. Statistical analysis used Chi-square tests, ANOVA, and logistic regression (SPSS® v. 28). The survey received a total of 1.046 responses (65.4%). Over 78.0% of responders came from Europe, 65.1% came from a general surgery unit; 92.8% of European and 87.5% of North American respondents were involved in research, compared to 71.7% in Africa. Europe led in publishing research studies (6.6 ± 8.6 yearly). Teaching involvement was high in North America (100%) and Africa (91.7%). Surgeons reported an average of 6.7 ± 4.9 on-call shifts per month, with European and North American surgeons experiencing 6.5 ± 4.9 and 7.8 ± 4.1 on-calls monthly, respectively. African surgeons had the highest on-call frequency (8.7 ± 6.1). Post-on-call, only 35.1% of respondents received a day off. Europeans were most likely (40%) to have a day off, while African surgeons were least likely (6.7%). On the adjusted multivariable analysis HDI (Human Development Index) (aOR 1.993) hospital capacity > 400 beds (aOR 2.423), working in a specialty surgery unit (aOR 2.087), and making the on-call in-house (aOR 5.446), significantly predicted the likelihood of having a day off after an on-call shift. Our study revealed critical insights into the disparities in workload, access to research, and professional opportunities for surgeons across different continents, underscored by the HDI

Minimal Symptom Expression' in Patients With Acetylcholine Receptor Antibody-Positive Refractory Generalized Myasthenia Gravis Treated With Eculizumab

The efficacy and tolerability of eculizumab were assessed in REGAIN, a 26-week, phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled study in anti-acetylcholine receptor antibody-positive (AChR+) refractory generalized myasthenia gravis (gMG), and its open-label extension