Le cavernome porte chez l’enfant : a propos de 11 cas

Le cavernome portal est la conséquence d'une occlusion chronique, du système porte extra-hépatique formé d'un réseau de veines dont le calibre est augmenté et au sein desquelles chemine un sang portal hépatopéte. Chez l’enfant, est une cause majeure d’hypertension portale (HTP) dite «pré ou infra-hépatique» ou encore «extra-hépatique». Onze cas de cavernome porte parmi 78 cas d'hypertension portale ont été colligés au service sur une période allant du Janvier 2003 au Septembre 2012. L'âge de nos patients variait entre 2 et 15 ans et le sexe ratio est de 1,75. Tous nos patients étaient admis au stade d’hypertension portale avec la splénomégalie (SMG) (100% des cas); hémorragies digestives (63%) ; ascite (36%) ; la circulation veineuse collatérale (CVC) et l’hépatomégalie (HMG) (27%). L'exploration endoscopique a objectivé la présence de varices 'sophagiennes dans tous les cas avec une gastropathie hypertensive dans 27% et des varices ectopiques chez 36%. Les perturbations biologiques étaient dominées par la pancytopénie. Le bilan de thrombophilie était demandé pour tous les malades mais réalisé que chez trois, revenus normaux chez deux et a objectivé une baisse de protéine S chez le troisième. L'échographie abdominale était le moyen de diagnostic positif et l'écho-doppler a confirmé l'HTP chez tous nos patients. Aucun de nos malades n'a pu être opéré pour le moment. La ligature a été réalisée chez 54,5%. Dix patients ont nécessité une transfusion sanguine. L'évolution globale de nos patients est favorable. La durée moyenne d'évolution du cavernome porte chez nos patients est de quatre ans

Apport de l’endoscopie digestive dans l’hypertension portale de l’enfant: à propos de 68 cas

Introduction: L’hypertension portale n’est pas exceptionnelle chez l’enfant. L’hémorragie digestive en est une complication redoutable pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Cette hémorragie, pouvant être isolée, confie à l’examen endoscopique un intérêt diagnostique majeur. L’endoscopie digestive haute a également un intérêt pronostique et thérapeutique incontournable. L’objectif de ce travail était d’analyser les aspects endoscopiques de l’hypertension portale, faire une corrélation entre ces aspects et le risque hémorragique éventuel et mettre en évidence le rôle de l'endoscopie dans le traitement et la surveillance. Méthodes: Notre étude est une analyse rétrospective de 135 endoscopies digestives hautes effectuées chez 68 enfants atteints d’hypertension portale sur une période de 8 ans. Résultats: L'endoscopie a permis de mettre en évidence les varices oesogastriques dans 55 cas (80.9%). Elle était le premier moyen diagnostique de l’hypertension portale chez 5 patients ayant présenté une hémorragie digestive isolée. Elle a permet aussi d'apprécier le risque hémorragique qui est étroitement lié au stade des varices oesophagiennes et à la présence des varices tubérositaires. Neuf enfants ont bénéficié de la ligature élastique des varices oesophagiennes avec un taux de succès de 89%. Conclusion: L’oesogastroscopie recherchant et traitant les varices oesogastriques est indispensable dans les hypertensions portales de l’enfant. Inversement, nous soulignons son intérêt majeur en matière diagnostique de l’hémorragie digestive isolée de l’enfant ou la découverte de varices pose à posteriori le diagnostic de l’hypertension portale.Pan African Medical Journal 2012; 12:5

Pediatric recurrent respiratory tract infections: when and how to explore the immune system? (About 53 cases)

Recurrent respiratory tract infections are one of the most frequent reasons for pediatric visits and hospitalization. Causes of this pathology are multiple ranging from congenital to acquired and local to general. Immune deficiencies are considered as underlying conditions predisposing to this pathology. Our work is about to determine when and how to explore the immune system when facing recurrent respiratory infections. This was based on the records of 53 children hospitalized at the pediatrics unit of Hassan II University Hospital, Fez Morocco. Thirty boys and 23 girls with age ranging from 5 months to 12 years with an average age of 2 years were involved in this study. Bronchial foreign body was the main etiology in children of 3 to 6 year old. Gastro-esophageal reflux, which in some cases is a consequence of chronic cough, as well as asthma were most frequent in infants (17 and 15% respectively). Immune deficiency was described in 7.5% of patients and the only death we deplored in our series belongs to this group. Recurrent respiratory tract infections have multiple causes. In our series they are dominated by foreign body inhalation and gastroesophageal reflux, which in some cases is a consequence of a chronic cough. Immune deficiency is not frequent but could influence the prognosis. Therefore immune explorations should be well codified.Pan African Medical Journal 2016; 2

La syphilis congénitale révélée par une fracture spontanée

Alors qu'elle est actuellement oubliée dans les pays développés, la syphilis congénitale se voit encore chez nous faute du dépistage anténatal. Ses formes cliniques sont polymorphes et orientent à tord vers d'autres pathologies surtout en période néonatale. Le diagnostic n'est donc pas toujours facile. La révélation d'une syphilis congénitale par une fracture spontanée est exceptionnellement décrite. Nous rapportons dans ce travail le cas d'un nourrisson de 2 mois ramené en consultation pour limitation douloureuse des mouvements du bras droit. Le diagnostic est évoqué sur les données radiologiques et confirmé par la sérologie syphilitique. Le traitement a reposé essentiellement sur l'administration de la pénicilline G avec une bonne évolution clinique

L’encéphalomyélite aiguë disséminée chez l’enfant

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire, démyélinisante, multifocale intéressant principalement la substance blanche du système nerveux central. Elle est rare mais non exceptionnelle chez l'enfant. Les auteurs rapportent une étude colligeant 9 cas d'ADEM pris en charge au service de Pédiatrie du CHU Hassan II à Fès, sur une période de 4 ans. Il s'agit de cinq garçons et quatre filles ; âgés entre 2 ans et 13 ans. Les antécédents (ATCD) d'infection virale sont notés chez quatre patients. La fièvre est constante. Les convulsions sont présentes dans cinq cas et les troubles de conscience dans cinq cas. L'examen neurologique était anormal. L'étude de liquide céphalo-rachidien a révélé une réaction méningée. On ne notait pas de syndrome inflammatoire biologique. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a objectivé des lésions en hyper-signal en T2 et T2 FLAIR chez tous les patients. Pour le traitement, des bolus de corticoïdes intraveineux ont été administrés, relayés par une corticothérapie orale et associés à une kinésithérapie motrice et un traitement antiépileptique pour certains patients. L'évolution de nos malades était favorable globalement et on a déploré le décès d'une patiente. L'ADEM est une affection rare du système nerveux central. Les critères diagnostiques sont fondés sur des éléments cliniques et des données d'imagerie. La prise en charge doit être précoce et multidisciplinaire

La maladie de Wilson chez l’enfant: à propos de 20 cas

La maladie de Wilson ou dégénérescence hépato-lenticulaire est une affection génétique autosomique récessive caractérisée par une accumulation toxique de cuivre dans l'organisme, essentiellement dans le foie, le système nerveux central et la cornée. L'objectif de ce travail était de soulever les difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans la prise en charge de la maladie de Wilson dans notre contexte. Nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 20 cas de maladie de Wilson colligés au sein du service de pédiatrie du CHU HASSAN II de Fès sur une période de 7 ans et demi. Il s'agit de 13 garçons et 7 filles dont l'âge moyen est de 9 ans avec des extrêmes allant de 5 à 13 ans. La consanguinité est retrouvée chez 13 malades. Sur le plan clinique, l'ictère est noté dans 13 cas, un syndrome oedémateux est retrouvé dans 13 cas aussi et un syndrome hémorragique dans 6 cas. Les signes neurologiques sont présents dans 7cas. Trois enfants étaient asymptomatiques diagnostiqués à l'occasion d'un dépistage. Sur le plan biologique les signes d'insuffisance hépatocellulaire sont retrouvés chez 17 malades avec une cytolyse dans 8 cas. Une anémie hémolytique est retrouvée chez 8 malades (soit 40%). La céruléoplasminémie est abaissée chez 17 malades, la cuprurie réalisée chez 19 malades s'est révélée augmentée chez 17 soit 89,4%. L'anneau de Kayser- Fleischer est retrouvé chez 14 patients. L'échographie abdominale a montré des signes d'hypertension portale (HTP) sur foie de cirrhose chez 16 malades soit 80%. La D pénicillamine est instaurée chez 17 patients et trois sont mis sous sulfate de zinc. Trois malades ont bénéficié de la vitamine B6. L'évolution est favorable chez 11 malades avec un recul moyen de 3 ans. Nous déplorons 4 décès chez des malades ayant consulté au stade de cirrhose décompensé. Le pronostic de la maladie de Wilson dépend de la précocité du traitement. Le dépistage chez les membres de la famille est une démarche importante et obligatoire pour un diagnostic précoce.Pan African Medical Journal 2013; 14:

Syndromes microdélétionnels (syndrome de Williams et syndrome de la délétion 22q11) au CHU Hassan II de Fès: à propos de 3 observations

Les syndromes microdélétionnels sont définis par la présence d’une anomalie chromosomique de taille mineure (inférieure à 5 mégabases) ou aneusomie segmentaire, décelable par cytogénétique moléculaire (FISH : Fluorescent in Situ Hybridization). Les syndromes microdélétionnels représentent des syndromes cliniques avec des phénotypes suffisamment caractéristiques pour être reconnus cliniquement. Actuellement la FISH est la technique de choix pour rechercher ces syndromes. Plusieurs syndromes microdélétionnels peuvent être confirmés aisément, les plus recherchés sont Le syndrome de Williams (microdélétion en 7q11.23) et le syndrome de la délétion 22q11 (microdélétion en 22q11.2). Le syndrome de Williams est caractérisé par une anomalie du développement qui associe un retard psycho-moteur, une dysmorphie du visage évocatrice et un profil cognitif et comportemental spécifique, une sténose aortique supravalvulaire -SASV- le plus souvent. Le Syndrome de la délétion 22q11 se caractérise par l’association de plusieurs malformations d’expression variable: une cardiopathie congénitale de type conotroncal, une dysmorphie faciale discrète mais caractéristique et une hypoplasie du thymus et des parathyroïdes. Nous rapportons nos premières observations au CHU Hassan II confirmées par FISH : Syndrome de la délétion 22q11 (n:2) et un syndrome de Williams. Le but de cet article est la mise à jour de nos connaissances sur ces deux syndromes et la mise en valeur du rôle de la cytogénétique moléculaire dans le diagnostic et le conseil génétique des syndromes microdélétionnels

Syndrome de CANDLE : à propos du cas d'un nourrisson

Le syndrome CANDLE est une maladie auto-inflammatoire, aussi appelée Syndrome dermatose neutrophile atypique chronique-lipodystrophie-fièvre. C’est une maladie due à des mutations du gène PSMB8 (6p21.3), de transmission autosomique récessive. Nous rapportons dans ce travail le cas d’un nourrisson âgé de 6 mois, de parents non consanguins, qui présentait depuis la naissance des épisodes fébriles récurrents, ayant été hospitalisé pour déshydratation aigue sévère sur diarrhée et vomissements. Il présentait à l’examen clinique une dysmorphie faciale, des œdèmes des membres inférieurs et des paupières avec fente de la masse musculaire, un retard de croissance staturopondéral sévère (-3DS) et un retard psychomoteur.Il a présenté au cours de son hospitalisation des éruptions papulo-nodulaires de disposition annulaire au niveau du tronc et du dos, de couleur pourpre, surmontées de télangiectasies et de squames fines.Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. La biopsie des nodules cutanés objectivait une dermo-hypodermite riche en histiocytes et polynucléaires neutrophiles avec leucocytoclasie, avec à l’étude immunohistochimique un marquage CD45+, CD68+ et MPO+ de la majorité des cellules.Le patient a été mis sous corticothérapie 1mg/kg/j sous couverture antibiotique, l’évolution était défavorable vers un arrêt cardiorespiratoire quelques jours après