Transfusiones en pediatría

La transfusión es la infusión de componentes de la sangre o sangre total en el torrente sanguíneo, considerada una medida terapéutica, de la cual se debe tener un conocimiento fisiológico claro y preciso en la edad pediátrica. El objeto de las transfusiones es aportar los elementos de la sangre en cantidad suficiente y con la mayor capacidad funcional posible en una situación de emergencia. Los conocimientos inmunohematológicos logran evitar, en la mayor parte de los casos problemas de incompatibilidad y sensibilización. En nuestro país no existen registros claros acerca de los requerimientos transfusionales por edades, o los más solicitados. Hacemos una revisión sistemática sobre los diferentes componentes sanguíneos, indicaciones, características y dosis y por último los efectos transfusionales adversos

Anemia de Células Falciformes: Una revisión

La anemia hemolítica más frecuente en la población mundial es la anemia de células falciformes, con una incidencia de 1/600 recién nacidos en Estados Unidos y en España algunas regiones con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros con respecto a la incidencia y prevalencia.La transmisión de la ACF es autosómica dominante. Los  homocigotos (SS),  no sintetizan Hb A y poseen eritrocitos con un 90% de Hb S. El  portador o heterocigoto (AS) tiene hematíes con Hb A mayor al 50% y Hb S de 20 – 40% y son usualmente asintomáticos.La Hb S se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de globina, lo que conlleva a la polimerización de la Hb en condiciones de baja oxigenación, originándose un cambio en la morfología del eritrocito adquiriendo la forma falciforme.La sintomatología es secundaria a la anemia hemolítica crónica, la vaso–oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional la cual predispone a la infección. Otras manifestaciones asociadas son el secuestro esplénico, la aplasia eritroide y las complicaciones órgano – especificas, que disminuyen la calidad de vida y predisponen a mayor mortalidad.Su manejo debe realizarse en centros de referencia donde haya un manejo integral incluyendo el recurso humano y físico, ya que el manejo inadecuado y sus complicaciones disminuyen la sobrevida la cual no es superior a los 45 años según reportes

Cutaneous Manifestations of Blueberry Muffin Syndrome in Solid and Hematological Tumors in Pediatrics, Report of two Cases

El síndrome de ”blueberry Muffin” es un síndrome cutáneo que se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones nodulares purpúricas o azuladas en la piel, con etiología variada, dentro de las cuales las neoplasias sólidas y hematológicas hacen parte, principalmente se diagnostica en etapas neonatales y en la gran mayoría de casos asociados a tumores malignos, presentamos dos reportes de casos en pacientes pediátricos con  síndrome blueberry muffin asociados a  leucemia cutis y sarcoma de Ewing."Blueberry Muffin" syndrome is a skin syndrome characterized by the presence of multiple purpuric or bluish nodular lesions on the skin, with varied etiology, among which solid and hematological neoplasms are part, mainly diagnosed in neonatal stages. and in the vast majority of cases associated with malignant tumors, we present two case reports in pediatric patients with blueberry muffin syndrome associated with leukemia cutis and Ewing sarcoma

Osteogenesis imperfecta and acute lymphoid leukemia: case report

Background: The combination of osteogenesis imperfecta (OI) and acute lymphoblastic leukemia (ALL) is uncommon, as evidenced in the world literature. Case report: We present the case of a pre - school patient with a family history and clinical and radiological characteristics compatible with OI, who is enrolled in ALL, receiving chemotherapy according to BFM 2009 protocol. In our case, from a clinical perspective, this underlying condition did not affect their ability to tolerate and respond to chemotherapy. Discussion: It is well described that genetic and chromosomal abnormalities increase the risk of leukemia, however the relationship between osteogenesis imperfecta and acute lymphoblastic leukemia is rare. In the world literature, there are few cases mentioning this association. It is important to continue observing the occurrence of later cases, which allow describing if there is a direct relationship between these two entities

Transfusiones en pediatría

La transfusión es la infusión de componentes de la sangre o sangre total en el torrente sanguíneo, considerada una medida terapéutica, de la cual se debe tener un conocimiento fisiológico claro y preciso en la edad pediátrica. El objeto de las transfusiones es aportar los elementos de la sangre en cantidad suficiente y con la mayor capacidad funcional posible en una situación de emergencia. Los conocimientos inmunohematológicos logran evitar, en la mayor parte de los casos problemas de incompatibilidad y sensibilización. En nuestro país no existen registros claros acerca de los requerimientos transfusionales por edades, o los más solicitados. Hacemos una revisión sistemática sobre los diferentes componentes sanguíneos, indicaciones, características y dosis y por último los efectos transfusionales adversos

Transfusiones en pediatría

La transfusiónes la infusión de componentes de la sangre o sangre total en el torrente sanguí-neo, considerada una medida terapéutica, de la cual se debe tener un conocimiento fisiológicoclaro y preciso en la edad pediátrica. El objeto de las transfusiones es aportar los elementos dela sangre en cantidad suficiente y con la mayor capacidad funcional posible en una situaciónde emergencia. Los conocimientos inmunohematológicos logran evitar, en la mayor parte de loscasos, problemas de incompatibilidad y sensibilización. En nuestro país no existen registros clarosacerca de los requerimientos transfusionales por edades, o los más solicitados. En este artículohacemos una revisión sistemática sobre los diferentes componentes sanguíneos, indicaciones,características y dosis, y por último, los efectos transfusionales adversos

Transfusions in paediatrics

La transfusión es la infusión de componentes de la sangre o sangre total en el torrente sanguíneo, considerada una medida terapéutica, de la cual se debe tener un conocimiento fisiológico claro y preciso en la edad pediátrica. El objeto de las transfusiones es aportar los elementos de la sangre en cantidad suficiente y con la mayor capacidad funcional posible en una situación de emergencia. Los conocimientos inmunohematológicos logran evitar, en la mayor parte de los casos, problemas de incompatibilidad y sensibilización. En nuestro país no existen registros claros acerca de los requerimientos transfusionales por edades, o los más solicitados. En este artículo hacemos una revisión sistemática sobre los diferentes componentes sanguíneos, indicaciones, características y dosis, y por último, los efectos transfusionales adversos

Anemia de Células Falciformes: Una revisión

La anemia hemolítica más frecuente en la población mundial es la anemia de células falciformes, con una incidencia de 1/600 recién nacidos en Estados Unidos y en España algunas regiones con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros con respecto a la incidencia y prevalencia.La transmisión de la ACF es autosómica dominante. Los  homocigotos (SS),  no sintetizan Hb A y poseen eritrocitos con un 90% de Hb S. El  portador o heterocigoto (AS) tiene hematíes con Hb A mayor al 50% y Hb S de 20 – 40% y son usualmente asintomáticos.La Hb S se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de globina, lo que conlleva a la polimerización de la Hb en condiciones de baja oxigenación, originándose un cambio en la morfología del eritrocito adquiriendo la forma falciforme.La sintomatología es secundaria a la anemia hemolítica crónica, la vaso–oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional la cual predispone a la infección. Otras manifestaciones asociadas son el secuestro esplénico, la aplasia eritroide y las complicaciones órgano – especificas, que disminuyen la calidad de vida y predisponen a mayor mortalidad.Su manejo debe realizarse en centros de referencia donde haya un manejo integral incluyendo el recurso humano y físico, ya que el manejo inadecuado y sus complicaciones disminuyen la sobrevida la cual no es superior a los 45 años según reportes

Hallazgos en el hemograma en la urgencia pediátrica

El hemograma completo o Conteo Sanguíneo Completo (CSC) es una de las herramientas de monitoreo más utilizadas en la emergencia pediátrica por su versatilidad, disponibilidad y bajo coste. Este permite realizar una aproximación más objetiva del paciente, en especial de aquellos signos y síntomas que este no refiere, por su edad, o desconoce. Objetivo: Caracterizar las anormalidades halladas en el (CSC) en una Urgencia Pediátrica de un Hospital. Metodología: Se realizó un estudio descriptivo prospectivo. Se tuvo en cuenta la edad (grupo etario) motivo de consulta (CIE10). Del CSC, el recuento de glóbulos rojo (GR), Hematocrito (%Hto), recuento de glóbulos blancos o leucocitos (Le) y recuento de plaquetas (PLT). Debido a la variabilidad de los datos, estos fueron ajustados a tres niveles (Elevado, Normal, Disminuido) y fueron mostrados en representación porcentual. Los análisis estadísticos fueron realizados en R-CRAN. Resultados: De los 718 pacientes que llegaron a la PER, 351 cumplieron con criterios de inclusión. Con una edad de 5±5 años, el 52.9 % fueron niñas. El grupo etario de mayor frecuencia fue la primera infancia (0 – 5 años) con 63.3 %. Los diagnósticos de mayor frecuencia fueron aquellos asociados a Síntomas, signos y hallazgos anormales clínicos y de laboratorio, no clasificados en otra parte (R00-R99) con el 43.3 %. Los parámetros que estuvieron más frecuentemente disminuido en el CSC fueron la Hb (64.39 %) y %Hto (57.83 %), el que más frecuentemente aumentado fue Monocitos 77.78 %. Los MON, LEU y NEU, para el grupo de Ciertas enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99). Conclusión: El CSC es un buen indicador para las sepsis y estado nutricional de los pacientes, por lo que se debe revisar acuciosamente para poder establecer las causas de sus variaciones en la PER