Amylose systémique avec atteinte cardiaque (étude et comparaison des critères diagnostiques en IRM cardiaque et en échographie transthoracique)

L'amylose AL systémique est une maladie rare caractérisée par l'accumulation de dépôts extracellulaires de fibrilles amyloïdes dans différents organes. L'atteinte cardiaque grève le pronostic avec une survie estimée à 6 mois en l'absence de traitement d'où l'importance d'un diagnostic précoce. Objectif : Il s'agissait de comparer les paramètres IRM et échocardiographiques (ETT) évocateurs d'atteinte cardiaque et d'identifier des critères ETT permettant de mieux sélectionner les patients à adresser en IRM cardiaque. Matériel et méthodes : Etude rétrospective à propos de 23 patients d'âge moyen 68,9 ans atteints d'amylose systémique ayant bénéficié d'une ETT et d'une IRM cardiaque à la recherche d'une atteinte cardiaque de l'amylose. En ETT nous avons recueilli les mesures du SIV, de la PP, de la masse VG. Nous avons également analysé la déformation longitudinale par AFI. En IRM, nous avons étudié les volumes et la masse du VG , la FEVG et le réhaussement tardif. Résultats : En plus des critères classiques échographiques de la cardiopathie amyloïde nous avons mis en évidence une hypertrophie concentrique du VG pour laquelle la mesure de la paroi postérieure était significativement différente entre les 2 groupes avec p=0,04 (IC[1,1 - 4,1]). L'étude du GLS global ne permettait pas de discriminer les 2 groupes. La mesure du GLS segment par segment permettait de différencier précocement les 2 groupes avec une altération importante du GLS au niveau basal p=0,02 [-9,9 ;-0,9] et modérée au niveau médian p=0,01 [-8,7 ; -0,9] en faveur d'une atteinte amyloïde. L'IRM confirmait le diagnostic d'amylose cardiaque en présence d'un réhaussement tardif p< 0,0001 (IC[2,8 5,2]) et permettait d'affiner les critères morphologiques. Conclusion : L'association de l'échographie et de l'IRM semble donner d'excellents résultats pour la recherche d'une atteinte amyloïde en cas d'amylose systémique. Il reste donc à affiner les critères évocateurs d'atteinte cardiaque en échographie afin d'optimiser la sélection des patients devant ou non bénéficier d'une IRM cardiaque.POITIERS-BU Médecine pharmacie (861942103) / SudocSudocFranceF