İdiopatik intrakranial hipertansiyon hastalarında servikal VEMP (Vestibüler evoked miyojenik potansiyeller) analizi

Amaç: İdiopatik İntrakranial Hipertansiyon (İİH), kafa içi basınç artışı (KİBA) nedenlerinden biridir ve etyopatogenezi henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Hastalığın tanı ve takibi büyük ölçüde kliniğe dayanır ve bu alanda kullanılacak objektif testlerin sayısı azdır. Beyin omurilik sıvısı (BOS) iç kulakta yerleşik endo/perilenf sıvı sistemi ile ilişkilidir. Bu ilişki KİBA'nın iç kulak fonksiyonunu etkilemesine yol açar. Ses uyaranı endolenf üzerinde yarattığı etkiyle yalnız akustik değil, aynı zamanda vestibüler reseptörleri de uyarma potansiyeline sahiptir. Servikal vestibüler evoked myojenik potansiyel (sVEMP) testi bu esasa dayanır. Bu tez çalışmasında KİBA nedenlerinden biri olan İİH varlığında sVEMP değişikliklerinin saptanması amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmaya 2017-2018 yıllarında, İİH tanısıyla EÜTF Nöroloji Kliniği Nörosensöryel Birimi'nde takip edilen 28'i kadın ve yaş ortalaması 33±8.8 (min. 21- maks. 55) olan 30 olgu dahil edildi. Olguların papilödem şiddeti Modifiye Frisen Skalası (MFS) ile değerlendirildi. Kontrol grubu 23'ü kadın ve yaş ortalaması 28±13.2 (min. 21-maks. 65) olan 30 sağlıklı gönüllüden oluşturuldu. Tüm bireyler için sVEMP testini etkileyecek sistemik/nörootolojik hastalık ve/veya medikasyon öyküsü dışlama kriteri sayıldı. Testler Synergy EMG ve EP sistemi (Medelec; Viasys Healthcare UK Ltd 2009) ile yapıldı. 110 dB şiddetinde 5 Hz frekanslı ses uyaranı kullanıldı ve bandpass filtre (30Hz-2KHz), averaj sayısı 250 olarak ayarlandı. Her gruptaki 30'ar bireyden sağ/sol olmak üzere 60'ar ve toplamda da 120 trase değerlendirmeye alındı. Kaydedilen traselerde p13, n23 dalgası varlığı, latansı ve amplitüdü kaydedilerek analiz edildi. Bulgular: Kontrol grubunun testlerinde sağ/sol taraf karşılaştırıldığında (p13, n23) dalgası latans ve amplitüdleri arasında fark yokken, İİH grubunda latanslar bakımından fark olmadığı ancak amplitüdün solda anlamlı biçimde büyük olduğu görüldü (p0.05, p=0.037). Yanıtlar kontrol grubuna uygulanan 60 testin tümünde bilateral olarak (% 100) alınabilirken İİH grubunda 60 testin 49'unda (% 81.7) elde edilebildi. İİH grubunda yanıt persistansı anlamlı biçimde azalmış bulundu (p0.001). MFS'na göre hastaların 3 tanesinde (%10) Evre I, 19 tanesinde (%63) Evre II ve 8 tanesinde (%27) Evre III papilödem vardı. Yanıt alınamayan testlerin tümünün sahiplerinde Evre III papilödem saptandı. Evre III papilödemi olan 8 olguya ait toplam 16 testten 11'inde yanıt alınamazken, 5 tanesinde yanıt alınabildi. İİH grubunun yanıt alınabilen testlerinde latans ve amplitüdler kontrol grubuyla karşılaştırıldığında anlamlı fark yoktu. Sonuçlar: Yanıt alınamayan testlerin tümünün sahiplerinin Evre III papilödem grubunda olması kafa içi basınç artışı şiddetinin nöro-otolojik testlerin etkilenebilirlik olasılığının arttığını düşündürdü. Sahipleri Evre III papilödem grubunda olsa da yanıt alınabilen testler bazı hastalarda artan basıncın daha iyi kompanse edilebildiği şeklinde yorumlandı. İİH grubunda saptanan sol lehine amplitüd farkı, serebral venöz varyasyonlar gibi bazı anatomik değişikliklerin artan basınca verilen yanıtta etkili olabileceği şeklinde değerlendirildi. Yine de bu varsayımımızın daha geniş araştırmalarla değerlendirilmesi gerektiği düşüncesine varıldı. Tartışma: Sonuçlarımız İİH hastalarında sVEMP testinin etkilediğini ve kafa içi basınç artışının sVEMP inpersistansıyla ilişkili olduğunu göstermiştir. Ulaştığımız sonuçların bir kısmı serebral venöz varyasyonlar gibi bazı anatomik değişikliklerin artan basınca verilen yanıtta etkili olabileceğini düşündürmüştür. Yine de bu varsayımımızın farklı dizayn edilmiş, daha geniş araştırmalar ile sınanması gerekir. Kafa içi basınç artışının nöro-otolojik testlere olan etkisinin daha geniş çalışmalar ile incelenmesinin önemli sonuçlar sağlayacağı kanısındayız. Günlük tıp pratiğinde de, İİH gibi artan kafa içi basınçla ilişkili hastalıklarda nörootolojik incelemeler ek bilgiler sağlayacak yardımcı testler olarak kullanım alanı bulabilir.Aim: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a condition with an increase in intracranial pressure (IPI) without an underlying cause. The diagnosis and follow-up of the disease is largely based on clinical findings and the number of objective tests is small. Cerebrospinal fluid (CSF) is closely related with the inner ear endo/periliymph system. Because of this relationship, intracranial pressure affects the inner ear function. The effect of the sound stimulus on the endolymph can stimulate not only acoustic receptors, but also vestibular receptors. The electrophysiological basis of the sVEMP test is based on this principle. The aim of this study was to reveal sVEMP changes in the presence of IIH. Method: A total of 30 patients with a mean age 33±8.8 (min. 21- max. 55) and 28 females who were followed-up in 2017-2018 with the diagnosis of IIH were included in the study. The severity of papilledema was evaluated with MFS. The control group consisted of 30 healthy volunteers with 23 women with a mean age of 28 ± 13.2 (min. 21 - max. 65). Subjects with neuro-otologic, psychiatric and systemic diseases or on medications which may interfere with the results were excluded from the study. The tests were performed with Synergy EMG and EP system (Medelec; Viasys Healthcare UK Ltd, 2009). A 110 dB, 5 Hz sound stimulus was used and the bandpass filter (30Hz-2KHz) was set to averaged 250. By stimulating the right end left ears, 120 traces were recorded from each individual, and the presence of (p13, n23) latencies and amplitudes were taken into consideration and compared. Findings: In the control group, the latency and amplitudes of the p13, n23 waves recorded from the right and left sides did not show statistically significant differences (p 0.05). In the patients group, although the right and left sided latencies did not differ significantly, left sided amplitudes were found to be higher than the amplitudes recorded from the right side (p0.05, p=0.037). Responses were gathered from all of the 60 tests (100%) bilaterally in the healty control group, but in only 49 of the 60 tests (81.7%) in the IIH group. The persistence of response was significantly low in the IIH group (p0.001). According to the MFS, 3 of 30 (10%) patients had Grade I, 19 patients (63%) had Grade II, and 8 patients (27%) had Grade III papilledema. All patients with absent responses had Grade III papilledema. Although there was no response in 11 out of 16 tests of 8 patients with Grade III papiledema, the response could be obtained in the remaining 5 measurements. In the response positive tests of the IIH group, latency and amplitude values were not significantly different when compared with the control group. Results: The decrease in the persistence of sVEMP response in the IIH group was interpreted as the increase in intracranial pressure affecting the neuro-otological tests. The patients with absent responses unresponsive had Grade III papilledema suggesting an inhibition caused by increased intracranial pressure. Acquisition of the responses in some of the Grade III papilledema patients were interpreted as better compensation of the increased pressure in those. The difference in amplitude on the left favored in the IIH group was accepted to be due to some anatomical changes such as cerebral venous variations which may change the response given to increased intracranial pressure. Nevertheless, it was concluded that this assumption should be evaluated with larger studies. Conclusion: Our results showed that sVEMP test was affected in IIH patients and increased intracranial pressure was associated with sVEMP impersistance. Some of the results we have obtained suggest that some anatomical changes, such as cerebral venous variations, may be effective in response to increased intracranial pressure. However,, this assumption has to be tested with differently designed broader studies. We believe that the investigation of the effect of increased intracranial pressure on neuro-otologic tests with larger studies will provide beneficial results

Klik uyaranla oluşturulan vestibüler myojenik potansiyeller (K-VEMP)’in doğası ve klinik uygulamalardaki yeri

VEMP testi sakkulus ve inferior vestibüler sinirin değerlendirilmesinde kullanılabilecek yeni, noninvaziv ve düşük maliyetli testdir. Gerek testin uygulamasında kullanılan protokol gerekse test cihazına yüklenen program ilgili standartlaştırma çabaları sona ermemiştir. Halen testin uygulandığı laboratuara göre verilen uyaranın tipi-şiddeti, referans ve kayıt elektrodlarının yeri, uygulama sırasında hastanın pozisyonu gibi parametrelerin farklılık gösterebildiği bildirilmektedir. Bundan dolayı testi uygulayacak her laboratuarın kendi normatif veri tabanını oluşturması önemini korumaktadır. VEMP olarak adlandırılan aslında vestibülokollik refleksin sonucu niteliğindeki myojenik potansiyeller olduğundan testin farklı hasta gruplarında uygulanması kranial sinirler, beyin sapı ve serebellum arasındaki devrelere ilişkin ilginç veriler sunabilir. Non invaziv ve düşük maliyetli bir test olması bu yapılar ve onların elektrofizyolojisi ile ilgilenen araştırmacıya çalışabileceği iyi bir zemin sunmaktadır. Çalışmamızda elde edilen sonuçları özetlemek için uygulamalarımız sırasında yaptığımız gözlemleri iki gruba ayırarak ele almak uygun olacaktır. A.VEMP testinin uygulama tekniği, kullanılan test protokolü, yazdırılan traseler ve (p)-(n) dalgalarının elektrofizyolojik nitelikleri ile ilişkili olanlar 1. VEMP yanıtları tonik aktivasyon gösteren kastan alınabilen inhibitör nitelikli yanıtlar olduğundan kontraksiyonu sağlamak ‘baş rotasyonu’ yöntemi seçilmiştir. Konuyla ilgili literatürde önerilen ‘baş elevasyonu’ yönteminde hasta akustik uyaran kümeleri boyunca başını elevasyona getirmeye çalışır. Gözlemlerimiz bu teknikle uygun pozisyonun verilmesi ve hastaya yapması gerekenin anlatılmasının yol açtığı zaman kaybının yanında, çoğu zaman olgu 250 kez averajlanacak uyaran kümeleri boyunca tanımlanan postürü sürdüremediğinden bizim kullanmayı seçtiğimiz ‘baş rotasyonu’ yöntemine daha üstün değildir. 2. Hava iletimli ses uyaranını ‘klik’ uyaran biçiminde vermek tercih edilmiş, uyaran bilateral değil unilateral olarak uygulanmış, kayıtlama standart kabul edilen IL SKM kası yanında üç ayrı bölgeden daha yapılmıştır. a. NK grubunda yanıt persistansının % 100 olması seçtiğimiz protokolün uygun olduğu sonucuna varmamızı sağlamıştır. b. NK grubunu oluşturan 50 hastaya ait 100 kulaktan yapılan kayıtlamalara ek olarak çalışmanın 2. ve 3. bölümlerine dahil edilen olgular ile toplamda 151 olguya ait 302 kulaktan kayıtlama yapıldığı düşünülürse laboratuarımıza ait normatif veri tabanı oluşturulması açısından bir adım atılmış olduğu söylenebilir. 3. VEMP yanıtını oluştıran pozitif dalga tepe latansı 13.6 ms ve negatif dalganın tepe latansı 21.7 ms olarak saptanmış ve bunlardan özellikle ikincinin geniş bir bireysel farklılık yelpazesinde bulunduğu görülmüştür. Bu nedenle literatürde yeralan “(p13- n23) dalgası” şeklindeki adlandırma yerine “(p, n) dalgası” ifadesinin daha uygun olacağı sonucunavarılabilir. Buna ek olarak elde ettiğimiz traseler gerek IL SKM, gerekse IL-KL SPK ve mastoid bölgelerde VEMP yanıtlarının en tutarlı bileşeni (p, n) olan birkaç ardışık dalgadan oluşan sinüzoidal bir siluet oluşturduklarını göstermiştir. Literatürde yer alan VEMP yanıtı geç bileşeninin bu siluet içinde diğerleriyle aynı bütünün parçası olarak ele alınabileceği savı akla yatkın niteliktedir. 4. Geniş bir seride rutin olarak bakılan KL ve IL SPK kası VEMP’lerinin standart kayıtlama kası olan SKM’den alınan VEMP ler kadar tutarlı olduğunun gösterilmesi ve gerek IL gerekse KL SPK kasındaki VEMP yanıtlarının latans, konfigürasyon ve polarite yönünden SKM den alınanlar ile benzerliği servikal kasların innervasyonunda medial vestibülospinal traktın önemini ortaya koyması bakımından dikkat çekicidir. 5. Çalışmamızda dördüncü bölge olarak adlandırılan mastoid çıkıntı üzerinden yapılan kayıtlar bir kez de baş nötr pozisyonda iken tekrarlanmış böylece tüm olgularda posterior auriküler kas yanıtı (PAY) uygulanan protokolün bir parçasını oluşturmuştur. İnnervasyonu fasial sinirden olan bu rudimente kasa ait potansiyellerin önemi VEMP yanıtlarına süperpoze olabilmelerinden kaynaklanmaktadır. PAY NK grubunda %40 oranında saptanmış, gerek NK gerekse diğer hasta gruplarında “PAY varlığı özellikle dördüncü bölgeden yazdırılan VEMP traselerini etkiler” savını doğrulamaya yetecek istatistiksel sonuç elde edilmiştir. B.Laboratuarımızda uygulanan VEMP testinin çalışmamızın 2. Ve 3. Bölümlerini oluşturan değişik hasta gruplarında verdiği sonuçlar 1. Vestibüler ineksitabilite grubunu oluşturan kalorik test yapılarak belirlenmiş 25 olguda ilk 3 bölge için yanıtların % 17-22 oranında kaybolduğu ortaya konmuştur. Bu sonuç literatürdeki bilgiler ile örtüşmektedir ve kalorik test ile vestibüler sinir hasarı gösterilmiş olgularda VEMP testinin değerlendirdiği inferior dalın korunmuş olduğu hipotezini destekler niteliktedir. Posterior auriküler bölge yanıtları (PAY) hasta olmayan tarafta % 39, ineksitabilite bulunan tarafta ise % 26 oranında saptanmıştır ve istatistiksel olarak ineksitabilitenin PAY varlığı oranını değiştirmediği gösterilmiştir. 2. Literatürde vestibüler sinirin akustik sinir ile anatomik beraberliğinin akustik sinir neoplazilerinde VEMP yanıtlarının değişmesi veya kaybolmasına neden olabileceğini bildiren olgu sunumu şeklinde yayınlar vardır. Bizim çalışmamızda da tek taraflı işitme kaybı olan ve kranial MRG ile büyük bir akustik neoplazisi olduğu gösterilen bir hastada VEMP’lerin neoplazi olan tarafta hiçbir bölgede alınamazken, karşı tarafta tüm bölgelerde alınabildiği ve PAY’ının da mevcut olduğu gösterilmiştir. 3. Çalışmamızda iletim tipi İK (İTİK) ve nörosensöryel tip İK (NSIK) bulunan hastalardan oluşturulmuş grupta “ITIK varlığında yanıt alınamama, NSIK varlığında ise yanıt alınabilme olasılıklarının daha yüksek olduğu” şeklinde özetlenebilecek verilere ulaşılmış bu formülasyon VEMP yanıtlarının doğasıyla ilgili olarak ortaya atıldıkları günden beri öne sürülen düşüncelerin “sağlaması” niteliğinde bulunmuştur. Ayrıca IK grubunda odiyogram ile İTİK olduğu ortaya konmuş ama VEMP yanıtları tüm bölgeler için normal kabul edilebilecek sınırlar içinde saptanan bir kadın olgumuzda superior kanal dehissans (SKDS) tanısı temporal kemik BT ile kesinleştirilmiştir

Cranial MRI and EEG Features in A Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Case With Focal Involvement and Lateralization

Scientific backround: Clinical picture of sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease (s CJD) is composed of pyramidal, extrapyramidal or cerebellar findings in addition to rapidly progressive dementia and myoclonus. Focal involvement and lateralization are not common. Radiologic and electrophysiologic detection of prolonged or resistant focal and lateralizing findings may cause the clinician search for a structural lesion and this might result as a delay of the diagnosis. OBJECTIVE: The importance of EEG recordings, FLAIR and diffusion MRI are emphasized in the medical literature in order to detect the atypical cases. Reminding the s CJD cases with focal involvement and lateralizing findings and emphasizing the importance of cranial MRI, serial EEG as non invazive and reliable diagnostic tools are aimed by this case presentation. CASE: A 48 years old male patient reffered to our hospital with upper right myoclonus, ataxia and forgetfulness. Cranial MRI, FLAIR and diffusion weighted images revealed cortical and subcortical hyperintensities in left hemisphere. Periodic sharp wave complexes (PSWC) localized to left hemisphere were detected by EEG. After generalizing of myoclonus and worsening of clinical course, lateralizing findings have vanished. CONCLUSION: Autopsy is essential for the accurate diagnose of s CJD. The clinical spectrum of disease is comparatively extensive and some cases presented with focal or lateralized clinical findings which are conceived focal cerebral involvement. Serial EEG, FLAIR and diffusion weighted cranial MRI play an important role in the clinical setting of CJD, contributing to formulation of an early diagnosis, especially in cases with this unusual clinical presentatio

Neurobrucellosis Presenting As Leukoencephalopathy and Deafness

Neurological involvement of the central nervous system in brucellosis is uncommon. Sensorineural hearing loss is a rare complication of neurobrucellosis, which has not attracted enough attention among known manifestations. A 50-year-old man presented with headache, deafness and deteriorated in cognitive functions. The presence of diffuse white matter changes on brain magnetic resonance imaging (MRI) and serum and cerebrospinal fluid findings led to the diagnosis of neurobrucellosis. The differential diagnosis of diffuse white matter diseases is constantly expanding. In the background of fever, deafness, demential symptoms, cognitive impairment and extensive white matter disease, neurobrucelosis should be considered

Neurobrucellosis Presenting As Leukoencephalopathy and Deafness

Neurological involvement of the central nervous system in brucellosis is uncommon. Sensorineural hearing loss is a rare complication of neurobrucellosis, which has not attracted enough attention among known manifestations. A 50-year-old man presented with headache, deafness and deteriorated in cognitive functions. The presence of diffuse white matter changes on brain magnetic resonance imaging (MRI) and serum and cerebrospinal fluid findings led to the diagnosis of neurobrucellosis. The differential diagnosis of diffuse white matter diseases is constantly expanding. In the background of fever, deafness, demential symptoms, cognitive impairment and extensive white matter disease, neurobrucelosis should be considere

Shift in Time Zone: The Biologic Clock and Neurology

WOS: 00044593940000