BOALA KIKUCHI-FUJIMOTO – PROBLEME DIAGNOSTICE

Boala Kikuchi este o afecţiune rară, benignă şi autolimitată, de etiologie necunoscută, care ar trebui inclusă în algoritmul diagnostic al adenopatiei cervicale. Diagnosticul de certitudine este histopatologic, modifi cările specifi ce fi ind necroza paracorticală ganglionară, histiocitele cu nuclei în formă de semilună şi numeroşii corpi apoptotici. Se prezintă cazul unui pacient de 13 ani cu diagnosticul de boală Kikuchi, afecţiune rar descrisă la vârsta pediatrică

CARACTERISTICILE HIPERTENSIUNII ARTERIALE PULMONARE ASOCIATE MALFORMAȚIILOR CARDIACE CONGENITALE

Hipertensiunea arterială pulmonară asociată malformaţiilor cardiace congenitale are o serie de particularităţi care o fac distinctă de alte forme de hipertensiune pulmonară. La copiii cu boală cardiacă congenitală asociată cu şunt stânga-dreapta non-restrictiv, hipertensiunea arterială pulmonară este iniţial reversibilă, aceasta fi ind singura formă de hipertensiune arterială pulmonară în care este recunoscut clinic un stadiu reversibil. Speranţa de viaţă la pacienţii cu sindrom Eisenmenger este mai mare decât în alte forme de hipertensiune arterială pulmonară. La pacientul netratat cu hipertensiune arterială pulmonară idiopatică supravieţuirea medie este de 2,8 ani, în timp ce bolnavii cu sindrom Eisenmenger pot supravieţui până la o vârstă de 40-50 de ani. La pacienţii cu şunt stângadreapta non-restrictiv la nivel post-tricuspidian în peste 50% dintre cazuri se dezvoltă boală vasculară pulmonară ireversibilă şi progresivă în primii ani de viaţă, ducând în fi nal la sindrom Eisenmenger. În leziunile cardiace cu şunt stânga-dreapta la nivel pre-tricuspidian, cu o creştere izolată a fl uxului sanguin către plămâni, boala vasculară pulmonară se dezvoltă semnifi cativ mai puţin frecvent şi mult mai târziu în cursul vieţii. Netrataţi, doar 1/10-1/5 din pacienţii cu o comunicare interatrială importantă din punct de vedere hemodinamic vor dezvolta în fi nal boala vasculară pulmonară, mai ales în decada a 3-a sau a 4-a de viaţă. Pentru a înţelege relaţia dintre hipertensiunea pulmonară coexistentă şi o malformaţie cardiacă congenitală la un pacient individual şi pentru a defi ni în mod adecvat prognosticul şi tratamentul, este necesară evaluarea progresiei bolii vasculare şi caracterizarea adecvată a malformaţiei cardiace din punct de vedere morfologic şi fi ziopatologic

EFFICIENCY OF OXYGEN THERAPY BY HEAD BOX FOR ACUTE RESPIRATORY FAILURE IN INFANTS

Oxygen therapy is the main treatment method for acute respiratory failure in children. The method consisting in the administration of oxygen therapy by head box to infants is frequently used in pediatric practice. Objectives. To evaluate the effi ciency of oxygen therapy administered by head box to infants suffering from pneumogenic acute respiratory failure by comparing two methods for measuring hemoglobin oxygen saturation: in arterialized capillary blood and by pulse oximetry. Material and method. 30 infants suffering from pneumogenic acute respiratory failure were studied. We used a clinical appraisal score for acute respiratory failure, which appraises respiratory rate, nasal fl aring, recession, cyanosis, sensorial, before and after oxygen therapy. In arterialized capillary blood we measured partial pressure of oxygen and hemoglobin oxygen saturation, and we used an Automatic Blood Gas System analyzer. We also measured hemoglobin oxygen saturation using a pulse oximeter. Determinations were made before the initiation of oxygen therapy, and 30 minutes and 60 minutes after the initiation of oxygen therapy. Results. As compared to the baseline values, determined before the initiation of oxygen therapy, we recorded a statistically signifi cant improvement in the clinical score both after 30 minutes and 60 minutes from the initiation of oxygen therapy (p<0.001). The improvement was greater after 60 minutes. The increase in the partial pressure of oxygen was statistically signifi cant both at the 30 minute and 60 minute determination (p<0.001). Both methods of SaO2 measurement recorded statistically signifi cant increases (p<0.001) in this variable after 30 and 60 minutes, respectively. Conclusions. Oxygen therapy administered by head box improves acute respiratory failure appraised by clinical score. The administration of oxygen therapy by head box to infants signifi cantly increases the values of partial pressure of oxygen and hemoglobin oxygen saturation measured in capillary blood, as well as the values of hemoglobin oxygen saturation determined by pulse oximeter both after 30 minutes and after 60 minutes. The increases in the three parameters are larger after 60 minutes. There is statistically signifi cant concordance between the values of hemoglobin oxygen saturation determined in capillary blood and by pulse oximetry at all determinations

EFICIENŢA OXIGENOTERAPIEI PRIN IZOLETA LA SUGARUL CU INSUFICIENŢĂ RESPIRATORIE ACUTĂ

Oxigenoterapia este principala metoda de tratament în insufi cienţa respiratorie acută la copil. Metoda administrării oxigenoterapiei cu izoleta la sugar reprezintă o metodă frecvent folosită în practica pediatrică. Obiective. Evaluarea efi cacităţii oxigenoterapiei administrate cu izoleta la sugarul cu insufi cienţă respiratorie acută de cauză pneumogenă prin compararea a două metode de măsurare a saturaţiei în oxigen a hemoglobinei: din sânge capilar arterializat şi prin pulsoximetrie. Material şi metodă. Au fost luaţi în studiu 30 de sugari, cu insufi cienţă respiratorie acută de cauză pneumogenă. S-a utilizat un scor clinic de apreciere a insufi cienţei respiratorii acute, care evaluează frecvenţa respiratorie, bătaia aripioarelor nazale, tiraj, cianoza, senzoriu, înainte şi după oxigenoterapie. Din sângele capilar arterializat s-a măsurat presiunea parţială a oxigenului şi saturaţia în oxigen a hemoglobinei şi s-a citit cu analizorul Automatic Blood Gas System. Concomitent s-a măsurat şi saturaţia în oxigen a hemoglobinei utilizând puls oximetrul. Măsurătorile au fost efectuate înaintea iniţierii terapiei cu oxigen şi după 30 de minute şi 60 de minute de la iniţierea oxigenoterapiei. Rezultate. Comparativ cu valorile bazale, înregistrate înaintea iniţierii oxigenoterapiei, s-a înregistrat ameliorarea semnifi cativă statistic a scorului clinic atât la 30 de minute cât şi la 60 de minute după instituirea terapiei cu oxigen (p < 0,001). Ameliorarea a fost mai amplă la 60 de minute. Presiunea parţială a oxigenului a avut un trend ascendent semnifi cativ sta tistic atât la determinarea la 30 de minute cât şi la 60 de minute (p < 0,001). Pentru ambele metode de măsurare ale SaO2 au fost înregistrate creşteri semnifi cative statistic (p < 0,001) ale acestei variabile după 30 respectiv 60 de minute. Concluzii. Oxigenoterapia administrată cu izoleta ameliorează insufi cienţa respiratorie acută evaluată prin scor clinic. Administrarea oxigenoterapiei cu izoleta la sugar creşte semnifi cativ valorile presiunii parţiale a oxigenului şi a saturaţiei în oxigen a hemoglobinei măsurată din sânge capilar, precum şi valorile saturaţiei în oxigen a he moglobinei determinate cu pulsoximetrul atât la 30 de minute, cât şi la 60 de minute. Creşterile celor trei parametri sunt mai ample la 60 de minute. Există o concordanţă semnifi cativă statistic între valorile saturaţiei în oxigen a hemoglobinei determinată din sânge capilar şi prin pulsoximetrie în toate determinările

The importance of determining human leucocyte antigens in preventing intestinal lymphoma in patients with celiac disease

Identification of celiac disease, by determining human leucocyte antigens DQ2/DQ8, is important since recent long-term studies have shown that the mortality of celiac disease is increased, if it is unrecognized and untreated. In this sense, we wanted to see the usefulness of genetic tests in celiac disease diagnosis and screening. Material and methods. During 2010 we determined by PCR, DQ2/DQ8 haplotype, in a group of 27 children with celiac disease and 9 of their brothers, serologically negative for celiac disease. Results. 22 children and 7 of their brothers confirmed the diagnosis of celiac disease, DR3-DQ2 haplotype was predominant in children with celiac disease and DR4-DQ8 to their brothers. Conclusions. Genetic testing to determine human lecocyte antigens remain the most reliable test in the diagnosis of celiac disease but also in identifying family risk for people with celiac disease

CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ LA COPIL – ASPECTE EVOLUTIVE SUB TRATAMENT CU CARVEDILOL

În cardiomiopatiile dilatative, carvedilolul poate reprezenta o resursă terapeutică, dar experienţa la copil este limitată. Obiective. Studiul evoluţiei clinice şi ecocardiografi ce a cardiomiopatiilor dilatative ale copilului neresponsive la tratamentul convenţional cu inhibitori ai enzimei de conversie ai angiotensinei, diuretice, digoxin, care au necesitat asocierea carvedilolului; studiul farmacocineticii carvedilolului la copii. Material şi metodă. 16 copii cu cardiomiopatie dilatativă severă şi fracţie de ejecţie a ventriculului stâng ≤ 31% au fost evaluaţi clinic prin scor ROSS / NYHA şi ecocardiografi c. Măsurarea carvedilolului în plasma umană s-a efectuat la 7 subiecţi, utilizând cromatografi a de lichide de înaltă performanţă, asociată cu spectrometria de masă, metoda standardului extern. Rezultate. Dintre cei 16 copii cu cardiomiopatii dilatative trataţi cu carvedilol ca medicaţie adjuvantă terapiei convenţionale, 14 au evoluat spre ameliorare clinică şi ecocardiografi că şi doi spre deces. Clinic, copiii au tolerat bine carvedilolul, scorul NYHA s-a ameliorat, iar fracţia de ejecţie a ventriculului stâng a crescut de la sub 31%, la peste 40%. Studiul farmacocineticii carvedilolului a dovedit că viteza de absorbţie nu se modifi că odată cu creşterea dozei administrate. Timpul de atingere a concentraţiei maxime a fost identic pentru toţi subiecţii. Timpul de înjumătăţire mediu a fost de 2,88 ore, mai mic decât la adulţi. Timpul mediu de rezidenţă al carvedilolului în organism a fost 4,28±1,52 ore. Concluzii. La vârsta pediatrică, cardiomiopatiile dilatative neresponsive la tratament convenţional cu inhibitori ai enzimei de conversie ai angiotensinei, diuretice, digoxin au benefi ciat de adiţionarea carvedilolului, cu ameliorarea scorului NYHA/ROSS şi a fracţiei de ejecţie a ventriculului stâng. Studiul farmacocineticii carvedilolului la copii a evidenţiat timpul de înjumătăţire mediu al carvedilolului de 2,88 ore şi timpul mediu de rezidenţă în organism de 4,28±1,52 ore

Systolic and Diastolic Function in Congestive Heart Failure Pediatric Patients

Background and Aims. Two-dimensional (2D) and Doppler echocardiography are the main methods for the non-invasive evaluation of ventricular function in children. Our study monitored the evaluation of systolic and diastolic function in pediatric patients, using classical echocardiographic parameters and pulsed tissue Doppler parameters, as well as the correlation between these

Evaluation of NT-proBNP in children with heart failure younger than 3 years old

Introduction. Heart failure (HF) is characterized by neuroendocrine activation. The cardiac natriuretic hormones, including atrial natriuretic peptide (ANP) and brain natriuretic peptide (BNP), together with their related pro-peptides (proANP and proBNP) represent a group of peptide hormones produced by the heart. A normal NT-proBNP level has a high negative predictive value for heart failure. The use of NT-proBNP testing is helpful in diagnosing acute HF in the emergency care setting, allowing an early and optimal treatment. The purpose of this study is to assess the prognostic value of NT-proBNP in heart failure in children younger than 3 years old and to establish whether it correlates with the NYHA/Ross functional class and left ventricle systolic function