Interstitial cystitis: a rare manifestation of primary Sjögren’s syndrome, successfully treated with low dose cyclosporine

Chronic interstitial cystitis (IC), mostly affecting middle-aged women, is a very rare manifestation of primary Sjögren’s syndrome (pSS). Hereby, we report a 42-year-old woman with pSS, presenting with dysuria, urinary frequency, and suprapubic pain. She was diagnosed to have chronic IC, based upon the cystoscopic biopsy finding of chronic inflammation in the bladder wall. Systemic corticosteroid and azathioprine treatments together with local intravesical therapies were not effective. Therefore, cyclosporine (CSA) therapy was initiated. Initial low dose of CSA (1.5 mg/kg/d) improved the symptoms of the patient, with no requirement for dose increment. After 4 months of therapy, control cystoscopic biopsy showed that bladder inflammation regressed and IC improved. This case suggests that even low doses of CSA may be beneficial for treating chronic IC associated with pSS syndrome

Psoriatik artritin tedavisinde yeni ilaçların karşılaştırması

Psoriatic arthritis (PsA) is characterized by a wide spectrum of articular and extra-articular clinical manifestations including peripheral arthritis, spondylitis, enthesitis, dactylitis, skin and eye involvement, and systemic features such as metabolic syndrome and cardiovascular ischemic disease. The diverse clinical picture of PsA suggests the need to identify suitable therapies to address the different combinations of clinical manifestations. Given the heterogeneity PsA, the treatments should be tailored to individual cases.Psoriatik artrit (PsA), periferik artrit, spondilit, entezit, daktilit, deri ve göz tutulumu, metabolik sendrom ve kardiovasküler iskemik hastalıklar gibi sistemik özelliklerin olduğu artiküler ve ekstraartiküler klinik belirtilerle karakterize bir hastalıktır. Farklı klinik belirtileri olan bir hastalık olduğu için PsA’te klinik belirtilere göre farklı tedavi kombinasyonlarının saptanmasına ihtiyaç vardır. Heterojen bir hastalık olan PsA’te tedavi kişiselleştirilmelidir

Sistemik Lupus Eritematozus'ta böbrek tutuluşunun değerlendirilmesi

Sistemik lupus eritematozus (SLE), tüm organ ve sistemleri etkileyerek çok çeşitli klinik bulgulara yol açabilen, hücre çekirdeğinin değişik komponentlerine karşı otoantikorların oluşması ile seyreden otoimmun bir hastalıktır. Renal tutulum hastaneye yatış ve morbiditenin majör sebeplerinden biridir. Lupus nefritinde (LN), klinik bulgular oldukça değişkendir. Klinik bulgular ile histolojik alt tipler arasında çeşitli korelasyonlar tanımlanmış olmakla birlikte klinik prezentasyon altta yatan histolojik tipi tahmin etmeye yardımcı olmadığı düşünülmektedir. Bu çalışmada SLE'li olgularda klinik renal hastalık bulgularının böbrek tutuluşunun histopatolojik tipini öngörmedeki etkisinin araştırılması ve böbrek biyopsi endikasyonlarının gözden geçirilmesi amaçlanmıştır. SLE tanısı bilinen olgularda "lupus nefriti" ön tanısıyla kliniğimizde yapılmış böbrek biyopsileri retrospektif olarak saptanmış ve biyopsi dönemindeki klinik ve laboratuar özellikleri ile birer olgu sunumu haline getirilmiştir. Ardından SLE nefriti konusunda tecrübeli romatolog ve nefrologlardan oluşan toplam 10 kişilik klinisyen grubundan olguları değerlendirerek böbrek biyopsi sonucunu tahmin etmeleri, biyopsi endikasyonu ve tedavi konusunda görüşleri belirtmeleri istenmiştir. Çalışmamızda 222 farklı hastaya (198 kadın/24 erkek) ait toplam 241 böbrek biyopsisi her biri ayrı birer olgu olarak ele alınmıştır. Bu olguların %77,6'sında (n=187) böbrek biyopsisi öncesinde en az bir klinik renal hastalık (KRH) bulgusu varken, %22,4'ünde (n=54) herhangi bir KRH bulgusu olmadığı görülmüştür. Renal anormallik olarak olguların %37,6'sında non-nefrotik (0,5-3 gr/gün), %22,2'sinde nefrotik ( 3gr/gün) proteinüri, %56,1'inde mikroskobik hematüri, %23,2'sinde değişik derecelerde böbrek yetmezliği ve %12,6'sında (n=28/221) silendirüri olduğu görülmüştür. Histopatolojik sonuçların %58,1'i (n=140) grup-2 (proliferatif), %29'u (n=70) grup-1 (normal/mezengial), %7,1'i (n=17) grup- 3 (membranöz) ve %5,8'i (n=14) grup-4 (di er) olarak değerlendirilmiştir. Hematüri, proteinüri ya da böbrek yetmezliği olanların çoğunun (sırasıyla %78,3, %84,6 ve %82,1) immunsupresif tedavi ( ST) gerektiren histopatolojik biyopsi sonucuna (proliferatif ve/veya membranöz) sahip oldukları, KRH bulgusu olmayanların çoğununsa (%74,1) ST gerektirmeyen (normal/mezengial+diğer) bir histopatolojik sonuca sahip oldukları görülmüştür. Klinisyenlerin olgular üzerinden yaptıkları yorumlar incelendiğinde kendi içlerinde hem romatologların hem de nefrologların, hangi olgulara İST gerekip hangilerine gerekmediği konusundaki görüşlerinin uyumlu olmadığı görülmüştür. Klinisyenlerin çalışma kapsamında verilenler dışında çeşitli ek tetkikler istedikleri ancak ek tetkik istedikleri olguları da istemedikleri ile benzer oranlarda doğru tahmin edebildikleri görülmüştür. Olguların %58,9'unda biyopsiyi gerekli gördükleri ve biyopsi istenmesinin en önemli nedenlerden birinin İST bağlanmasına histopatolojik dayanak olulturmak olduğu anlalılmıltır. Histopatolojik tanıya ililkin tahminlerinde proliferatif oranını (%39) literatürde bildirilenden daha dülük, normal/mezengial oranını (%40,5) ise daha yüksek öngördükleri saptanmıltır. Proliferatif olgular için en çok tercih edilen İST'nin (steroidle kombine olarak) siklofosfamid olduğu bunu azathioprinin izlediği görülmüştür. Membranöz olgularda da genel eğilimin yalnızca steroidle kalmayıp başta siklofosfamid olmak üzere İST ile kombinasyon olduğu anlaşılmıştır. Klinisyenlerin normal/mezengial ya da proliferatif gibi uç vakaları daha iyi tahmin ettikleri ara olgularda ise zorlandıkları anlaşılmıştır. Klinik tanının duyarlılığının ortalama %65 (46-78), seçiciliğinin %76 (65-91), pozitif prediktif değerinin %85 (80-91), negatif prediktif değerinin %54 (47-62), doğruluk oranınınsa %69 (61-74) olduğu hesaplanmıştır. Klinisyenlerin İST önerme oranı ile proteinüri ile arasında pozitif yönde, KRH olmaması ile negatif yönde iyi derecede, böbrek yetmezliği ve anti-dsDNA pozitifliğiyle pozitif yönde orta derecede ilişki olduğu görülmüştür. Hipertansiyon, silendirüri ve hematürinin klinisyenlerin İST kararını etkilemediği görülmüştür. Klinik renal hastalık bulgusu olmayan toplam 54 olgu mevcuttur. Bunların yaklaşık %74'ünde biyopsi sonucunun normal ya da mezengial, %22,3'ünde ise proliferatif ve/veya membranöz olduğu görülmüştür. Bu olgularda, nefrologların %8,6 oranında, romatologlarınsa %21,2 oranında böbrek biyopsisi önerdikleri görülmüştür. KRH bulgusu olmayan grupta İST gerektirmeyen (%75,9) olguların oranı KRH bulgusu olan gruba göre (%22,5) anlamlı şekilde daha yüksektir (p<0,001). İST gerektiği aşikâr olan olgular kadar, olmayan olgularda da biyopsi kararı vermekten kaçınılmaması gerektiği düşünülmektedir. Sonuç olarak klinisyenler, salt klinik bulgulara dayanarak böbrek tutulumunun uç noktalarını (normal-mezengial ya da proliferatif) iyi öngörebilmekte fakat aradaki durumlarda ise yanılma oranları artmaktadır. Yalnızca kliniğe dayalı tanının negatif prediktif değerinin %54 olduğu da göz önüne alınırsa klinisyenlerin kendi kanılarına göre değil, böbrek biyopsisi sonuçlarına göre hareket etmeleri daha uygun olacaktır. Hiçbir KRH bulgusu olmayan olgularda genel olarak böbrek biyopsisi uygun bulunmamakla birlikte çalışmamızda olguların %22,3'ünde proliferatif tutuluma rastlanmıştır. Klinisyenlerin KRH bulgusu olmayan olguların üçte birinde İST endikasyonu konusunda yanlış yargıya vardıkları da anlaşılmaktadır. Bu nedenle KRH bulgusu olmayan olgular arasında proliferatif değişiklikler için yüksek riskli olanların ayırt edilmesini sağlayacak ve renal anormallik olmasa bile biyopsi yapılmasına dayanak oluşturacak klinik ya da laboratuar belirteçlere ihtiyaç vardır

Retrospective review of the clinical and laboratory data in silent lupus nephritis

Purpose To determine the ratio of renal disease necessitating immunosuppressive treatment in lupus patients who are clinically asymptomatic by means of renal disease. It was also examined whether silent lupus nephritis is associated with any of the non-renal clinical findings. Methods All kidney biopsies performed in lupus patients between 1990 and 2009 at the Rheumatology Department of Ege University Faculty of Medicine were retrospectively screened. Among the 258 kidney biopsies screened, 54 had no clinical renal findings but had active disease together with anti-dsDNA positivity and/or hypocomplementemia. Patients were classified into two groups who require and do not require immunosuppressive therapy according to their final pathological results at biopsy. The frequency of serious renal involvement in the sample was calculated. Then subgroups were compared with each other in terms of the clinical and laboratory features using Statistical Package for Social Sciences version 13 software. Results Thirteen of the 54 patients (24%) had severe renal involvement requiring immunosuppressant therapy. When the groups were compared to each other, it was found that serositis and hematologic involvement were significantly more frequent in patients who needed immunosuppressive treatment (42.9% versus 10.0%; p = 0.003 and 64.3% versus 37.5; p = 0.039). Conclusion Even in the absence of clinical renal manifestations, active patients at high risk of renal disease such as hypocomplementemia, anti-ds DNA positivity may have severe renal disease requiring immunosuppressive treatment. Thus, renal biopsy indications in lupus patients should better be revaluated

İleri Yaştaki Bipolar Bozukluk Hastalarının Gereksinimlerinin Belirlenmesi

[Abstract Not Available

Romatizmal hastalıklarda karıştırıcı faktör olarak fibromyalji

Fibromiyalji (FM) yorgunluk, kognitif bozukluk, psikiyatrik semptomlar ve çoklu somatik semptomların eşlik ettiği kronik yaygın kas-iskelet ağrısının başlıca nedenlerinden biridir. FM yaygın olarak romatizmal hastalıklara eşlik edebilmekle birlikte, bazen de romatizmal hastalıkları taklit ederek yanlış tanılara yol açabilmektedir. FM’nin tanısı için dikkatli alınmış bir öykü ve detaylı fizik muayene gerekmektedir, hastalığın tanısı için özgül bir laboratuvar testi veya radyolojik görüntüleme yöntemi yoktur. Bu yazıda diffüz idiopatik skeletal hiperostozis (DISH) ve belirlenemeyen bağ doku hastalığına (BDH) eşlik eden, tanı ve tedavi sürecinde güçlük yaşanan bir FM olgusunu sunarak, romatizmal hastalıklara sıklıkla eşlik edebilen FM hastalığına dikkat çekmek istedik.Fibromyalgia (FM) is one of the main causes of chronic diffuse musculoskeletal pain accompanied by fatigue, cognitive impairment, psychiatric symptoms and multiple somatic symptoms. FM may be commonly associated with rheumatic diseases but may sometimes lead to misdiagnosis by mimicking rheumatic diseases. A careful history and detailed physical examination are required for the diagnosis of FM, there is nonspecific laboratory test or radiological imaging method for the diagnosis of the disease. In this paper, we want to draw attention to FM by presenting a case of FM accompanied by diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) and undifferentiated connective tissue disease (UTCD), which had difficulties in diagnosis and treatment