Zabiegi operacyjne u chorego z nabytą hemofilią A w przebiegu choroby nowotworowej — opis przypadku

Streszczenie Nabyta hemofilia A (AHA) to choroba o etiologii autoimmunizacyjnej, której istotą jest nagłe pojawienie się autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII, określanych mianem krążącego antykoagulantu i powodujących poprzez inaktywację czynnika VIII wystąpienie skazy krwotocznej, często o gwałtownym przebiegu. Zaburzenie to może dotyczyć obu płci i jest obserwowane u pacjentów z nieobciążonym wywiadem, także rodzinnym, w kierunku skaz krwotocznych. Do chorób predysponujących do wystąpienia AHA należy między innymi choroba nowotworowa. W niniejszym artykule autorzy przedstawiają przypadek 63-letniego pacjenta, u którego rozpoznano AHA w przebiegu gruczolakoraka jelita grubego. Chory przebył hemikolektomię prawostronną z wyłonieniem ileostomii, powikłaną stanem septycznym. Cztery miesiące po zabiegu wystąpił u niego masywny krwotok spowodowany próbą założenia kontaktu centralnego do lewej żyły podobojczykowej. Pacjent otrzymał wówczas 12 jednostek koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), 11 jednostek świeżo mrożonego osocza (FFP) i 8 mg preparatu NovoSeven. W badaniach laboratoryjnych zwracały uwagę: wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), niedokrwistość normocytarna, wykładniki niewydolności nerek. Pacjenta operowano ze wskazań życiowych, usunięto krwiak i podano kolejne jednostki KKCz, FFP, koncentratu krwinek płytkowych (KKP) oraz preparatu Octaplex. Po 5 dniach chory wymagał rewizji rany z powodu powiększania się krwiaka. Czas APTT ulegał dalszemu znacznemu wydłużeniu. Dopiero wówczas rozpoznano nabytą hemofilię. Aktywność czynnika VIII wynosiła 0%, a miano inhibitora — 32 jB. Wdrożono leczenie aktywowanym kompleksem czynników zespołu protrombiny (aPCC) FEIBA oraz prednizonem i cyklofosfamidem, uzyskując poprawę stanu klinicznego. W badaniu kontrolnym po 2 miesiącach stwierdzono remisję. W ciągu dalszej, 13-miesięcznej obserwacji nie stwierdzono nawrotu choroby. Retrospektywnie ustalono obecność izolowanego wydłużenia APTT w badaniach laboratoryjnych 2 miesiące przed wystąpieniem ciężkiego krwotoku. Prezentowany przypadek AHA ma na celu zwrócenie uwagi na możliwość wystąpienia tego rzadkiego schorzenia w związku z chorobą nowotworową, a także na zagrożenie życia w przypadku zbyt późnego rozpoznania choroby i wykonywania zabiegów operacyjnych bez właściwego przygotowania pacjenta

The effects of new methods of physiotherapy in patients with haemophilic arthropathy

Advanced arthropathy mainly of the knee, hip or ankle joint occurs even in young adults with haemophilia. It has been proved that physical training increases isometric muscular strength and proprioceptive performance in haemophilia patients. The aim of this study was to present the new methods of physiotherapy process and their effect in patients with haemophilic arthropathy. Five subjects, aged from 32 to 42 years, with severe haemophilia A or B attended physiotherapy in a outpatient ambulatory setting over a 3-month period. The following treatment modalities were performed: walking on AlterG anti-gravity treadmill, deep penetrating electromagnetic stimulation (Salus Talent), manual physical therapy, mobilization and manipulation techniques, active muscle-strengthening exercises, post isometric relaxation (PIR) muscle energy techniques, as well as exercises for improvement of coordination, postural equilibrium and proprioception exercises using sensorimotor discs. The HJHS (Haemophilia Joint Health Score) has been used to assess the effectiveness of the treatment, VAS scale (Visual Analog Scale) to assess level of pain, TUG test (Timed Up and Go) to assess mobility as well as dynamic and static balance. Strength of the muscles acting on the joints improved, swelling of joints diminished and the level of pain decreased. An improvement of the dynamic and static balance was found as well. The range of motion did not change. Physiotherapy process did not provoke bleeding episodes in patients with haemophilic arthropathy included to the study

Acquired von Willebrand syndrome associated with indolent systemic mastocytosis

Hereby we present case report of acquired von Willebrand syndrome (AVWS) in patient with indolent systemic mastocytosis (ISM). Systemic mastocytosis may be considered as a model disease for development of AVWS. Thereinafter, pathophysiology of the disease as well as diagnostic and therapeutic approach were extensively discussed

Nabyty zespół von Willebranda współistniejący z łagodną postacią mastocytozy układowej

Przedstawiono opis przypadku nabytego zespołu von Willebranda współistniejącego z łagodną postacią mastocytozy układowej. Mastocytozę układową można uznać za chorobę modelową dla rozwoju nabytego zespołu von Willebranda. W pracy omówiono patofizjologię tej jednostki chorobowej oraz strategie postępowania diagnostyczno-terapeutycznego