Terapia wewnątrzmaciczna płodu z obrzękiem nieimmunologicznym oraz masywnym wysiękiem opłucnowym – analiza przypadku klinicznego

Hydrops fetalis (fetal hydrops) is a serious fetal condition defined as abnormal accumulation of fluid in two or more extravascular compartments, including ascites, pleural effusion, pericardial effusion, and skin edema. Edema is classified as immune or non-immune. Today, more than 90% of fetal edema has non-immune cause. This paper presents a case of a pregnant woman who was admitted to the Obstetrics and Gynecology Department because of fetal hydrops with massive pleural effusion and polyhydramnios at 34 weeks gestation. The intrauterine therapy consisted of two treatments. During the first surgery amnioreduction, evacuation of fluid from the pleural cavity of the fetus, and shunts to both pleural cavities were performed. During the second surgery amnioreduction, cordocentesis with albumin administration and pleural shunt were performed. Intrauterine therapy led to a reduction of swelling of the fetus from 7mm up to 1-2 mm and the total evacuation of fluid from the pleural cavity and the fetal lung expansion. We also present the condition of the neonate after birth and after 12 months of life.Obrzęk płodu jest to patologia polegająca na kumulacji płynu w dwóch lub więcej przestrzeniach zewnątrznaczyniowych płodu w postaci wodobrzusza, wysięku opłucnowego, wysięku osierdziowego oraz obrzęku tkanki podskórnej. Obrzęk jest klasyfikowany jako immunologiczny lub nieimmunologiczny. Obecnie ponad 90% przypadków obrzęku płodu ma podłoże nieimmunologiczne. Celem pracy jest przedstawienie pacjentki skierowanej do leczenia w ośrodku o trzecim stopniu referencyjności z powodu cech uogólnionego obrzęku płodu z masywnym wysiękiem opłucnowym wraz z wielowodziem. Opisywana przez nas ciężarna została przyjęta do ośrodka w 34 tygodniu ciąży. Na terapię wewnątrzmaciczną u pacjentki składały się dwa zabiegi. Podczas pierwszego zabiegu wykonano amnioredukcję, ewakuowano płyn z jam opłucnowych płodu, a następnie do obu jam założono shunty obarczające. Podczas drugiego zabiegu wykonano amnioredukcję, kordocentezę z podaniem roztworu albumin oraz ponownie założono shunt do jamy opłucnowej. Terapia wewnątrzmaciczna doprowadziła do redukcji obrzęku płodu z 7mm do 1-2 mm oraz do całkowitej ewakuacji płynu z jam opłucnowych i rozprężenia się płuc płodu. Przedstawiamy również stan noworodka po urodzeniu oraz w wieku 12 miesięcy

Terapia wewnątrzmaciczna w nieimmunologicznym obrzęku płodu (NIHF) – analiza 38 przypadków

Objective: The aim of the study was to perform an audit the results of fetal therapy in cases of nonimmune hydrops fetalis (NIHF), isolated hydrothorax and isolated ascites. Methods: A total of 38 fetuses (17-35 weeks of pregnancy) were included in the study, whereas 6 patients were excluded due to abnormal karyotype. NIHF was diagnosed in 24 cases, hydrothorax in 4 cases, and ascites in 4 cases. Shunts were implanted in 26 (81%) cases and 7 (19%) participants underwent therapeutic cordocentesis. Results: After therapy anterior-posterior diameter of the right and the left lung increased to 9.6 mm (27%) and 12.4 mm (35%), respectively. Early complications were observed in 5 (16%) cases: PROM 2 (40%), fetal death 1 (20%), infection 1 (20%), and preterm delivery 1 (20%). Out of the 27 patients, 65% had a caesarian section without early complications and 35% had a vaginal delivery, with 58% at term and 42% pre-term. Conclusions: Preceding results show that intrauterine therapy significantly improves prognisis of fetuses with NIHF.Cel pracy: Analiza wyników terapii płodów z nieimmunologicznym obrzękiem, izolowanym hydrothorax oraz izolowanym wodobrzuszem. Materiał i metody: Analizę przeprowadzono na 38 przypadkach ciąż ( od 17 do 35 hbd). U 6 pacjentek z cechami NIHF u płodów nie podjęto terapii wewnątrzmacicznej ze względu na nieprawidłowy kariotyp płodu. NIHF zdiagnozowano w 24 przypadkach, hydrothorax w 4 przypadkach oraz wodobrzusze w 4 przypadkach podjętych obserwacji ciąż. W 26 przypadkach (81%) przeprowadzono implantację shuntu. W 7 przypadkach (19%) przeprowadzono terapeutyczną kordocentezę. Wyniki: Po terapii wymiar podstawno-szczytowy płuca prawego zwiększył się średnio o 9,6 mm (27%), płuca lewego o 12,4 mm (35%). Powikłania wczesne wystąpiły w 5 przypadkach (16%): w 2 przypadkach PROM, w 1 przypadku - wewnątrzmaciczna śmierć płodu, 1- infekcja,1- poród przedwczesny. 65% z 27 pacjentek bez wczesnych powikłań urodziło drogą cięcia cesarskiego, 35% siłami natury. 58% pacjentek urodziło o czasie, 42% przed terminem porodu. Wnioski: Terapia wewnątrzmaciczna znacznie zwiększa szansę przeżycia płodów ze zdiagnozowanym wewnątrzmacicznie NIHF, izolowanym hydrothoraxem bądź izolowanym wodobrzuszem

Analiza porównawcza wyników terapii wewnątrzmacicznej obustronnej i jednostronnej uropatii zaporowej

Objective: The goal of the work was a comparative analysis of intrauterine therapy among pregnant women with diagnosed fetal uropathy and unilateral hydronephrosis. Methods: The study was conducted on a group of 98 pregnant women hospitalized at the Department of Gynecology, Fertility and Fetal Therapy, Polish Mother’s Memorial Hospital between 2006-2012. The study group included 77 cases of fetal obstructive uropathy (79%) and 21 cases of unilateral hydronephrosis (21%). Both groups have been analyzed in terms of prognosis. Follow-up has been conducted and results have been statistically analyzed. Results: In 11% of cases of obstructive uropathy therapy early complications were observed. The remaining 89% of the patients delivered at a later date, of which 54% after 34 weeks of pregnancy. The average weight of a newborn was 2645g and Apgar score – 7.45. 73% of newborns were discharged home in good condition, with preserved diuresis. Conclusions: 1. The use of intrauterine therapy has a positive effect on fetal condition and newborn postnatal state. 2. Unilateral hydronephrosis group was characterized by a significantly longer duration of pregnancy, higher birth weight, Apgar score, and greater survival of newborns. 3. In the group of obstructive uropathy survival improvement was achieved and dieresis was preserved. Intrauterine interventions were associated with a low risk of complications.Cel pracy: Celem pracy była ocena porównawcza terapii wewnątrzmacicznej u ciężarnych ze stwierdzoną uropatią zaporową i wodonerczem jednostronnym u płodu. Materiał i metody: Badaniem objęto 98 ciężarnych hospitalizowanych w Klinice Ginekologii, Rozrodczości i Terapii Płodu Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi w latach 2006-2012. W badanej grupie było 77 przypadków uropatii zaporowej obustronnej (79%) i 21 przypadków wodonercza jednostronnego (21%). Obie grupy zanalizowano pod kątem rokowania. Przeprowadzono follow up, a otrzymane wyniki położnicze poddano analizie statystycznej. Wyniki: W 11% przypadków uropatii zaporowej zaobserwowano wczesne powikłania terapii. Pozostałe 89% pacjentek urodziło w późniejszym terminie, z czego 54% po 34 tc. Średnia masa noworodka wyniosła 2645g, a punktacja w skali Apgar – 7,45. 73% noworodków wypisano do domu w stanie dobrym, z zachowaną diurezą. Wnioski: 1. Zastosowanie terapii wewnątrzmacicznej w uropatiach wpływa korzystnie na dobrostan płodu i stan pourodzeniowy noworodka. 2. Grupa wodonercza jednostronnego charakteryzowała się istotnie statystycznie dłuższym czasem trwania ciąży, wyższą masą urodzeniową, punktacją w skali Apgar oraz większą przeżywalnością noworodków. 3. W grupie uropatii zaporowej uzyskano poprawę przeżywalności z zachowaną diurezą u noworodków

Neonatal survival and kidney function after prenatal interventions for obstructive uropathies

Objectives: Prenatal interventions in LUTO (lower urinary tract obstruction) usually are still question of a debate between gynaecologist and paediatric nephrologist. We aimed the study to assess the early survival rate and renal outcome in LUTO foetuses. Material and methods: The study was a prospective data analysis of 39 foetuses from singleton pregnancies. All pregnant women with LUTO in the foetus were qualified for VAS based on a local practice. The mean time of first urine analysis ranged between 13–30 weeks of pregnancy. Primary end-point analysis included live birth, 28d-survival, pulmonary and renal function assessment in neonatal period. Results: From initial number of 39, six patients miscarried before the procedure was performed. Overall, 33 VAS were performer at the mean 21 week of pregnancy (range 14–30 weeks). 25/39 foetuses survived until delivery. Three neonates died in first 3 days of life. In the first month 3 children required peritoneal dialysis, but at 28 day all children were dialysis-free. Overall survival rate at 28 day was 56%. Renal function preservation of the initial group (39) turned out to be low — 18% (7/39). Conclusions: Our study showed average survival curves and complications. LUTO in the foetus had mostly unfavourable outcome in the neonatal period. The prenatal intervention did not increase it significantly and did not guarantee the preservation of normal kidney function

Treatment of twin to twin transfusion syndrome – comparison of two therapeutic methods – amnioreduction and lasertherapy

Background: Twin to twin transfusion syndrome occurs in 15% of monochorionic twin pregnancies. Untreated, TTTS has been reported to have a mortality of nearly 100%. Two main therapies include serial amnioreduction and fetoscopic laser coagulation for the vascular anastomoses. Objectives: The aim of the project was to investigate the optimal diagnostic and therapeutic procedure in pregnancies complicated by TTTS. Additionally, the study was supposed to compare non – invasive and invasive methods of treatment and to show antenatal and postnatal follow – up to 4 months of age. Methods: 42 pregnant women with twin-to-twin transfusion syndrome were assigned to laser therapy using diode laser and 33 pregnant women underwent only several amnioreductions. Selected parameters characterizing the pregnancy were compared in both groups. Results: In the amnioreduction group, the perinatal survival rate seven days after the delivery was 31.8%. The survival rate of at least one twin was 39.4%. As compared to the amnioreduction group, in the laser group the survival rate of at least one twin was observed in 31 cases (31/42) and it was equal to 74%. Neurological complications in the amninoreduction group were obsereved in 19% (4/21) of cases, in the laser group and in 5% (2/40) of neonates at 4 months of age. Conclusions: Currently, the preferred and only method that addresses the cause of the disease is the endoscopic laser coagulation of anastomoses. Comparison of the two treatments shows better outcomes with higher survival rates and minor neurological defects in cases treated with laser coagulation

Terapia płodu – ocena zastosowania shuntu komorowo-owodniowego w leczeniu wodogłowia

Objective: The aim of the study was to establish optimal diagnostic and therapeutic scheme and to assess the efficacy of intrauterine therapy of hydrocephalus. Material and methods: The study was carried out between 1992-2012 on the total of 222 fetuses with hydrocephalus, using Orbis-Sigma and ACCU-Flow valves (168 cases) and Cook’s shunts, according to a strictly defined diagnostic and therapeutic scheme. Results: In the first stage of the study (between 1992-2001), a total of 168 fetuses with prenatally diagnosed hydrocephalus received intrauterine therapy. In 91.6% of the cases the therapy resulted in a decreased size of cerebral ventricles. The valve dislocated in 23 cases (13.6%). Preterm delivery occurred in 44% of the affected neonates. Severe mental impairment occurred in 17.76%, average in 36.8%, and slight in 32.9% of the infants. Normal mental development at the age of 3 was observed in 12.5% of the children. A total of 11.2% of children did not require further neurosurgical reatment. In the second stage of the study (between 2006-2012) after therapy, the size of the right lateral cerebral ventricle decreased by 54.76% (average of 27.54 mm to 12.46 mm) and the left lateral cerebral ventricle decreased by 53.12% (average of 26.41 mm to 12.38 mm ) (p=0.0018). The maximum and minimum width of the cerebral cortex increased by 23.06% and 27% (average of 9.04 mm to 11.75 mm vs. 3.65 mm to 5mm), respectively. Early complications were observed in 22% of the cases: PROM (6), intrauterine fetal death (4), intrauterine infection (1), and premature detachment of the placenta (1). Average gestational age at delivery was 34 weeks, and 24% of the patients delivered at term. Conclusions: • Implantation of ventriculo- amniotic shunts proved to be an effective form of therapy, resulting in normalization of intracranial pressure. • In both stages of therapy, reduction of ventricular size in patients with hydrocephalus and good neurological outcome (45.4% in I stage, 60% in II stage) were observed • In the second stage of therapy, the size of lateral brain ventricles after fetal therapy was significantly lower (54%). A total of 18% of the neonates did not require neurosurgical treatment.Cel pracy: Opracowanie optymalnego sposobu postępowania diagnostyczno-terapeutycznego oraz ocena skuteczności terapii wewnątrzmacicznej wodogłowia u płodu. Materiał i metody: Leczenie wewnątrzmaciczne w przypadkach wodogłowia u płodu prowadzono w dwóch etapach u 222 ciężarnych, początkowo z użyciem zastawek Orbis-Sigma i ACCU-Flow (168 przypadków), a następnie shuntów Cook’a, wg ściśle przyjętego schematu postępowania diagnostyczno-terapeutycznego. Wyniki: W pierwszym etapie (w latach 1992-2001) zabiegi wewnątrzmaciczne wykonano na 168 płodach z rozpoznanym prenatalnie wodogłowiem. W 91,6 % uzyskano zmniejszenie układu komorowego mózgu. W 23 przypadkach (13,6 %) zestaw odbarczający uległ dyslokacji. W 44 % przypadków wystąpił poród przedwczesny. Upośledzenie w stopniu ciężkim wystąpiło u 17,76 % dzieci, w stopniu średnim u 36,8 %, w stopniu lekkim u 32,9%. Prawidłowy rozwój w 3 roku życia wykazywało 12,5 % dzieci, leczenia nie wymagało 11,2 % dzieci. W drugim etapie (2006-2012) wielkość prawej komory bocznej mózgu zmniejszyła się o 54,76% ( średnio z 27,54 mm do 12,46 mm), zaś komory bocznej lewej o 53,12% (średnio z 26,41 mm do 12,38 mm) (p=0,0018). Maksymalna szerokość kory mózgu wzrosła o 23,06% (średnio z 9,04 mm do 11,75mm), natomiast minimalna szerokość o 27% ( średnio z 3,65mm do 5mm). Powikłania wczesne terapii (do 7 dni od zabiegu) zaobserwowano u 22% pacjentek, w tym: PROM u 6 pacjentek, zgon wewnątrzmaciczny płodu u 4 pacjentek, infekcja wewnątrzmaciczna u 1 pacjentki, przedwczesne oddzielenie łożyska u 1 pacjentki. Średni czas trwania ciąży wyniósł 34 tyg. 24% pacjentek urodziło w terminie porodu. Wnioski: • Zakładanie shuntów komorowo-owodniowych okazało się skuteczną formą terapii powodującą normalizację ciśnienia wewnątrzczaszkowego. • W obu etapach obserwowano zmniejszenie wodogłowia po terapii oraz dobre efekty neurologiczne w I etapie – u 45,4% a w II etapie u ponad 60% dzieci. • W drugim etapie terapii szerokość komór bocznych mózgu mierzona po zabiegu była istotnie mniejsza (54%). 18% noworodków nie wymagało leczenia neurochirurgicznego

The ANTENATAL multicentre study to predict postnatal renal outcome in fetuses with posterior urethral valves: objectives and design

Abstract Background Posterior urethral valves (PUV) account for 17% of paediatric end-stage renal disease. A major issue in the management of PUV is prenatal prediction of postnatal renal function. Fetal ultrasound and fetal urine biochemistry are currently employed for this prediction, but clearly lack precision. We previously developed a fetal urine peptide signature that predicted in utero with high precision postnatal renal function in fetuses with PUV. We describe here the objectives and design of the prospective international multicentre ANTENATAL (multicentre validation of a fetal urine peptidome-based classifier to predict postnatal renal function in posterior urethral valves) study, set up to validate this fetal urine peptide signature. Methods Participants will be PUV pregnancies enrolled from 2017 to 2021 and followed up until 2023 in >30 European centres endorsed and supported by European reference networks for rare urological disorders (ERN eUROGEN) and rare kidney diseases (ERN ERKNet). The endpoint will be renal/patient survival at 2 years postnatally. Assuming α = 0.05, 1–β = 0.8 and a mean prevalence of severe renal outcome in PUV individuals of 0.35, 400 patients need to be enrolled to validate the previously reported sensitivity and specificity of the peptide signature. Results In this largest multicentre study of antenatally detected PUV, we anticipate bringing a novel tool to the clinic. Based on urinary peptides and potentially amended in the future with additional omics traits, this tool will be able to precisely quantify postnatal renal survival in PUV pregnancies. The main limitation of the employed approach is the need for specialized equipment. Conclusions Accurate risk assessment in the prenatal period should strongly improve the management of fetuses with PUV

Monitoring of fetuses with intrauterine growth restriction: modern methods

Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostania płodu (IUGR) to jeden z najbardziej istotnych problemów współczesnej perinatologii. W ciążach obarczonych tą patologią znacząco częściej dochodzi do wewnątrzmacicznego niedotlenienia płodów, porodów przedwczesnych i operacyjnych oraz zgonów wewnątrzmacicznych i okołoporodowych. W grupie noworodków istotnie wzrasta liczba powikłań związanych z wcześniejszym zakończeniem ciąży hipotroficznej. Właściwe monitorowanie i ocena dobrostanu płodu są zatem kluczowe dla wyboru najbardziej optymalnego czasu i sposobu zakończenia takiej ciąży.Intrauterine growth restriction (IUGR) is one of the most important problems in current perinatology. The number of complications such as intrauterine fetal hypoxia, preterm and operative labours, intrauterine demises and neonatal deaths are signifcantly higher among pregnant women with IUGR. The proper monitoring and assesement of the fetal well-being are crucial to make the right decision about optimal time and mode of delivery

A single-center study to evaluate the efficacy of a fetal urine peptide signature predicting postnatal renal outcome in fetuses with posterior urethral valves

International audienceBACKGROUND:Posterior urethral valves (PUVs) account for 17% of pediatric renal failure. The management of pregnancies involving fetuses with PUV is hampered by the fact that current clinical parameters obtained from fetal ultrasound and/or fetal urine biochemistry are insufficient to predict postnatal renal function. We previously have developed a fetal urine peptide signature (12PUV) that predicted with high precision postnatal renal failure at 2 years of age in fetuses with PUV. Here, we evaluated the accuracy of this signature to predict postnatal renal outcome in fetuses with PUV in an independent single-center study.METHODS:Thirty-three women carrying fetuses with suspected PUV were included. Twenty-five fetuses received vesicoamniotic shunts during pregnancy. PUV was confirmed postnatally in 23 patients. Of those 23 fetuses, 2 were lost in follow-up. Four and 3 patients died in the pre- and perinatal periods, respectively. Follow-up renal function at 6 months of age was obtained for the remaining 14 patients. The primary outcome was early renal failure, defined by an eGFR < 60 mL/min/1.73 m2 before 6 months of age or pre- or perinatal death.RESULTS:The peptide signature predicted postnatal renal outcome in postnatally confirmed PUV fetuses with an AUC of 0.94 (95%CI 0.74-1.0) and an accuracy of 90% (95%CI 78-100). The signature predicted postnatal renal outcome for the suspected PUV cases with an AUC of 0.89 (95%CI 0.72-0.97) and an accuracy of 84% (95%CI 71-97).CONCLUSIONS:This single-center study confirms the predictive power of the previously identified 12PUV fetal urinary peptide signature