History pages (part 2)

W 2007 r. upłynęło 130 lat od otwarcia Szpitala Wolskiego przy ulicy Płockiej 26 w Warszawie [...

History pages (III)

W dwóch wydanych już w “Pneumonologii i Alergologii Polskiej”, pracach zatytułowanych “Kartki z historii” omówiono historię Szpitala Wolskiego przy ulicy Płockiej 26 w Warszawie (obecnie Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc) [...

Community-acquired pneumonia complications in a patient with hereditary glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

Wrodzony niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) może prowadzić do ciężkich powikłań w przypadku zakażenia dolnych dróg oddechowych. Przedstawiamy przypadek 68-letniego mężczyzny z wrodzonym niedoborem G6PD, u którego obserwowano ciężkie powikłania pozaszpitalnego zapalenia płuc. Niedobór G6PD u chorego rozpoznano w dzieciństwie, od wielu lat chory pozostawał bez objawów choroby. W opisywanym okresie w przebiegu zapalenia płuc obserwowano ropniaka opłucnej, przełom hemolityczny, ciężką niedokrwistość i niewydolność nerek wymagającą leczenia hemodializami. W celu wyleczenia ropnych powikłań wykonano u chorego wideopleuroskopię i drenaż opłucnej. Pozaszpitalne zapalenie płuc może prowadzić do powikłań hemolitycznych u chorych z niedoborem G6PD. Ciężkie ropne powikłania zapalenia płuc u tych chorych mogą być związane z upośledzeniem funkcji granulocytów.Severe complications of lower respiratory tract infection in a patient with hereditary glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD) deficiency may occur. The case of a 68-year-old man with hereditary glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency who developed severe haemolysis after community-acquired pneumonia is presented. G6PD deficiency in our patient was diagnosed during childhood. We observed complications of community-acquired pneumonia: empyema, haemolytic crisis and renal failure. Videopleuroscopy and pleural drainage were successfully performed. Community-acquired streptococcal pneumonia may also lead to haemolysis in G6PD deficient patients. Acute haemolysis, severe anaemia and renal insufficiency secondary to haemoglobinuria can be observed. Severe purulent complications of pneumonia in G6PD deficient patients may suggest granulocyte function impairment

Methotrexate as a single agent for treating pulmonary sarcoidosis: a single centre real-life prospective study

Wstęp: Kortykosteroidoterapia jest według aktualnych wytycznych WASOG/ATS/ERS leczeniem pierwszego rzutu u chorych na przewlekłą sarkoidozę. Jest to leczenie obarczone wysokim ryzykiem wystąpienia objawów ubocznych, które pogarszają rokowanie odległe. J ednocześnie nie ma pewności, że glikokortykosteroidy (GKS) modyfikują naturalny przebieg choroby. Celem pracy była ocena skuteczności i bezpieczeństwa leczenia metotreksatem (MTX) w monoterapii chorych na przewlekłą sarkoidozę płucną.Materiał i metody: Do leczenia zakwalifikowano 50 chorych na przewlekłą sarkoidozę płuc potwierdzoną badaniem histopatologicznym, 28M i 22K, w średnim wieku 45,55 ± 8,9 roku, ze średnim czasem trwania choroby do włączenia MTX wynoszącym 12,34 ± 20,49 roku. W latach 2004–2013 zastosowano u tych chorych MTX w monoterapii, w dawkach 10 mg lub 15 mg tygodniowo. Czterdziestu jeden pacjentów było wcześniej leczonych GKS. Wszyscy mieli wykonywane badania laboratoryjne, czynnościowe oraz radiologiczne układu oddechowego przed rozpoczęciem leczenia i w trakcie monitorowania skuteczności (co 6 miesięcy) oraz bezpieczeństwa terapii (co 4–6 tygodni). Do analizy statystycznej oceniającej skuteczność leczenia włączono 49 chorych. Na podstawie retrospektywnej analizy wyników badań czynnościowych (FEV1, FVC, TLC, DLCO) wykonanych na zakończenie leczenia, w porównaniu z wynikami badań czynności płuc przed podaniem MTX (poprawa o 10% w zakresie FEV1, FVC, TLC lub o 15% DLCO), wyodrębniono chorych, u których stwierdzono obiektywną, istotną poprawę wskaźników czynnościowych płuc po leczeniu (grupa „z obiektywną poprawą po leczeniu”).Wyniki: Okres leczenia wynosił od 6 do 24 miesięcy, średnio 60,75 ± 34,1 tygodnia. W całej grupie istotną poprawę po leczeniu MTX stwierdzono dla SaO2 min (%) (p = 0,043) oraz dla DSaO2 (%) (p = 0,048) ocenianej w czasie testu 6-minutowego marszu. Istotnie lepsze efekty leczenia uzyskano w grupie otrzymującej 15 mg MTX tygodniowo oraz u chorych, którzy otrzymali sumarycznie większą dawkę MTX podczas całej kuracji. Istotną statystycznie różnicę po 6 miesiącach leczenia między grupami leczonymi 15 mg v. 10 mg tygodniowo stwierdzono dla DLCO% pred (73,27 ± 12,7 v. 63,15 ± 16,4; p = 0,03). Obiektywną poprawę po leczeniu stwierdzono u 25 pacjentów (55%). Chorzy, u których stwierdzono obiektywną poprawę po MTX, mieli wyjściowo istotnie niższe wartości TLC i FVC w porównaniu z grupą bez poprawy po MTX. Po zakończeniu leczenia jedyną istotnie statystycznie różnicę między obiema grupami obserwowano w zakresie DLCO. U 11 chorych (22%) przerwano leczenie z powodu objawów ubocznych. Najczęściej obserwowanym objawem ubocznym leczenia był wzrost wskaźników wątrobowych (10 chorych, 20%). U 4 osób stwierdzono powikłania infekcyjne. U żadnego chorego nie stwierdzono powikłań zagrażających życiu.Wnioski: Metotreksat w monoterapii może być bezpieczną i skuteczną alternatywą dla steroidów. U części chorych należy spodziewać się obiektywnej poprawy czynności płuc po leczeniu. Wskazane są dalsze badania w poszukiwaniu wskaźników prognozujących skuteczność leczenia. Introduction: The first-line therapy in chronic sarcoidosis, according to WASOG/ATS/ERS recommendations, is GCS. This therapy is associated with significant adverse effects and finally does not alter the natural history of the disease. The objective of our study was to evaluate the efficacy and safety of monotherapy with MTX, as an alternative to GCS, in progressive pulmonary sarcoidosis.Material and methods: An open prospective real-life, single-centre trial was performed on 50 patients with biopsy proven sarcoidosis, 28M and 22F, mean age 45.55 ± 8.9 years. The average duration of disease before MTX therapy was 12.34 ± 20.49 years, GCS therapy in the past was applied in 41 patients. All patients received MTX (10 mg or 15 mg weekly) between 2004 and 2013 because of chronic progressive pulmonary sarcoidosis. Therapy was planned for 24 months. Patients underwent regular clinical evaluation, pulmonary function assessment, exercise ability testing (6MWT), and chest radiography for therapy effectiveness every six months and side effects monitoring every 4–6 weeks. Forty-nine patients were included for statistical analysis of treatment efficacy. They were retrospectively allocated to “MTX responder” group if an improvement of 10% of FEV1, FVC, TLC, or 15% of DLCO from the initial value was documented for at least one parameter or “non-responders” if the patient did not meet the above-mentioned criteria.Results: Duration of treatment ranged from 6 to 24 months, mean time 60.75 ± 34.1 weeks. For the whole cohort significant improvement after MTX therapy was observed for minimal SaO2 (%) (p = 0.043) and for decrease of DSaO2 (%) (p = 0.048) in six-minute walk test. The results were significantly better for patients treated with 15 mg than for those treated with 10 mg weekly and for those who obtained a greater total amount of MTX during therapy. Significant difference of DLCO%pred was observed after six months of MTX therapy between groups treated 15 mg vs 10 mg weekly (73.27 ± 12.7% vs. 63.15 ± 16.4%, p = 0.03). Twenty-five patients (55%) met the criteria of “MTX responders” group. Patients who responded well to treatment had significantly lower TLC and FVC initial values comparing to “MTX non-responders”. After treatment the only significant difference in PFT between groups was noted for DLCO%pred. Eleven patients (22%) stopped the treatment due to adverse events of MTX, mild hepatic abnormalities were observed in ten patients (20%), and concomitant infection was found in four patients. There were no patients with a fatal outcome.Conclusions: MTX as a single agent in the treatment of sarcoidosis has proved to be a safe and effective steroid alternative. Selected patients with chronic pulmonary sarcoidosis experience definite PFT improvements after MTX treatment. There is need to search for predictors of MTX treatment effectiveness.