Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią — opis przypadku

Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HUVS) is an uncommon small-vessel vasculitis presenting as a chronic urticaria with hypocomplementemia and the presence of anti-C1q autoantibodies. In most patients it is accompanied by a wide variety of extracutaneous manifestations such as arthritis, glomerulonephritis, ocular inflammation and pulmonary disease. We present a case of 49-year-old male with a 3-year history of recurrent urticaria accompanied by arthralgia, myalgia and gastrointestinal symptoms. The additional laboratory assessments revealed the presence of circulating anti-C1q autoantibodies in high titer. Histology of the lesional skin biopsy was consistent with leukocytoclastic vasculitis. The diagnosis of HUVS was confirmed in accordance to the currently adopted criteria. The described case emphasizes the necessity of high clinical suspicion when caring for patients with chronic urticaria and concomitant systemic symptoms.Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (HUVS, hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome) to rzadko występujące zapalenie drobnych naczyń krwionośnych, którego objawami są przewlekła pokrzywka z hipokomplementemią oraz obecność przeciwciał anty-C1q. U większości chorych występuje również wiele objawów pozaskórnych, takich jak zapalenie stawów, kłębuszkowe zapalenie nerek, zmiany zapalne w obrębie oka i choroby płuc. W pracy przedstawiono przypadek 49-letniego pacjenta, u którego od 3 lat występowały nawracające epizody pokrzywki, którym towarzyszyły bóle stawów i mięśni oraz objawy żołądkowo-jelitowe. W badaniach laboratoryjnychwykazano wysokie miano krążących przeciwciał anty-C1q. Obraz histologiczny bioptatu skóry pobranego w obrębie zmian odpowiadał leukocytoklastycznemu zapaleniu naczyń. Rozpoznanie HUVS potwierdzono na podstawie obowiązujących obecnie kryteriów. Opisany przypadek zwraca uwagę, że przewlekła pokrzywka z objawami ogólnoustrojowymi powinna się wiązać z istotnym podejrzeniem klinicznym