Zdaniem (byłego) konsultanta

Felieton na zakończenie pełnienia funkcji konsultanta krajowego w dziedzinie hematologii

T-cell prolymphocytic leukemia

T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare mature T-cell lymphoma. The diagnosis of T-PLL is made based on the criteria proposed in 2019 by the T-PLL International Study Group (TPLL-ISG). T-PLL may be diagnosed in an ‘active’ or an ‘inactive’ form. While T-PLL is most often characterized by an aggressive clinical course, approximately 20–30% of patients may have a stable or slowly progressive disease in the initial period. Only the active form requires treatment. The treatment initiation criteria were defined in the consensus proposed by the TPLL-ISG. Data on the effectiveness of various therapeutic approaches comes from small, non-randomized studies. No drug is approved for the treatment of T-PLL. The standard of care in the first line of treatment is intravenous alemtuzumab. Consolidation therapy in eligible patients consists of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, preferably after TBI-based conditioning. In the remaining patients, neither maintenance nor consolidation treatment is recommended. There is no standard therapy for the relapse, although, based on genome studies, many drugs may be potentially effective, including histone deacetylase inhibitors and BCL2 inhibitors

The current opinion on the place of plerixafor in hematopoietic stem cell mobilization

Pleryksafor jest swoistym antagonistą receptora chemokinowego CXCR4 wykorzystywanym do mobilizacji krwiotwórczych komórek macierzystych ze szpiku do krwi obwodowej w celu ich pobrania i następnie autologicznego przeszczepienia. Europejskie wskazania rejestracyjne obejmują stosowanie pleryksaforu u pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym i chłoniakami, którzy wykazują się niedostateczną mobilizacją. Ze względu na jego wysoką skuteczność w połączeniu z G-CSF (czynnik wzrostu kolonii granulocytowych) wykorzystuje się go głównie u chorych, u których nie powiodła się wcześniejsza mobilizacja (nieudani mobilizatorzy). Wskazania rejestracyjne umożliwiają stosowanie pleryksaforu również u pacjentów o tzw. przewidywanej nieskutecznej mobilizacji (przewidywani źli mobilizatorzy) oraz u tych, u których aktualnie prowadzona mobilizacja przebiega suboptymalnie (potwierdzeni źli mobilizatorzy). Istnieją dane, że nawet u pacjentów, u których skutecznie mobilizuje się komórki krwiotwórcze (dobrzy mobilizatorzy), stosowanie pleryksaforu mogłoby w przyszłości znaleźć swoje uzasadnienie. W artykule przedstawiono możliwości stosowania pleryksaforu w wyżej wymienionych przypadkach. Zasugerowano też algorytm tzw. „ratunkowego” stosowania pleryksaforu w trakcie mobilizacji komórek krwiotwórczych.Plerixafor is a specific antagonist of the CXCR4 chemokine receptor used for mobilization of hematopoietic stem cells from bone marrow to peripheral blood for their collection and subsequent transplantation. The European label indications include patients with lymphoma and multiple myeloma whose cells mobilise poorly. Because of its high efficacy when used in combination with G-CSF, it has been used mainly in patients with failed previous mobilization (“failed mobilizers”). However, label indications include plerixafor usage also in patients predicted to mobilize poorly (“predicted poor mobilizers”) as well as those with suboptimal current mobilization (“proven poor mobilizers”). Also patients who mobilize efficiently (“good mobilizers”) might benefit from mobilization with plerixafor. The paper demonstrates the use of plerixafor in above situations. Also a “rescue” strategy of plerixafor use during stem cell mobilization is presented