Zapalenie mięśnia sercowego

Zapalenie mięśnia sercowego (MCI) jest jednostką chorobową o różnym przebiegu klinicznym, a także niepewnym rokowaniu. Jej głównymi przyczynami są infekcje wirusowe powodowane najczęściej adenowirusami i enterowirusami. Wśród pozostałych czynników etiologicznych MCI wymienia się: infekcje bakteryjne, grzybicze, pasożytnicze oraz czynniki fizyczne i chemiczne. Zapalenie mięśnia sercowego o charakterze przewlekłym występuje w przypadku schorzeń z autoimmunoagresji. Skutkiem MCI u części chorych jest rozwinięcie się pozapalnej kardiomiopatii rozstrzeniowej, przebiegającej zwykle z obrazem klinicznym przewlekłej skurczowej niewydolności serca. Podstawą rozpoznania MCI są głównie przebieg kliniczny oraz nieinwazyjne badania diagnostyczne. Wskazaniem do wykonania biopsji mięśnia sercowego jest piorunujący przebieg schorzenia oraz podejrzenie olbrzymiokomórkowego MCI. U większości chorych uzyskuje się dobrą odpowiedź na standardową terapię niewydolności serca. W razie braku skuteczności klasycznej i optymalnej farmakoterapii, a także potwierdzenia w badaniu biopsyjnym aktywnego MCI można rozważyć zastosowanie leczenia immunosupresyjnego. Część chorych może wymagać zastosowania sztucznego wspomagania krążenia i/lub oceny wskazań do transplantacji serca. Choroby Serca i Naczyń 2011, 8 (3), 124–13

Decreased immunoreactivity of von Willebrand factor may reflect persistent nature of the endothelial dysfunction in non-ischemic heart failure

Introduction. Endothelial dysfunction is a critical part of heart failure (HF) pathophysiology. It is not clear, however, whether it is present at the similar level in the early and late HF stages. Material and methods. von Willebrand factor (vWF) and its mRNA levels in biopsies of non-ischemic patients with HF secondary to dilated cardiomyopathy were studied. Consecutive patients with HF were divided into two groups: group A with disease duration ≤ 12 months (n = 59) and group B with disease duration > 12 months (n = 68). The immunoreactivity of the vWF was compared with autopsy sections of 19 control cases. Tissue vWF gene expression was analyzed at the mRNA level by RT-PCR. Results. In the group A, there was lower vWF immunoreactivity in the coronary microvessels compared to the group B [1.5 (1.0–2.0) vs. 2.0 (1.5–2.4), P = 0.001]. In the control group, only weak vWF expression was observed. Protein expression was not accompanied by vWF mRNA whose levels were significantly higher in the Group A as compared to the Group B [14671 (4932-51561) vs. 3643 (185.3–9030.8), P = 0.005]. Protein vWF expression was inversely associated with its mRNA levels (r = –0.34, P = 0.04). Conclusions. High myocardial protein expression of vWF in patients with long-lasting HF symptoms mayhighlight the persistent nature of endothelial dysfunction in such a cohort of patients

Badania wirusologiczne w diagnostyce nagłych niespodziewanych zgonów dzieci

Niniejsza praca poglądowa, w oparciu o aktualny stan wiedzy stara się odpowiedzieć na nadrzędne pytanie czy badania wirusologiczne są uzasadnione w przypadkach nagłych zgonów dzieci. Dotyczy to w szczególności ich znaczenia w ustaleniu przyczyny zgonu. Autorzy pracy starają się także odpowiedzieć na pytania dodatkowe, a mianowicie: (1) czy badanie histopatologiczne stanowi wystarczającą podstawę do ustalenia przyczyny zgonu, (2) czy wskazane jest poszerzenie oceny histologicznej o badania immunohistologiczne oraz (3) czy istnieje korelacja pomiędzy detekcją wirusa, a „intensywnością” stwierdzanego nacieku zapalnego w badaniu histologicznym. Praca ta stanowi jednocześnie wstęp do omówienia wyników własnych badań w tej dziedzinie. Wielu badaczy wskazuje na infekcję wirusową jako istotny czynnik etiopatogenetyczny w przypadkach nagłych zgonów dzieci. Nadal jednak, w diagnostyce pośmiertnej, nie ustalono jednoznacznej strategii postępowania w tym zakresie. Dotyczy to również kwestii, izolację jakich wirusów oraz przy użyciu jakich technik powinno się wykonywać w przypadkach podejrzenia zespołu nagłego zgonu niemowląt (Sudden Infant Death Syndrome – SIDS) i/lub nagłego niespodziewanego zgonu niemowląt (Sudden Unexpected Death in Infancy – SUDI). Dokonany przegląd literatury pozwala na stwierdzenie, że nie we wszystkich przypadkach SIDS/SUDI wykonanie badań wirusologicznych jest uzasadnione, tym bardziej, iż nie są to badania powszechnie dostępne i tanie. Detekcja wirusa rzadko bowiem pozwala na ustalenie przyczyny zgonu. Świadczy jedynie o jego obecności w badanym materiale. Wielokrotnie wykazanie obecności wirusa przy użyciu techniki PCR (polymerase chain reaction), nie znajdowało żadnego odzwierciedlenia w badaniach histologicznych (podstawowych i poszerzonych). W ocenie autorów w przypadkach podejrzenia SIDS/SUDI zalecenia przy ustalaniu przyczyny zgonu powinny obejmować wykonanie w pierwszej kolejności podstawowych badań histologicznych,które są najbardziej wartościowymi badaniami przesiewowymi.  W uzasadnionych przypadkach powinny być one poszerzane o dodatkowe badania immunohistologiczne, a w wyjątkowych sytuacjach o badanie PCR w kierunku izolacji wirusa. Badanie PCR może być wykonane zarówno z materiału mrożonego, jak i zabezpieczonego w formalinie/parafinie

A Systematic Review of miRNA and cfDNA as Potential Biomarkers for Liquid Biopsy in Myocarditis and Inflammatory Dilated Cardiomyopathy

Myocarditis and inflammatory dilated cardiomyopathy are cardiac diseases leading to heart failure. Liquid biopsy is a concept of replacing traditional biopsy with specialized blood tests. The study aim was to summarize and assess the usefulness of microRNAs and circulating free DNA as biomarkers of myocardial inflammation. For this systematic review, we searched Scopus, Embase, Web of Science, and PubMed. All studies measuring microRNAs in serum/plasma/cardiac tissue or circulating free DNA during myocarditis and non-ischemic dilated cardiomyopathy in humans in which healthy subjects or another cardiac disease served as a comparator were included. Data were extracted and miRNAs were screened and assessed using a scale created in-house. Then, highly graded miRNAs were assessed for usability as liquid biopsy biomarkers. Of 1185 records identified, 56 were eligible and 187 miRNAs were found. We did not identify any studies measuring circulating free DNA. In total, 24 of the screened miRNAs were included in the final assessment, 3 of which were selected as the best and 3 as potential candidates. We were not able to assess the risk of bias and the final inclusion decision was made by consensus. Serum levels of three miRNAs—miR-Chr8:96, miR-155, and miR-206—are the best candidates for myocardial inflammation liquid biopsy panel. Further studies are necessary to prove their role, specificity, and sensitivity

New insights into the pathogenesis of cardiac papillary fibroelastomas

Introduction. Cardiac papillary fibroelastomas (CPFs) are rare benign cardiac tumors typically found on the heart valves. The previously published data on the CPF focused on its clinical presentation, optimal management, and prognosis. However, histogenesis of these lesions remains controversial. Accordingly, the aim of this study was to establish the role of endocardial endothelium (EE) in CPF formation. Materials and methods. Four CPF tumors removed from the right atrioventricular valves were analyzed using hematoxylin & eosin, orcein, and Masson trichrome staining together with immunochemistry for CD-34, CD-68, vimentin, vWF and a-SMA. Moreover, conventional transmission electron microscopy was used for morphological analysis and a-SMA presence confirmation. Results. Ultrastructural morphology, immunohisto- and immunocytochemical analyses indicated that cells covering collagenous core have an endothelial origin. Some endocardial endothelium cells have the potential to undergo a transition to mesenchymal cells. Moreover, the abundant presence of extracellular vesicles may indicate an active intercellular communication. Within the intermediate translucent zone, amorphous substances with monocytes/macrophage-like cells and fibroblastic cells were found. Finally, within collagenous core activated (myo)fibroblasts were observed. Conclusions. Our study demonstrated that the endocardial endothelium of the CPF was “double-sided”, i.e., it presented both endothelial and mesenchymal cell characteristics. Another finding was the presence of monocytes, and macrophages which were integrated into CPF core and displayed features of a fibroblast that have been shown to contribute to extracellular matrix production. This could be interpreted as being attributed to the CPF histogenesis