Синусный гистиоцитоз (болезньРозаи - Дорфмана): клиническое наблюдение

The authors characterized a heterogeneous group of a rare disease - Langerhans and non-Langerhans cell histiocytosis, and analyzed key differential and diagnostic differences between these forms of the disease. A very rare case of non- Langerhans cell histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) in a female patient aged 63 with the subsequent spontaneous regression of eruptions was described. Key skin manifestations of the Rosai-Dorfman disease included papular eruptions of the typical intense pink color with a yellowish and brown tint. Morphologic changes were characterized by proliferation of histiocytes and accumulation of different lipids and pentalamellar markers (S-100 protein, СD 14, СD 68, lysozyme) in their cytoplasm. Though the Rosai-Dorfman disease usually involves lymph nodes, this case was characterized by unaffected nodular structures.Охарактеризована неоднородная группа редких гистиоцитозов лангергансового и нелангергансового типов; проанализированы их основные дифференциально-диагностические различия. Описано чрезвычайно редкое наблюдение гистиоцитоза нелангергансового типа (болезнь Розаи - Дорфмана) у пациентки 63 лет с последующим спонтанным регрессом высыпаний. Основные кожные проявления болезни Розаи - Дорфмана были представлены папулезными высыпаниями типичного насыщенного розового цвета с желтовато-коричневым оттенком. Морфологические изменения характеризовались пролиферацией гистиоцитов и накоплением в их цитоплазме различных липидов, пенталамеллярных маркеров (протеин S-100, СD14, СD 68, лизоцим). Несмотря на то что болезнь Розаи - Дорфмана, как правило, протекает с поражением лимфоузлов, отличительной особенностью данного наблюдения явилось отсутствие вовлечения нодулярных структур

ПРИМЕНЕНИЕ КОНФОКАЛЬНОЙ ЛАЗЕРНОЙ СКАНИРУЮЩЕЙ МИКРОСКОПИИ В ДИАГНОСТИКЕ БУЛЛЕЗНОГО ПЕМФИГОИДА ЛЕВЕРА

Diagnostics of autoimmune bullous dermatoses, including bullous pemphigoid of Lever that is characterized by a large variety of clinical manifestations and in many cases by severe course and high mortality, remains one of the most complicated problems in dermatology. High diagnostic error rates are to be explained not only by variability of the forms of bullous pemphigoid of Lever, but also by insufficient accuracy of existing diagnostic methods, as well as by the complexity of their implementation. Non-invasive diagnostic methods have an undoubted advantage because they allow for prompt results of the assessment and therefore to fasten the initiation of therapy and to avoid damage to the skin, which is extremely important for patients with an autoimmune bullous dermatosis. The most accurate among non-invasive methods is a confocal laser scanning microscopy. The article describes the main features of the method and its potential application for the diagnosis of bullous pemphigoid of Lever with two clinical cases.Диагностика аутоиммунных буллезных дерматозов, в  том числе буллезного пемфигоида Левера, характеризующегося большим разнообразием клинических проявлений, а во многих случаях  – тяжелым течением и  высокой смертностью, остается одной из наиболее сложных проблем в  дерматологии. Высокая частота диагностических ошибок обусловлена не только вариабельностью форм буллезного пемфигоида Левера, но и  недостаточной точностью существующих методов диагностики, а также сложностью их выполнения. Несомненным преимуществом обладают неинвазивные методы, так как они позволяют быстро получить результаты исследования, а  значит, ускорить начало терапии и  избежать повреждения кожи, что крайне важно для больных аутоиммунным буллезным дерматозом. Наиболее точным из неинвазивных методов признана конфокальная лазерная сканирующая микроскопия. В  статье описаны основные особенности данного метода, а также возможности его применения для диагностики буллезного пемфигоида Левера на примере двух клинических наблюдений