Синусный гистиоцитоз (болезньРозаи - Дорфмана): клиническое наблюдение

The authors characterized a heterogeneous group of a rare disease - Langerhans and non-Langerhans cell histiocytosis, and analyzed key differential and diagnostic differences between these forms of the disease. A very rare case of non- Langerhans cell histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) in a female patient aged 63 with the subsequent spontaneous regression of eruptions was described. Key skin manifestations of the Rosai-Dorfman disease included papular eruptions of the typical intense pink color with a yellowish and brown tint. Morphologic changes were characterized by proliferation of histiocytes and accumulation of different lipids and pentalamellar markers (S-100 protein, СD 14, СD 68, lysozyme) in their cytoplasm. Though the Rosai-Dorfman disease usually involves lymph nodes, this case was characterized by unaffected nodular structures.Охарактеризована неоднородная группа редких гистиоцитозов лангергансового и нелангергансового типов; проанализированы их основные дифференциально-диагностические различия. Описано чрезвычайно редкое наблюдение гистиоцитоза нелангергансового типа (болезнь Розаи - Дорфмана) у пациентки 63 лет с последующим спонтанным регрессом высыпаний. Основные кожные проявления болезни Розаи - Дорфмана были представлены папулезными высыпаниями типичного насыщенного розового цвета с желтовато-коричневым оттенком. Морфологические изменения характеризовались пролиферацией гистиоцитов и накоплением в их цитоплазме различных липидов, пенталамеллярных маркеров (протеин S-100, СD14, СD 68, лизоцим). Несмотря на то что болезнь Розаи - Дорфмана, как правило, протекает с поражением лимфоузлов, отличительной особенностью данного наблюдения явилось отсутствие вовлечения нодулярных структур