Successful adult domino living donor liver transplantation in methylmalonic acidemia:case report

Background: Liver transplantation (LT) is a therapeutic option in multiple inherited metabolic diseases (IMDs), including methylmalonic acidemia (MMA), as LT reduces the risk of acute metabolic decompensations and long-term complications associated with these diseases. In certain IMDs, such as maple syrup urine disease (MSUD), domino liver transplant (DLT) is an accepted and safe method which expands the donor pool. However, only one adult case of DLT using an MMA donor liver has been reported; outcome and safety are still unknown and questioned. Case Description: In this case report, we describe our experience with DLT using MMA livers. Two adult MMA patients underwent living donor liver transplant (LDLT); their MMA livers were consecutively transplanted into two patients on the liver transplant waiting list who had limited chance of receiving a liver transplant in the short term due to their low model for end-stage liver disease (MELD) scores. No severe peri- or postoperative complications occurred, however the recipients of the MMA livers biochemically now have mild MMA. Conclusions: DLT using MMA grafts is a feasible strategy to treat end-stage liver disease and expand the donor organ pool. However, the recipient of the MMA domino liver may develop mild MMA which could affect quality of life, and long-term safety remains unclear. Further long-term of outcomes for domino recipients of MMA livers, focusing on quality of life and any metabolic complications of transplantation are needed to better define the risks and benefits

Successful adult domino living donor liver transplantation in methylmalonic acidemia:case report

Background: Liver transplantation (LT) is a therapeutic option in multiple inherited metabolic diseases (IMDs), including methylmalonic acidemia (MMA), as LT reduces the risk of acute metabolic decompensations and long-term complications associated with these diseases. In certain IMDs, such as maple syrup urine disease (MSUD), domino liver transplant (DLT) is an accepted and safe method which expands the donor pool. However, only one adult case of DLT using an MMA donor liver has been reported; outcome and safety are still unknown and questioned. Case Description: In this case report, we describe our experience with DLT using MMA livers. Two adult MMA patients underwent living donor liver transplant (LDLT); their MMA livers were consecutively transplanted into two patients on the liver transplant waiting list who had limited chance of receiving a liver transplant in the short term due to their low model for end-stage liver disease (MELD) scores. No severe peri- or postoperative complications occurred, however the recipients of the MMA livers biochemically now have mild MMA. Conclusions: DLT using MMA grafts is a feasible strategy to treat end-stage liver disease and expand the donor organ pool. However, the recipient of the MMA domino liver may develop mild MMA which could affect quality of life, and long-term safety remains unclear. Further long-term of outcomes for domino recipients of MMA livers, focusing on quality of life and any metabolic complications of transplantation are needed to better define the risks and benefits

Roadmap für strombasierte Kraftstoffe 03EIV116A-G

Synthetische Kraftstoffe können die Defossilisierung des Verkehrssektors mit vorantreiben. Besonders bei hohen Transportvolumina oder für große Entfernungen sind diese Kraftstoffe eine vielversprechende Option, etwa in der Luft- und Schifffahrt oder zu Teilen im Schwerlastverkehr. Auf Basis von Strom aus erneuerbaren Energien hergestellte Kraftstoffe sollen in Zukunft entscheidend dazu beitragen, die CO2-Bilanz zu verbessern und Klimaneutralität im Verkehrssektor zu erreichen. Die Forschung dockt damit an die Schnittstelle zwischen Energie- und Verkehrssektor an. Im Rahmen der BMWK-Forschungsinitiative Energiewende im Verkehr (EiV) haben von 2018 bis 2023 insgesamt 16 industriegeführte F&E-Projekte die Entwicklung synthetischer Kraftstoffe für den Luft-, See- und Straßenverkehr deutlich vorangebracht. In den Projekten wurde eine Vielzahl verschiedener Kraftstoffe, Herstellverfahren und Anwendungen betrachtet. Dabei war es die Aufgabe der „Begleitforschung Energiewende im Verkehr“ (BEniVer), als einer der 16 EiV-Projektverbünde, die Projektergebnisse der technischen Forschungsvorhaben der Förderinitiative auf Basis eigenständiger wissenschaftlicher Analysen vergleichbar zu machen. Dazu wurden einheitliche Rahmenannahmen und Methodikleitfäden entwickelt. Die Ergebnisse der Forschungsprojekte wurden in einer Gesamtbetrachtung zusammengeführt und dienten als Grundlage für technische, ökonomische und ökologische Bewertungen. Dabei beruhten die technologie-orientierten Bottom-Up-Analysen auf den neuesten Forschungsarbeiten. Diese wurden mit systemorientierten Top-Down-Analysen des Energie- und Verkehrssystems sowie möglichen Transformationspfaden auf dem Weg zur Klimaneutralität kombiniert. Weitere Analysen zur Akzeptanz und zur Markteinführung adressieren zudem gesellschaftliche Dimensionen und Auswirkungen der Einführung von strombasierten Kraftstoffen. Auf Basis der ganzheitlichen Analysen wurden Schlussfolgerungen abgeleitet. Als Ergebnis der langjährigen und fachübergreifende Begleitung der EiV-Forschungsvorhaben ist mit der Roadmap für strombasierte Kraftstoffe ein Leitfaden entstanden mit Handlungsoptionen für die Erforschung, Entwicklung, Produktion und Markteinführung dieser Kraftstoffe

Forschungsinitiative Energiewende im Verkehr, Kurzbericht zur „Roadmap für strombasierte Kraftstoffe“ 03EIV116A-G

Synthetische Kraftstoffe können die Defossilisierung des Verkehrssektors mit vorantreiben. Besonders bei hohen Transportvolumina oder für große Entfernungen sind diese Kraftstoffe eine vielversprechende Option, etwa in der Luft- und Schifffahrt oder zu Teilen im Schwerlastverkehr. Auf Basis von Strom aus erneuerbaren Energien hergestellte Kraftstoffe sollen in Zukunft entscheidend dazu beitragen, die CO2-Bilanz zu verbessern und Klimaneutralität im Verkehrssektor zu erreichen. Die Forschung dockt damit an die Schnittstelle zwischen Energie- und Verkehrssektor an. Im Rahmen der BMWK-Forschungsinitiative Energiewende im Verkehr (EiV) haben von 2018 bis 2023 insgesamt 16 industriegeführte F&E-Projekte die Entwicklung synthetischer Kraftstoffe für den Luft-, See- und Straßenverkehr deutlich vorangebracht. In den Projekten wurde eine Vielzahl verschiedener Kraftstoffe, Herstellverfahren und Anwendungen betrachtet. Dabei war es die Aufgabe der „Begleitforschung Energiewende im Verkehr“ (BEniVer), als einer der 16 EiV-Projektverbünde, die Projektergebnisse der technischen Forschungsvorhaben der Förderinitiative auf Basis eigenständiger wissenschaftlicher Analysen vergleichbar zu machen. Dazu wurden einheitliche Rahmenannahmen und Methodikleitfäden entwickelt. Die Ergebnisse der Forschungsprojekte wurden in einer Gesamtbetrachtung zusammengeführt und dienten als Grundlage für technische, ökonomische und ökologische Bewertungen. Dabei beruhten die technologie-orientierten Bottom-Up-Analysen auf den neuesten Forschungsarbeiten. Diese wurden mit systemorientierten Top-Down-Analysen des Energie- und Verkehrssystems sowie möglichen Transformationspfaden auf dem Weg zur Klimaneutralität kombiniert. Weitere Analysen zur Akzeptanz und zur Markteinführung adressieren zudem gesellschaftliche Dimensionen und Auswirkungen der Einführung von strombasierten Kraftstoffen. Auf Basis der ganzheitlichen Analysen wurden Schlussfolgerungen abgeleitet. Als Ergebnis der langjährigen und fachübergreifende Begleitung der EiV-Forschungsvorhaben ist mit der Roadmap für strombasierte Kraftstoffe ein Leitfaden entstanden mit Handlungsoptionen für die Erforschung, Entwicklung, Produktion und Markteinführung dieser Kraftstoffe