221 research outputs found
Adolescents with congenital heart diseases
The remarkable improvement in pediatric cardiosurgery observed over the last few decades has
meant that many patients with congenital heart diseases have entered adult life. The growing
population of adults with congenital heart defects (ACHD) requires specialized treatment. The
team of specialists should consist of cardiologists experienced in congenital heart diseases,
cardiosurgeons, obstetricians and anesthesiologists. The need for providing ACHD with
appropriate healthcare remains largely unmet. The proper care of ACHD requires an excellent
knowledge of defect residuals and post-operative sequel complications. The commonest clinical
problems are arrhythmias, impulse formation and conduction disorders as well as heart
failure with complicated pathophysiology. The medical management of these patients is mainly
based on doctors’ experience, since Evidence Based Medicine recommendations do not cover
the above mentioned clinical issues. Cyanosis must be distinguished as another clinical
problem for which treatment requires special knowledge. For many women with congenital
heart diseases, pregnancy and delivery may be hazardous. To date, observations show that
most patients with congenital heart diseases enjoy a full life. (Cardiol J 2010; 17, 1: 11-19
Therapeutic methods used in patients with Eisenmenger syndrome
Patients with Eisenmenger syndrome form a small percentage of congenital heart disease
patients. The rarity of this syndrome, combined with its complex pathophysiology, account for
the insufficient understanding of the principles underlying its proper treatment. The main
clinical symptoms are: cyanosis due to secondary erythrocytosis, resulting in increased blood
viscosity, iron deficiency anemia (enhanced by unnecessary phlebotomies), blood clotting disturbances,
heart failure and serious supraventricular and ventricular arrhythmias. Recent
decades have seen developments in pulmonary hypertension pathophysiology which have led to
the introduction of new groups of drugs: prostacycline analogs (Epoprostenol, Treprostinil,
Beraprost, Illoprost), phosphodiesterase inhibitors (Sildenafil, Tadalafil), endothelin receptor
antagonists (Bosentan, Sitaxantan, Ambrisentan) and nitric oxide. These drugs should be
administered to patients in III-IV NYHA class. Despite successful early results, the therapeutic
effect on patients with Eisenmenger syndrome has not been conclusively established. Our
therapeutic efforts should be directed mainly towards preventing complications. As a rule, we
should avoid agents with no established therapeutic efficacy and try to alleviate symptoms
without any additional risk, so as not to disrupt the existing clinical balance
Niewydolność serca u dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca
Dorośli z wrodzonymi wadami serca stanowią nieliczną, lecz anatomicznie bardzo różnorodną
grupę pacjentów kardiologicznych. Przyczyną zaburzeń hemodynamicznych u tych osób bywa
dysfunkcja zarówno lewej, jak i prawej komory. Istotne znaczenie ma również często obserwowane
nadciśnienie płucne. Z tego powodu obecnie nie można sformułować definicji niewydolności serca u tych pacjentów. Trwają liczne badania nad określeniem znaczenia dysfunkcji
poszczególnych jam serca. Jednak istotniejszą kwestią wydaje się określenie znaczenia ogólnoustrojowych
czynników neurohormonalnych, a w przyszłości również czynników genetycznych
odpowiedzialnych za upośledzenie wydolności serca. Dotychczas nie opracowano prostej i jednoznacznej
metody oceny stopnia niewydolności serca odpowiedniej dla tej grupy chorych.
Logiczną konsekwencją aktualnego stanu wiedzy jest brak wytycznych dotyczących sposobów
leczenia tej populacji. Należy zatem przeprowadzić dalsze badania potwierdzające skuteczność
leków obecnie rekomendowanych w terapii ogólnej populacji chorych z niewydolnością serca.
(Folia Cardiologica Excerpta 2007; 2: 183-193
Challenges of management and therapy in patients with a functionally single ventricle after Fontan operation
Forty years ago, Fontan and Baudet performed the first life-saving operation on a patient with
a functionally single ventricle. This multi-stage procedure established the connection between
systemic venous circulation and pulmonary arteries. As a consequence, the pulmonary circulation
is supplied in a passive way, whereas the single ventricle pumps the blood into the systemic
circulation only.
Over the years, the technique of creating the abovementioned vascular connections has undergone
several modifications. Due to the fundamental non-physiological hemodynamic relations
between arterial pulmonary and systemic venous pressures, numerous complications can be
observed in these patients including: supraventricular arrhythmias, thromboemboli, hepatic
dysfunction, protein-losing enteropathy, heart failure, worsening cyanosis, systemic venous
collateralization, and pulmonary arteriovenous malformations, as well as connective tissue
lesions in bronchi.
Although based on an ingenious concept, the operation remains of a palliative character.
Occasionally, heart transplantation is the ultimate resolution. Pharmacological therapy, and
surgical conversion, often appear to be ineffective. However, this procedure has enabled many
patients to reach adulthood and enjoy their lives to the full. This fact poses a great challenge for
cardiologists wishing to become more knowledgeable and experienced as regards such patients,
if we are not to waste such fabulous surgical achievements. (Cardiol J 2011; 18, 2: 119-127
Opieka kardiologiczna nad dorosłymi pacjentami z wadami wrodzonymi serca na terenie Polski Zachodniej
Wstęp: Obecnie ok. 85% dzieci z wadami wrodzonymi serca (CHD) osiąga wiek dojrzały.
Placówki zajmujące się dorosłymi z CHD organizuje się od lat 60. XX wieku. W 1994 r.
powstała Poradnia Wad Wrodzonych Serca u Dorosłych przy I Klinice Kardiologii AM
w Poznaniu, obejmująca opieką pacjentów z terenów Polski Zachodniej. Celem niniejszej
pracy była ocena struktury demograficznej omawianej placówki oraz stopnia zapewnienia
specjalistycznej opieki kardiologicznej dorosłym pacjentom z CHD, a także oszacowanie potrzeb
jej zapewnienia na omawianym terenie przez najbliższe lata.
Materiał i metody: Przeanalizowano dane 1301 dorosłych pacjentów z CHD (713 kobiet) w
wieku 29,4 ± 10,6 roku pozostających pod kontrolą wspomnianej poradni w latach 1994-2004. Średni wiek zgłaszających się do poradni nie różnił się w ciągu obserwowanych 10 lat.
Najliczniejszą grupę stanowili pacjenci w trzeciej dekadzie życia. Wiek osób objętych opieką
wynosił: mniej niż 30 lat - 81,3%, 40-60 lat - 17,2%, ponad 60 lat - 1,5%.
Wyniki: Przewidywany przyrost liczby analizowanych pacjentów w latach 2000-2010 będzie
wynosić 31% dla ogółu pacjentów, 57% dla chorych ze złożonymi, 29% dla osób z prostymi
wrodzonymi wadami serca. W 2004 r. pod opieką specjalistycznej poradni pozostawało 8%
dorosłych z tym schorzeniem.
Wnioski: Dynamicznie wzrasta liczba pacjentów leczonych w Poradni Wad Wrodzonych
Serca u Dorosłych przy I Klinice Kardiologii AM w Poznaniu. Aktualnie stanowią oni populację
młodszą niż dorośli pacjenci z CHD leczeni w analogicznych placówkach w krajach zachodnich.
Na terenie objętym badaniem z wysoko specjalistycznej opieki kardiologicznej korzysta
8% omawianych pacjentów. Szacuje się, że w ciągu pierwszych 10 lat XXI wieku liczba dorosłych z CHD wzrośnie o 1/3, natomiast liczba chorych ze złożonymi wrodzonymi wadami
serca o ponad 50%
Risk factors of supraventricular arrhythmia in adults with congenital heart disease
Background: Supraventricular arrhythmia (SVA) is a frequent clinical complication in
adult patients with congenital heart disease (CHD). The aim of this study is prognostic
evaluation of congenital heart defect complexity, performed cardiac surgery, initial functional
impairment of the heart - NYHA > I, cyanosis, age and sex of the adult patients with CHD,
presenting for the first time to an outpatient clinic, on SVA occurrence during long-term
observation.
Methods: We looked at 1,304 patients (586 men), aged 18-72 years (mean 29.4 ± 10.6
years), and followed-up from 1995 to 2004. The mean observation period was 3.52 ± 1.83
years. SVA in the form of atrial flutter/fibrillation (FA/FLA) and supraventricular tachycardia
was observed in 133 patients, 10.3% of the study population. Ten-year follow-up showed
that the likelihood of SVA occurrence in the whole studied population after two years was
5.2%, and 14.4% after ten years.
Results: Univariate analysis proved that the incidence of SVA is greater in patients with
complex heart defects (p = 0.0001), those not previously operated upon (p = 0.0001), those
with baseline impairment of cardiac function (NYHA > I; p = 0.0001) and those with
cyanosis (0.0001). The patient’s sex seems to have little significance. Cox regression analysis
showed that baseline heart failure is the strongest risk factor for SVA (HR = 4.66). Congenital
heart defect complexity (HR = 2.31) and the patient’s age are also significant prognostic
factors of this arrhythmia (HR = 1.32). Cardiac surgery, cyanosis and patient sex are not
significant in prognosis.
Conclusions: Baseline impairment of heart function, heart defect complexity and patient’s
age all increase the risk of SVA in the population of adults with congenital heart disease.
Cyanosis and the lack of cardiac surgery in the past led to a higher incidence of the analyzed
arrhythmia but are not risk factors for its occurrence. Gender has no prognostic significance
for SVA
Dziesięcioletnia obserwacja populacji dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca, leczonych na terenie Polski Zachodniej
Wstęp: Dynamiczny rozwój kardiochirurgii dziecięcej na świecie obserwuje się od ponad
50 lat; w Polsce Zachodniej proces ten nastąpił z ok. 20-letnim opóźnieniem. Zwiększa się
populacja dorosłych osiągających wiek dojrzały, obarczonych pozostałościami anatomicznymi
wady i powikłaniami operacji.
Materiał i metody: W analizowanej populacji 73,6% pacjentów poddano operacji kardiochirurgicznej
(8% po 18. rż.), 4,4% operowano powtórnie, a 0,7% 3-krotnie. Nadkomorowe
zaburzenia rytmu serca obserwowano u 7,1% badanych, a zaburzenia komorowe u 4,9%.
Stałej stymulacji elektrycznej serca wymagało 2,5% populacji.
Wyniki: Osiemdziesiąt dziewięć pacjentek przebyło 97 ciąż; problemy kardiologiczne obserwowano
u 19 z nich, najczęściej u chorych z wadą aortalną. W grupie tej nastąpił zgon pacjentki.
U ciężarnej z zespołem Eisenmengera dokonano terminacji ciąży. Pacjentka po zabiegu metodą
Fontana urodziła w kolejnych ciążach dwoje zdrowych dzieci. Wadę serca odziedziczyło
4,2% dzieci. Infekcyjne zapalenie wsierdzia obserwowano u 1% badanych. Chorzy z sinicą
stanowili 5% populacji, 57% z nich miało zespół Eisenmengera, 30% zmarło w czasie obserwacji.
Schorzenia dodatkowe obserwowano u 23% pacjentów (najczęściej nadciśnienie tętnicze).
Wykształcenie wyższe miało 14% badanych; 17% z nich było rencistami.
Wnioski: Większość dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca leczonych w specjalistycznym
ośrodku zachodniej Polski stanowili chorzy poddani operacji kardiochirurgicznej. Częstymi powikłaniami
klinicznymi były zaburzenia rytmu oraz zaburzenia bodźcotwórczości i przewodzenia,
wymagające czasami kilkukrotnej implantacji układu stymulującego. U 25% ciężarnych
obserwowano powikłania kardiologiczne - najczęściej u kobiet ze zwężeniem drogi odpływu
lewej komory; wadę wrodzoną serca odziedziczyło 4,2% ich potomstwa. Schorzenia dodatkowe
stwierdzono u ok. 25% obserwowanej populacji (najczęściej nadciśnienie tętnicze). Badani
chorzy stanowili grupę o wyższym poziomie wykształcenia niż przeciętna populacja polska, jednocześnie
większy odsetek spośród nich stanowili renciści
Opieka kardiologiczna nad dorosłymi pacjentami z wadami wrodzonymi serca na terenie Polski Zachodniej
Wstęp: Obecnie ok. 85% dzieci z wadami wrodzonymi serca (CHD) osiąga wiek dojrzały.
Placówki zajmujące się dorosłymi z CHD organizuje się od lat 60. XX wieku. W 1994 r.
powstała Poradnia Wad Wrodzonych Serca u Dorosłych przy I Klinice Kardiologii AM
w Poznaniu, obejmująca opieką pacjentów z terenów Polski Zachodniej. Celem niniejszej
pracy była ocena struktury demograficznej omawianej placówki oraz stopnia zapewnienia
specjalistycznej opieki kardiologicznej dorosłym pacjentom z CHD, a także oszacowanie potrzeb
jej zapewnienia na omawianym terenie przez najbliższe lata.
Materiał i metody: Przeanalizowano dane 1301 dorosłych pacjentów z CHD (713 kobiet) w
wieku 29,4 ± 10,6 roku pozostających pod kontrolą wspomnianej poradni w latach 1994-2004. Średni wiek zgłaszających się do poradni nie różnił się w ciągu obserwowanych 10 lat.
Najliczniejszą grupę stanowili pacjenci w trzeciej dekadzie życia. Wiek osób objętych opieką
wynosił: mniej niż 30 lat - 81,3%, 40-60 lat - 17,2%, ponad 60 lat - 1,5%.
Wyniki: Przewidywany przyrost liczby analizowanych pacjentów w latach 2000-2010 będzie
wynosić 31% dla ogółu pacjentów, 57% dla chorych ze złożonymi, 29% dla osób z prostymi
wrodzonymi wadami serca. W 2004 r. pod opieką specjalistycznej poradni pozostawało 8%
dorosłych z tym schorzeniem.
Wnioski: Dynamicznie wzrasta liczba pacjentów leczonych w Poradni Wad Wrodzonych
Serca u Dorosłych przy I Klinice Kardiologii AM w Poznaniu. Aktualnie stanowią oni populację
młodszą niż dorośli pacjenci z CHD leczeni w analogicznych placówkach w krajach zachodnich.
Na terenie objętym badaniem z wysoko specjalistycznej opieki kardiologicznej korzysta
8% omawianych pacjentów. Szacuje się, że w ciągu pierwszych 10 lat XXI wieku liczba dorosłych z CHD wzrośnie o 1/3, natomiast liczba chorych ze złożonymi wrodzonymi wadami
serca o ponad 50%
Predictors of mortality in adult patients with congenital heart disease
Background: Most patients with congenital heart disease (CHD) reach adulthood thanks to
the successful efforts of cardiac surgeons. However, sudden cardiac deaths are significantly
more prevalent in this population, and survival is reduced when compared to the general
population. The aim of this study is to define the prognostic value of selected clinical parameters
to predict mortality in adult CHD patients referred to the specialist outpatient centre. The
following parameters were analyzed as potential predictors of long-term survival: complexity of
heart defect, past surgical intervention, heart failure (functional class according to NYHA > I),
cyanosis, age and gender.
Methods: We analyzed data gathered from 1,304 patients (568 male) aged 18 to 72 (mean
29.4 ± 10.6) between 1995 and 2004. Mean duration of follow-up was 3.52 ± 1.83 years.
Results: During follow-up, 29 deaths were recorded (2.2%). Higher mortality was found in the
group of patients with complex as oppposed to simple CHD (28 [6.7%] vs. 1 [0.1%]; p = 0.00001),
in subjects without surgical correction as opposed to those operated on (21 [6.1%] vs. 8 [0.8%],
p = 0.00001). General survival was 99.1% at two years and 96.6% at five years. In univariate
survival analysis, all single clinical variables except patient gender were associated with
increased risk of death (p = 0.00001 for all). All patients who died presented with heart
failure. In multivariate analysis, the independent predictor of mortality was cyanosis (heart
rate 38.1). Complexity of lesion (heart rate 6.4) represented a relative risk factor.
Conclusions: Heart failure and cyanosis are negative predictors of survival in adult patients
with CHD. Complexity of the lesion increases the relative risk of mortality. Past cardiac
surgery is associated with better survival, but, as with age and gender, it is not a significant
prognostic factor
Dziesięcioletnia obserwacja populacji dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca, leczonych na terenie Polski Zachodniej
Wstęp: Dynamiczny rozwój kardiochirurgii dziecięcej na świecie obserwuje się od ponad
50 lat; w Polsce Zachodniej proces ten nastąpił z ok. 20-letnim opóźnieniem. Zwiększa się
populacja dorosłych osiągających wiek dojrzały, obarczonych pozostałościami anatomicznymi
wady i powikłaniami operacji.
Materiał i metody: W analizowanej populacji 73,6% pacjentów poddano operacji kardiochirurgicznej
(8% po 18. rż.), 4,4% operowano powtórnie, a 0,7% 3-krotnie. Nadkomorowe
zaburzenia rytmu serca obserwowano u 7,1% badanych, a zaburzenia komorowe u 4,9%.
Stałej stymulacji elektrycznej serca wymagało 2,5% populacji.
Wyniki: Osiemdziesiąt dziewięć pacjentek przebyło 97 ciąż; problemy kardiologiczne obserwowano
u 19 z nich, najczęściej u chorych z wadą aortalną. W grupie tej nastąpił zgon pacjentki.
U ciężarnej z zespołem Eisenmengera dokonano terminacji ciąży. Pacjentka po zabiegu metodą
Fontana urodziła w kolejnych ciążach dwoje zdrowych dzieci. Wadę serca odziedziczyło
4,2% dzieci. Infekcyjne zapalenie wsierdzia obserwowano u 1% badanych. Chorzy z sinicą
stanowili 5% populacji, 57% z nich miało zespół Eisenmengera, 30% zmarło w czasie obserwacji.
Schorzenia dodatkowe obserwowano u 23% pacjentów (najczęściej nadciśnienie tętnicze).
Wykształcenie wyższe miało 14% badanych; 17% z nich było rencistami.
Wnioski: Większość dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca leczonych w specjalistycznym
ośrodku zachodniej Polski stanowili chorzy poddani operacji kardiochirurgicznej. Częstymi powikłaniami
klinicznymi były zaburzenia rytmu oraz zaburzenia bodźcotwórczości i przewodzenia,
wymagające czasami kilkukrotnej implantacji układu stymulującego. U 25% ciężarnych
obserwowano powikłania kardiologiczne - najczęściej u kobiet ze zwężeniem drogi odpływu
lewej komory; wadę wrodzoną serca odziedziczyło 4,2% ich potomstwa. Schorzenia dodatkowe
stwierdzono u ok. 25% obserwowanej populacji (najczęściej nadciśnienie tętnicze). Badani
chorzy stanowili grupę o wyższym poziomie wykształcenia niż przeciętna populacja polska, jednocześnie
większy odsetek spośród nich stanowili renciści
- …