Approach to inherited cystic kidney disease

Kistik böbrek hastalıkları, kalıtımsal böbrek hastalıkları içinde en sık görülen grup olup, her biri farklı etiyoloji, patogenez, klinik prezentasyon ve prognoza sahiptir. Hastalığın tanısı aile öyküsü, klinik bulgular ve görüntüleme yöntemleriyle konulabilmektedir ancak bazı olgularda kesin tanı için genetik çalışma gerekebilir. Son on yıl içerisinde kistik böbrek hastalıklarının etyopatogeneziyle ilgili birçok yeni bilgi kazanılmıştır. Edinilen bilgiler özellikle primer siliyanın bozulmuş mekanik algılama fonksiyonu, artmış proliferasyon ve iletişim yolaklarının kist gelişiminin temelini oluşturduğunu işaret etmektedir. Bu derlemede kalıtımsal kistik böbrek hastalıklarının patogenezi, belirtileri ve tanıda genetik incelemenin yeri tartışılmıştır.Cystic kidney diseases are the most frequent form of inherited kidney diseases which have different etiology, pathogenesis, clinical presentation and prognosis. Although diagnosis based on, family history, clinical presentation and imaging modalities, in some circumstances genetic testing can be required. In the last decade a lot of new information about the pathogenesis of cystic kidney diseases have been reported. It has been showed that, deteriorated mechanical sensing function of primary cilia, increased proliferation and signaling pathways constitute the basis of cyst development. In this review the pathogenesis, clinical presentation and genetic evaluation of inherited cystic kidney diseases have been discussed

Single center experience of diarrhea associated hemolytic uremic syndrome in pediatric intensive care unit

..

Renal abscess in childhood: Report of five cases and review of literature

Böbrek apsesi çocukluk çağında nadir görülür ve özgün belirtileri olmadığından tanıda güçlükler olabilir. Hastaların tanısında klinik, laboratuar ve görüntüleme yöntemleri yardımcıdır. Tanıyı takiben hızla antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. Bazı olgularda perkütan ve/veya cerrahi drenaj, ciddi olgularda ise nefrektomi gerekebilir. Bu çalışmada böbrek apsesi olan 5 hasta tartışılmış ve literatür gözden geçirilmiştir.Renal abscess is uncommon in childhood and due to nonspecific clinical features there could be diagnostic difficulties. Clinical features, laboratory findings and imaging modalities are helpful in diagnosis. Subsequent to diagnosis, antibiotic treatment should be initiated promptly. In some cases percutaneous drainage or surgery is needed. In severe cases even nephrectomy is indicated. In this study, five patients with renal abscess are discussed and literature is reviewe

Evaluation of the Claria sharesource system from the perspectives of patient/caregiver, physician, and nurse in children undergoing automated peritoneal dialysis

Background Automated peritoneal dialysis (APD) is increasingly preferred worldwide. By using a software application (Homechoice with Claria sharesource system (CSS)) with a mod-M added to the APD device, details of the home dialysis treatment become visible for PD nurses and physicians, allowing for close supervision. We aimed to evaluate the perceptions of patients/caregivers, PD nurses, and physicians about the advantages and disadvantages of CSS