Vaikų tarpuplaučio pirminiai germinogeniniai navikai

Stanislovas Jonas Maknavičius, Arūnas Valiulis, Žydrūnė PrapuolenienėVilniaus universiteto Vaikų ligoninės Vaikų chirurgijos centras, Santariškių g. 7, LT-08406 VilniusEl paštas: [email protected] Įvadas / tikslas Germinogeniniai navikai yra ankstyvo embrioninio vystymosi užuomazginių germinogeninių ląstelių virtimo į gametą stadijos navikai. Šie navikai kyla ne tik gonadose, bet ir embriono vidurinės linijos organuose – kankorėžinėje liaukoje, priekiniame tarpuplautyje, kryžkaulio ir uodegikaulio srityje, retroperitoniniame tarpe. Neretai germinogeninės ląstelės migruoja į organus ir juose išauga mišrių ektopinių germinogeninių ir negerminogeninių audinių navikai: teratomos, teratoblastomos, embrioninės karcinomos, endoderminio sinuso karcinomos, seminomos, disgerminomos ar mišrių ląstelių germinogeniniai navikai (dažniausiai). Darbo tikslas – išnagrinėti vaikų tarpuplaučio germinogeninių navikų diagnostikos, klinikos, tyrimo ir chirurginio gydymo taktikos ypatumus. Ligoniai ir metodai Retrospektyviai analizavome vaikų, 1995–2007 metais gydytų Vilniaus universiteto vaikų ligoninės 1-jame chirurgijos (torakalinės ir abdominalinės chirurgijos) skyriuje dėl tarpuplaučio germinogeninių navikų, ligos istorijas, operacijų protokolus, tyrimų duomenis. Ligoniai buvo tirti klinikiniais metodais, atlikti naviko žymenų tyrimai, rentgenogramos, kompiuterinės tomogramos, echoskopija, angiogramos. Rezultatai Mūsų gydytiems 8 vaikams brandūs navikai rasti penkiems ir nebrandūs – trims. Užkrūčio liaukoje navikai rasti 7 vaikams, ne užkrūčio liaukoje – 1 vaikui. Piktybiniai germinogeniniai navikai užkrūčio liaukoje buvo 3 vaikams, gerybiniai germinogeniniai navikai užkrūčio liaukoje rasti 4 vaikams ir 1 ligonei gerybinį germinogeninį naviką radome ant aortos kylančiosios dalies, suaugusį su užkrūčio liaukos užpakaliniu paviršiumi. Kvėpavimo sutrikimas, karščiavimas, obstrukcijos simptomai buvo visiems vaikams. Dėl šių simptomų tėvai kreipėsi į gydytojus. Septyni vaikai buvo operuoti ir navikai pašalinti, o vieno vaiko tėvai radikalios operacijos atsisakė (diagnozė nustatyta kliniškai, rentgeniškai). Sergantiesiems piktybiniais germinogeniniais navikais po operacijos taikyta chemoterapija. Dviem vaikams navikai šalinti atlikus sternotomiją, 5 vaikams – per torakotominius pjūvius. Saugiau operuoti atlikus sternotominį pjūvį, ypač jei navikas išplitęs ir yra užkrūčio liaukoje. Po operacijos vaikai pasveiko. Išvados Vaikų tarpuplaučio germinogeniniai navikai yra polipotentinės histologinės struktūros, jų augimas greitas, skvarbus. Pagrindiniai klinikiniai simptomai – krūtinės skausmas, kvėpavimo sutrikimas, v. cava superior sindromas, anemija, alfa-fetoproteino kiekio ir choriogonadotropinio hormono kiekio padidėjimas. Pagrindiniai diagnostikos metodai – rentgeniniai, echoskopija, angiografiniai. Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis: naviko ekstirpacija per sternotominę, torakotominį prieigą, ar videotorakoskopiniu būdu. Operavome 7 vaikus, navikai pašalinti, diagnozės pagrįstos histologiniais tyrimais. Reikšminiai žodžiai: vaikų tarpuplaučio navikai, vaikų tarpuplaučio germinogeniniai navikai, gerybinė ir piktybinė tarpuplaučio teratoma Primary germinative cell tumors in children Stanislovas Jonas Maknavičius, Arūnas Valiulis, Žydrūnė PrapuolenienėVilnius University Children’s Hospital, Centre of Surgery,Santariškių str. 7, LT-08406 Vilnius, LithuaniaE-mail: [email protected] Background / objective Primary germ cell tumour is the most common mediastinal tumour in children. It may be benign or malignant, or cystic and contain three types of embryonal developing tissue – ectoderm, mesoderm and endoderm. Germ cell tumour can be seminomatous, nonseminomatous and originate from ectopic tissues in the mediastinum. Malignant tumours lesions grow and invade the surrounding structures. Germ cell tumour of the mediastinum in children may present with early puberty in Klinefelter’s syndrome. Children with malignant germ cell tumours often have elevated alpha-fetoprotein and serum beta-chorionic gonadotropin levels. The aim of this study was to review the spectrum of clinical symptoms, diagnostics methods and tactics of the surgical treatment. Patients and methods We analysed retrospectively 8 children’s case histories with primary germ cell tumours in the period 1995–2007. Clinical symptoms, diagnostic methods, methods of surgical treatment and histological diagnoses were analysed. Results Three patients had malignant and five patients had benign tumours. Respiratory distress syndrome was present in all patients. Qur data are based on histological analysis after operations. Seven patients were operated on. The tumours were removed. Conclusions Mediastinal germ cell tumours in children are embryonal multipotentional histological structures of embryonic origin, developing of endodermal, mesodermal and ectodermal tissues. The most frequent symptoms were respiratory distress, chest pain, temperature, cough and wheezing. Patients with teratomas of germ cell tumours often have an elevated level of alpha-fetoprotein and serum beta-human gonadotropin. Seven patients were operated on, tumours were removed, and diagnoses were based on histological analysis. Key words: mediastinal tumours in children, mediastinal germ cell tumour in children, benign and malignant mediastinal teratom

Vaikų tarpuplaučio pirminiai germinogeniniai navikai

Stanislovas Jonas Maknavičius, Arūnas Valiulis, Žydrūnė Prapuolenienė Vilniaus universiteto Vaikų ligoninės Vaikų chirurgijos centras, Santariškių g. 7, LT-08406 Vilnius El paštas: [email protected] Įvadas / tikslas Germinogeniniai navikai yra ankstyvo embrioninio vystymosi užuomazginių germinogeninių ląstelių virtimo į gametą stadijos navikai. Šie navikai kyla ne tik gonadose, bet ir embriono vidurinės linijos organuose – kankorėžinėje liaukoje, priekiniame tarpuplautyje, kryžkaulio ir uodegikaulio srityje, retroperitoniniame tarpe. Neretai germinogeninės ląstelės migruoja į organus ir juose išauga mišrių ektopinių germinogeninių ir negerminogeninių audinių navikai: teratomos, teratoblastomos, embrioninės karcinomos, endoderminio sinuso karcinomos, seminomos, disgerminomos ar mišrių ląstelių germinogeniniai navikai (dažniausiai). Darbo tikslas – išnagrinėti vaikų tarpuplaučio germinogeninių navikų diagnostikos, klinikos, tyrimo ir chirurginio gydymo taktikos ypatumus. Ligoniai ir metodai Retrospektyviai analizavome vaikų, 1995–2007 metais gydytų Vilniaus universiteto vaikų ligoninės 1-jame chirurgijos (torakalinės ir abdominalinės chirurgijos) skyriuje dėl tarpuplaučio germinogeninių navikų, ligos istorijas, operacijų protokolus, tyrimų duomenis. Ligoniai buvo tirti klinikiniais metodais, atlikti naviko žymenų tyrimai, rentgenogramos, kompiuterinės tomogramos, echoskopija, angiogramos. Rezultatai Mūsų gydytiems 8 vaikams brandūs navikai rasti penkiems ir nebrandūs – trims. Užkrūčio liaukoje navikai rasti 7 vaikams, ne užkrūčio liaukoje – 1 vaikui. Piktybiniai germinogeniniai navikai užkrūčio liaukoje buvo 3 vaikams, gerybiniai germinogeniniai navikai užkrūčio liaukoje rasti 4 vaikams ir 1 ligonei gerybinį germinogeninį naviką radome ant aortos kylančiosios dalies, suaugusį su užkrūčio liaukos užpakaliniu paviršiumi. Kvėpavimo sutrikimas, karščiavimas, obstrukcijos simptomai buvo visiems vaikams. Dėl šių simptomų tėvai kreipėsi į gydytojus. Septyni vaikai buvo operuoti ir navikai pašalinti, o vieno vaiko tėvai radikalios operacijos atsisakė (diagnozė nustatyta kliniškai, rentgeniškai). Sergantiesiems piktybiniais germinogeniniais navikais po operacijos taikyta chemoterapija. Dviem vaikams navikai šalinti atlikus sternotomiją, 5 vaikams – per torakotominius pjūvius. Saugiau operuoti atlikus sternotominį pjūvį, ypač jei navikas išplitęs ir yra užkrūčio liaukoje. Po operacijos vaikai pasveiko. Išvados Vaikų tarpuplaučio germinogeniniai navikai yra polipotentinės histologinės struktūros, jų augimas greitas, skvarbus. Pagrindiniai klinikiniai simptomai – krūtinės skausmas, kvėpavimo sutrikimas, v. cava superior sindromas, anemija, alfa-fetoproteino kiekio ir choriogonadotropinio hormono kiekio padidėjimas. Pagrindiniai diagnostikos metodai – rentgeniniai, echoskopija, angiografiniai. Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis: naviko ekstirpacija per sternotominę, torakotominį prieigą, ar videotorakoskopiniu būdu. Operavome 7 vaikus, navikai pašalinti, diagnozės pagrįstos histologiniais tyrimais. Reikšminiai žodžiai: vaikų tarpuplaučio navikai, vaikų tarpuplaučio germinogeniniai navikai, gerybinė ir piktybinė tarpuplaučio teratoma Primary germinative cell tumors in children Stanislovas Jonas Maknavičius, Arūnas Valiulis, Žydrūnė Prapuolenienė Vilnius University Children’s Hospital, Centre of Surgery, Santariškių str. 7, LT-08406 Vilnius, Lithuania E-mail: [email protected] Background / objective Primary germ cell tumour is the most common mediastinal tumour in children. It may be benign or malignant, or cystic and contain three types of embryonal developing tissue – ectoderm, mesoderm and endoderm. Germ cell tumour can be seminomatous, nonseminomatous and originate from ectopic tissues in the mediastinum. Malignant tumours lesions grow and invade the surrounding structures. Germ cell tumour of the mediastinum in children may present with early puberty in Klinefelter’s syndrome. Children with malignant germ cell tumours often have elevated alpha-fetoprotein and serum beta-chorionic gonadotropin levels. The aim of this study was to review the spectrum of clinical symptoms, diagnostics methods and tactics of the surgical treatment. Patients and methods We analysed retrospectively 8 children’s case histories with primary germ cell tumours in the period 1995–2007. Clinical symptoms, diagnostic methods, methods of surgical treatment and histological diagnoses were analysed. Results Three patients had malignant and five patients had benign tumours. Respiratory distress syndrome was present in all patients. Qur data are based on histological analysis after operations. Seven patients were operated on. The tumours were removed. Conclusions Mediastinal germ cell tumours in children are embryonal multipotentional histological structures of embryonic origin, developing of endodermal, mesodermal and ectodermal tissues. The most frequent symptoms were respiratory distress, chest pain, temperature, cough and wheezing. Patients with teratomas of germ cell tumours often have an elevated level of alpha-fetoprotein and serum beta-human gonadotropin. Seven patients were operated on, tumours were removed, and diagnoses were based on histological analysis. Key words: mediastinal tumours in children, mediastinal germ cell tumour in children, benign and malignant mediastinal teratom

Vaikų priekinio tarpuplaučio navikų ir displazijų chirurginis

Stanislovas Jonas Maknavičius, Benjaminas Siaurusaitis, Arūnas Valiulis Vilniaus universiteto Vaikų ligoninės Vaikų chirurgijos centras, Santariškių g. 7, LT-08406 Vilnius El paštas: [email protected] Įvadas / tikslas Vaikų priekinio tarpuplaučio navikai ir displazijos yra dažnesni nei plaučių/bronchų navikai. Jie yra embrioninės kilmės, labai įvairios histologinės struktūros. Iki operacijos jų diferencinė diagnostika yra sunki, ji patikslinama atlikus naviko biopsiją ir histologinį tyrimą. Literatūroje diskutuojama dėl operacinio pjūvio, operacijų apimties. Ypač daug neaiškumų yra analizuojant užkrūčio liaukos patologiją. Mūsų tyrimo tikslas – panagrinėti vaikų priekinio tarpuplaučio navikų ir displazijų įvairovę, aptarti diagnostikos ir chirurginio gydymo taktiką. Ligoniai ir metodai Retrospektyviai analizavome 73 vaikų, gydytų 1985–2006 metais Vilniaus universiteto Vaikų ligoninės 1-ajame chirurgijos skyriuje dėl priekinio tarpuplaučio navikų ir displazijų, ligos istorijas, operacijų protokolus, tyrimų duomenis. Ligoniai buvo tirti klinikiniais metodais, atlikti navikinių žymenų tyrimai, acetilcholino antikūnų kiekio tyrimas, rentgenogramos (ir su kontrastuota stemple), kompiuterinės tomogramos, echoskopija, angiogramos, aortogramos. Rezultatai Iš mūsų gydytų ligonių 45-iems nustatyti nepiktybiniai navikai ir displazijos, o 28-iems – piktybiniai navikai. Navikai dažniausiai lokalizavosi užkrūčio liaukoje (48 ligoniams), ne užkrūčio liaukoje (25 ligoniams). Kvėpavimo takų distreso ir kompresijos simptomai buvo 58 ligoniams (79,5%) ir visiems vaikams iki 3 metų. Myasthenia gravis simptomai buvo 11 vaikų, iš jų 7 sirgo sunkia forma. Tiksliai diagnozei nustatyti buvo atliekama naviko biopsija ir histologinis tyrimas. Visos displazijos, nepiktybiniai, solidiniai piktybiniai navikai ir ribotos limfomos pašalinti operaciniu būdu. Šešiems ligoniams, sirgusiems Hodžkino ir ne Hodžkino limfoma, atlikta tik židinio biopsija. Išvados Svarbiausias priekinio tarpuplaučio navikų klinikinis simptomas yra kvėpavimo distresas, rečiau būna karščiavimas ir myasthenia gravis sindromas. Šis sindromas būdingas tikrajai užkrūčio liaukos hiperplazijai, limfoidinei hiperplazijai bei timomoms. Priekinio tarpuplaučio navikai ir displazijos yra labai įvairūs. Diagnozei patikslinti atliekama biopsija ir histologinis tyrimas. Visus nepiktybinius navikus, displazijas, solidinius piktybinius navikus bei ribotas limfomas reikia šalinti tik nustačius diagnozę. Pagrindiniai žodžiai: vaikų priekinio tarpuplaučio navikai, užkrūčio liaukos navikai, chirurginis gydymas Surgical treatment of anterior mediastinal tumours and dysplasias in children Stanislovas Jonas Maknavičius, Benjaminas Siaurusaitis, Arūnas Valiulis Vilnius University Children’s Hospital, Centre of the Pediatric Surgery, Santariškių str. 7, LT-08406 Vilnius, Lithuania E-mail: [email protected] Background / objective Anterior mediastinal tumours and dysplasias are more common than pulmonary – bronchial tumours in children. They differ in histological structure. In children, the differential diagnosis and surgical treatment of mediastinal tumours and dysplasias are very difficult. The aim of this study was to analyse the diagnostic methods of various tumours and dysplasias and the tactics of surgical treatment. Patients and methods We analysed retrospectively 73 children‘s cases histories with anterior mediastinal tumours and dysplasias from the period 1985–2006. Clinical symptoms, histological diagnosis and methods of surgical treatment were analysed. Results Forty-five patients had benign tumors and dysplasias and 28 patients had malignant tumours. Thymic gland pathology was found in 48 patients. Respiratory distress syndrome was have diagnosed in 58 cases (79.5%). All children under 3 years had severe respiratory symptoms. Myasthenia gravis was present in 11 cases. Our data are based on histological analysis after biopsy or operation. All dysplasias, benign tumours, solid malignant tumours and local lymphomas were operated on and removed. Conclusions Anterior mediastinal tumours and dysplasias differed in histological structure. The most frequent symptom was respiratory distress, rare symptoms were fever or myasthenia gravis. All dysplasias, benign and solid malignant tumors and localised lymphomas were operated on and removed when the diagnosis had been confirmed. Keywords: anterior mediastinal tumours in children, thymic gland tumours, surgical treatmen