When an encircling aortic arch anomaly hides behind respiratory and digestive symptoms in children

peer reviewedLes anomalies de l’arc aortique, relativement fréquentes, représentent 15 à 20 % de toutes les maladies cardiovasculaires congénitales. Elles peuvent être découvertes face à des symptômes de compression oesophagienne et/ou des voies respiratoires, tels que dysphagie, toux chronique, stridor, wheezing, voire infections respiratoires à répétition. Nous rapportons deux cas d’anomalie encerclante des arcs aortiques. Le premier patient, âgé de 3 ans, présentait, depuis l’âge de 4 mois, des symptômes respiratoires avec multiples épisodes étiquetés de laryngites et d’asthme. Le deuxième, âgé de 20 mois, présentait un stridor intermittent, de la dysphagie ainsi que des vomissements fréquents. Chez ces deux patients, le scanner cervico-thoracique démontra un arc aortique droit avec une artère sous-clavière gauche rétro-oesophagienne au départ d’un diverticule de Kommerell. Dans les deux cas, la cure chirurgicale fut suivie de la disparition des symptômes. La compréhension du développement embryologique normal et anormal des arcs aortiques, ainsi que la connaissance des manifestations cliniques des compressions vasculaires sont indispensables à leur diagnostic précoce et traitement adéquat.Aortic arch anomalies are relatively frequent and account for 15 to 20 % of all congenital cardiovascular malformations. They can be discovered in case of symptoms of airway- or esophageal compression such as dysphagia, chronic cough, stridor, wheezing and recurrent respiratory infections. We report the cases of two children with encircling aortic arch anomaly. The 3-year-old boy had complained of chronic respiratory symptoms such as laryngitis and asthma since the age of 4 months. The 20-month-old boy presented with intermittent stridor, dysphagia and frequent vomiting. In both patients, the cervico-thoracic CT-scan showed a right aortic arch with retro-esophageal left subclavian artery and Kommerell’s diverticulum. Surgery was curative. The understanding of normal and abnormal embryologic development of the aortic arch, and the knowledge of the different types of vascular compression and their clinical signs are mandatory for the early diagnosis and adequate treatment of such malformations

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