LA MALADIE DE GAUCHER (CLINIQUE, GENETIQUE, DIAGNOSTIC ET THERAPEUTIQUE A PROPOS DE TROIS OBSERVATIONS ET REVUE DE LA LITTERATURE)

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Comparaison des maladies de Horton à biopsie positive et négative (caractères cliniques initiaux, diagnostics différentiels et évolution)

La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites. Il s'agit d'une panartérite granulomateuse à cellules géantes, segmentaire et focale touchant les vaisseaux de gros et moyens calibres. Elle touche essentiellement le sujet âgé de plus de 50 ans. Ses manifestations cliniques associent habituellement des céphalées, une altération de l'état général avec fébricule, anorexie, amaigrissement, une claudication intermittente de la mâchoire et des troubles visuels pouvant aller jusqu'à la cécité qui fait toute la gravité de la maladie. La preuve diagnostique est apportée par l'examen anatomopathologique de la pièce de biopsie d'artère temporale. Cependant, l'atteinte segmentaire et focale ne permet pas constamment d'obtenir cette preuve histologique. Les cliniciens sont alors amenés à décrire des maladies de Horton à biopsie négative. Cette étude compare les caractéristiques cliniques initiales et l'évolution à long terme des maladies de Horton à biopsie positive et négative. L'objectif étant de reconnaître les éléments cliniques ou épidémiologiques prédictifs d'une biopsie d'artère temporale positive ainsi que les caractères évolutifs devant faire rediscuter le diagnostic au cours du suivi en cas de négativité de cette biopsie. Les résultats montrent qu'une claudication intermittente de la mâchoire est en faveur d'un résultat positif de la biopsie d'artère temporale. L'évolution des patients dont le diagnostic retenu est celui de maladie de Horton à biopsie négative révèle que près de la moitié d'entre eux évoluent vers une autre pathologie et notamment des hémopathies ou des cancers solidesAMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

A propos d'un cas historique d'hyperparathyroidie primitive (données évolutives)

Au travers d'un cas clinique historique et exceptionnel en plusieurs points, il s'agit de se replonger dans l'hyperparathyroïdie primitive. On est surpris par la jeunesse de la patiente (31 ans) et les résultats des différents examens (cliniques, biologiques et radiologiques)...AMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Sclérodermie systémique (évolution de 1992 à 2002)

La sclérodermie est une connectivite multisystémique d'origine inconnue, c'est une maladie rare caractérisée par une sclérose cutanée et des manifestations viscérales notamment pulmonaires et digestives. Les mécanismes qui concourent à sa survenue sont probablement plurifactoriels, associant des paramètres microcirculatoires, immunitaires, génétiques et environnementaux. La sévérité de l'atteinte viscérale conditionne le pronostic. De 1992 à 2002, nous avons étudié l'évolution de la sclérodermie chez 43 patients. En relevant le type de sclérodermie, les paramètres épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques, il s'agissait de noter des éléments permettant d'améliorer la surveillance et de dépister les atteintes viscérales de façon plus précoceAMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

ETUDE RETROSPECTIVE DE TRENTE ET UN PATIENTS PRESENTANT UNE OCCLUSION VEINEUSE RETINIENNE DANS LE SERVICE DE MEDECINE INTERNE DU C.H.U. D'AMIENS

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Maladie de Castleman à propos de 7 cas (revue de la Littérature)

La maladie de CASTLEMAN ou hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire est une hypertrophie ganglionnaire qui se caractérise par 2 formes cliniques : l'une localisée ou pseudotumeur de CASTLEMAN où la maladie est limitée à un site ganglionnaire et l'autre multicentrique ou systémique, où plusieurs sites sont concernés. Ces 2 formes différent par leur présentation, leur évolution et leur pronostic. Les 2 grands modes d'expression histopathologique sont d'une part une forme hyaline vasculaire prédominant dans la forme localisée et d'autre part une forme plasmocytaire en règle multicentrique. La forme localisée est souvent asymptomatique mais il peut exister des signes généraux (fièvres, amaigrissement, sueurs nocturnes) ou des signes biologiques inflammatoires. La localisations médiastinale est la plus fréquente et peut effectivement comprimer les gros vaisseaux médiastinaux ou l'arbre trachéo-bronchique. L'évolution naturelle est une croissance tumorale lente sur plusieurs années. Le traitement est bien sûr l'exérèse chirurgicale complète. Dans la forme multicentrique les signes généraux sont quasi constants, l'évolution est plus rapide, le pronostic plus sévère avec une médiane de survie de 26 mois. Cette forme est souvent associée au POEMS syndrome, au sarcome de KAPOSI et au VIH . On doit faire rechercher de façon répétée une prolifération maligne soit plasmocytome, soit myélome condensant. Le virus HHV-8 semble être un acteur important de sa pathogénie. Pas de consensus thérapeutique, actuellement : polychimiothérapies, antiviraux . Nous rapportons les cas cliniques de sept patients suivis pour une maladie de CASTLEMAN. Dont 4 localisations médiastinale et 3 localisations intra abdominalesAMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Étude prospective sur les facteurs de précarité chez les personnes hospitalisées de plus de 65 ans et venant du domicile

La France compte 16,4% de personnes de plus de 65 ans. Le vieillissement est une préoccupation nationale. L'espérance de vie et le nombre de personnes âgées augmentent, et proportionnellement, déficiences et maladies croissent. En terme de santé, se pose donc le problème du surcoût et du devenir. Car si on prône le maintien à domicile du point de vue politique, il est utile de savoir dans quelles conditions vivent et vivront ces personnes âgées. L'avancée en âge modifie les performances de l'organisme jusqu'à le fragiliser et le rendre vulnérable. Au travers d'une enquête, nous avons établi des facteurs de précarité qui répondent à des notions d'ordre social, économique et d'autonomie fonctionnelle physique ou psychique. Les résultats nous révèlent que 80% de la population est affectée d'une précarité fonctionnelle et économique, et près de 25% d'une précarité sociale. Ces facteurs ont une incidence sur le maintien à domicile de la personne d'autant plus marquée que celle-ci est fragile. Il apparaît donc important de repérer cette population fragile, pour évaluer et suppléer ses besoins, prévenir l'apparition de handicaps et ainsi la maintenir le plus longtemps possible à domicile dans des conditions acceptables. Pour cela, l'État engage une véritable politique du vieillissement en développant des services à domicile et de proximité, en menant des campagnes de prévention pour promouvoir la santé, en élaborant des programmes de soutien...AMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Etude des infections neurologiques à campylobacter fétus à partir d'un cas d'abcès cérébral au centre hospitalier d'Amiens (description et revue de littérature)

Nous rapportons un cas d'abcès cérébral à Campylobacter fétus au Centre Hospitalier Universitaire d'Amiens en 2000. Ce germe est un bacille Gram négatif, incurvé, spiralé et flagellé, dont la culture difficile, nécessite des milieux de culture spécifiques. Les manifestations neuro-méningées du Campylobacter fétus sont rares et ne représentent que 12% des localisations secondaires. Uniquement quatre cas mondiaux d'abcès cérébral ont été répertoriés depuis la première observation de la forme humaine de la maladie faite par Vinzent en 1945. Ces infections apparaissent souvent sur un terrain fragilisé et débilité, le Campylobacter fétus étant considéré comme un germe opportuniste. Le tableau clinique est insidieux et aspécifique, dominé par un syndrome fébrile, rarement associé à des signes digestifs. La contamination est d'origine alimentaire mais la porte d'entrée est rarement retrouvée. La guérison est obtenue par une double antibiothérapie intraveineuse associée à un drainage chirurgical ; Le pronostic dépendant du terrain sous-jacent. Les tétracyclines, les fluoroquinolones et les aminosides sont les antibiotiques constamment actifs mais l'imipénème offre de nouvelles perspectivesAMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Application des lois non paramétriques dans les systèmes d'attente et la théorie de renouvellement

Les distributions non paramétriques de survie trouvent, de plus en plus, des applications dans des domaines très variés, à savoir: théorie de fiabilité et analyse de survie, files d'attente, maintenance, gestion de stock, théorie de l'économie, ... L'objet de ce travail est d'utiliser les bornes inférieures et supérieures (en terme de la moyenne) des fonctions de fiabilité appartenant aux classes de distribution de type IFR, DFR, NBU et NWU, présentées par Sengupta (1994), pour l'évaluation de certaines caractéristiques. Nous utilisons certaines de ces lois pour l'évaluation des bornes du temps moyen d'attente dans la file d'un système d'attente de type GI/GI/1, en actualisant celles trouvées par Stoyan (1983). Comme application à la théorie de renouvellement et de fiabilité, nous utilisons les propriétés qualitatives des temps de réparation pour borner le temps moyen de vie d'un système à deux éléments réparables

Application des modèles mathématiques pour l’optimisation de l’énergie dans un système PV

International audienceThis paper proposes an approach used to optimize the energy for a stand-alone photovoltaic (PV) system in isolated regions. The intended objective is house energy comfort. The aim is to present the impact of flow energy of housing on the system reliability. The operation of stand-alone PV system is represented by a simulation program. This later describes the principle of energy equilibrium among diverse sub-systems, using different mathematical models of different parts of renewable energy system. The recommended models were implemented via Matlab-Simulink software with real input data. The reliability is achieved by reducing the loss power supply probability criteria, with improvement of the battery life cycle during the operating years of the PV system.Cet article propose une approche basée sur des modèles mathématiques validés, pour l’optimisation de l’énergie dans un système photovoltaïque (PV) autonome destiné à l’électrification d’un habitat dans une région isolée. L’objectif attendu est le confort énergétique de l’habitat. Le but du travail est de montrer à travers la modélisation mathématique l’impact du profil dynamique de la consommation énergétique sur la fiabilité du système PV. Le fonctionnement de ce dernier est représenté par un programme de simulation sous Simulink, qui décrit le principe de l'équilibre énergétique entre les sous-systèmes, en utilisant des modèles mathématiques validés avec des données d’entrées réelles. Les résultats obtenus ont montrés une bonne fiabilité des modèles utilisés, pour prévoir le fonctionnement optimal du système photovoltaïque