Maladie d’Hallervorden-Spatz chez un adulte jeune

La maladie d'Hallervorden-Spatz est une affection autosomique récessive très rare. Elle débute essentiellement entre 5 et 12 ans, mais parfois même dans la première année de la vie. Des cas débutant chez l'adulte jeune ont été rarement rapportés. Sa symptomatologie comporte des signes extra-pyramidaux associant: rigidité, mouvements choréo-athétosiques, dystonie, dysarthrie, détérioration intellectuelle progressive et exceptionnellement une épilepsie myoclonique progressive. Environ la moitié des patients sont porteurs de mutations du gène PANK2, responsable d'une neurodégénerescence associée à la pantothénate kinase ou PKAN. La séméiologie IRM comporte des anomalies de signal bilatérales et symétriques du globuspallidus médial se traduisant sur la séquence pondérée en T2 par un aspect en « oeil de tigre » avec une zone centrale en hypersignal en rapport les lésions neuro-axonales, entourée d'une zone périphérique en hyposignal net en rapport avec les dépôts de fer caractéristiques de la maladie. Cette maladie, pour laquelle il n'existe pas de traitement, conduit à la mort au cours de la deuxième ou troisième décennie de la vie. Nous rapportons le cas d'un jeune homme, âgé de 22 ans, présentant depuis 1 an une dysarthrie associée à une myoclonie et une dystonie des membres inférieurs, chez qui les explorations paracliniques ont été négatives (bilan du cuivre, métabolisme et transport du fer), mais l'IRM cérébrale a objectivé un hypersignal T2 des globi pallidi entouré d'un hyposiganl net. Le diagnostic de la maladie d'Hallervorden-spatz a été retenu. Le patient a été mis sous traitement symptomatique à base de myorelaxants (Baclofène) et de valproate de sodium

Calcification of the alar ligament of the cervical spine in a patient with rheumatoid arthritis

Calcification of the alar ligament is rare. It usually develops as a result of traumatic injury and is especially prominent in the elderly. CT scanning is the gold standard of the diagnosis. We report a case of a calcification of the transverse and alar ligament in a patient with rheumatoid arthritis.Pan African Medical Journal 2012; 13:4

Réaction à El M’rabet FZ et al.: Métastase splénique d’un adénocarcinome colique - à propos d’un cas et revue de la littérature

No Abstrac

Bursal osteochondromatosis of the shoulder: An exceptional location

AbstractIntroductionThe osteochondromatosis is a rare synovial tissue metaplasia. The location at the shoulder is very rare. Bursal affection is exceptional.Case presentationWe report a case of a male, 41years old living in north Morocco and presenting to the rheumatology outpatient clinic at Fes Hassan II University Hospital with a swelling of the right shoulder that had been evolving for two years, without any history of trauma, gradually increasing in size, without fever or alteration of the general state. Clinical examination revealed a 5cm soft, non-tender oval mass on the anterior surface of the right shoulder with no signs of inflammation but limited range of motion. Plain X-ray was normal and diagnostic ultrasonography revealed an avascular multilocular cystic mass. A differential diagnosis was considered and other conditions with comparable pictures were ruled out. The diagnosis was confirmed by a magnetic resonance imaging showing synovitis and distension of the sub acromiodeltoid bursa with many rounded bodies, few millimeters in size of intermediate signal in T1 and T2 without enhancement after intravenous gadolinium. A diagnosis of osteochondromatosis of the subacromiodeltoid bursa (third stage) was made. The patient underwent an open bursectomy and histological examination further verified the diagnosis.ConclusionPresenting such rare cases could help in raising the awareness of rheumatologists regarding such conditions when considering a differential diagnosis for patients presenting with monoarticluar shoulder swelling. Excision of the tumor has a remarkably better prognosis

Un carcinome épidermoïde du col utérin récidivant sous forme d’une métastase pulmonaire isolée: à propos d’un cas et revue de la literature

Les métastases pulmonaires du carcinome épidermoïde (CE) du col utérin sont rares. C'est un cancer à évolution locorégionale, rarement extra pelvienne, et qui est intimement lié à l'infection par HPV (humain papilloma virus). Nous rapportons un nouveau cas d'une patiente âgée de 40 ans, traitée pour CE du col utérin il y a 3 ans, traitées par RTH externe, curiethérapie et chirurgie et qui présente une récidive de sa maladie sous forme d'une masse pulmonaire isolée mimant un primitif pulmonaire. Le diagnostic a été posé par génotypage HPV sur le prélèvement biopsique de la masse pulmonaire. La patiente a été mise sous chimiothérapie type col utérin, avec une bonne réponse clinique et biologique.Pan African Medical Journal 2015; 2

Schwannome cervical du nerf vague: Stratégies diagnostique et thérapeutique

Les schwannomes cervicaux sont des tumeurs bénignes des nerfs périphériques développées exclusivement à partir des cellules de Schwann. L'atteinte du nerf vague cervical est relativement rare, et les auteurs en rappellent, à partir d'un cas, les signes radiologiques évocateurs ainsi que les caractéristiques histologiques. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical. Un patient de 32 ans consultait pour une masse latéro-cervicale supérieure droite isolée, évoluant depuis trois ans. Une imagerie médicale (TDM et IRM) cervicale mettait en évidence une masse vascularisée au temps retardé, refoulant la veine jugulaire interne en dehors et l'axe carotidien en dedans. Un examen cytologique non contributif conduisait à réaliser une exérèse chirurgicale extracapsulaire de la masse par voie de cervicotomie. Il s'agissait d'une tumeur rétro-jugulo-carotidienne développée aux dépens du nerf vague cervical droit. L'analyse histologique concluait à un schwannome. Les suites opératoires étaient simples. Le schwannome du nerf vague est une tumeur bénigne rare, qui doit être évoquée devant toute masse latérocervicale isolée. L'imagerie médicale (TDM et IRM) cervicale préopératoire représente les examens de choix indispensable pour évoquer le diagnostic. Le traitement est chirurgical, afin de confirmer le diagnostic histologique. L'exérèse chirurgical complète extracapsulaire est possible et est le seul garant de la non récidive.Pan African Medical Journal 2013; 14: 7

Non-Hodgkin’s lymphoma revealed by an ilio-colic intussusception in a Moroccan patient: a case report

Intussusceptions are rare but well-known causes of the small bowel obstruction in adults and an underlying cause is present in the majority of cases. Lymphoma’s involvement of the ileum is one of the rare causes of intussusception. CT is a sensitive examination that diagnoses intussusceptions and provides an excellent pre-operative evaluation including possible extension and dissemination especially in intestinal lymphomas. The treatment is almost always surgical and the pathological study is needed for diagnostic confirmation. Authors present an unusual case of intestinal intussusception due to lymphoma of the terminal part of the ileum in a 49-year-old man. Computed tomography confirmed the diagnosis of intussusception and non-Hodgkin’s lymphoma of B-cell was diagnosed by histological examination after surgical treatment. Primary intestinal lymphomas differ from gastric lymphomas in clinical features, treatment, and prognosis. They are not well characterized and the standardized concepts for their clinical diagnosis and management are absent. The aim of this rare observation is to shed light on NHL of the small bowel, its clinical and radiological diagnosis and its treatment especially in forms revealed by intussusceptions in adults

Hemichorea-hemiballismus as an initial manifestation in a Moroccan patient with acquired immunodeficiency syndrome and toxoplasma infection: a case report and review of the literature

Neurologic signs and symptoms may represent the initial presentation of AIDS in 10-30% of patients. Movement disorders may be the result of direct central nervous system infection by human immunodeficiency virus (HIV) or the result of opportunistic infections. We report the case of a 59 years old woman who had hemichorea-hemiballismus subsequently found to be secondary to a cerebral toxoplasmosis infection revealing HIV infection. Movement disorders, headache and nausea were resolved after two weeks of antitoxoplasmic treatment. Brain MRI control showed a marked resolution of cerebral lesion. Occurrence of hemichorea-ballismus in patient without familial history of movement disorders suggests a diagnosis of AIDS and in particular the diagnosis of secondary cerebral toxoplasmosis. Early recognition is important since it is a treatable entity