КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АНГИОИММУНОБЛАСТНОЙ Т-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ

Background: Angioimmunoblast T-cell lymphoma (AITL) is a rare T-cell lymphoproliferative disease that is accompanied by generalized lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, intoxication symptoms and extranodal lesions. The extranodal manifestations of the disease frequently involve various skin changes. One of the first such manifestations is maculopapular rashes observed in about half of AITL patients and usually preceding the appearance of lymphadenopathy. Other forms of skin lesions accompany the disease considerably less frequently.Aim: To characterize the range of skin changes in patients suffering from AITL, to establish a correspondence between the nature of skin changes and their histological picture.Materials and methods: 54 AITL patients were being treated at the National Research Centre for Hematology from 2000 to 2017, with the male/female ratio being 30/24. The median age was 61 (29–81) years.Results: Changes in the skin were observed in 24 (44.4 %) of 54 AITL patients, out of whom 18 (75 %) and 6 (25 %) were male and female patients, respectively. Maculopapular rash was observed in 22 (91.7 %) out of 24 patients. The morphological and molecular investigations of skin biopsy specimens exhibiting maculopapular rash demonstrated nonspecific reactive changes. Patients with maculopapular rash demonstrated an increase in the level of total (polyclonal) IgE. Specific skin lesions detected in 8 (14.8 %) cases were represented by a ‘livedo reticularis’, focal skin hyperpigmentation, erythroderma, left eyelid tumour and tumour in 3, 2, 1, 1 and 1 cases, respectively.Conclusion: Maculopapular rash frequently observed in AITL patients is a reactive process not associated with a specific skin lesion. Specific skin lesions in AITL are much less common and can be represented by various forms. In some AITL cases, skin changes of the reactive and tumour nature can be simultaneously observed. Введение. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ) — редкое Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание, протекающее с генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, симптомами интоксикации и экстранодальными поражениями. Изменение кожных покровов — одно из наиболее частых экстранодальных проявлений заболевания. Макулопапулезная сыпь, наблюдающаяся приблизительно у половины больных АИТЛ, обычно предшествует появлению лимфаденопатии и является одним из первых проявлений заболевания. Значительно реже поражение кожи представлено другими кожными элементами.Цель: охарактеризовать спектр изменений кожных покровов у больных АИТЛ, установить соответствие между характером изменений кожи и гистологической картиной.Материалы и методы. В Национальном медицинском исследовательском центре гематологии Минздрава России с 2000 по 2017 г. наблюдалось 54 больных АИТЛ, соотношение м/ж — 30/24. Медиана возраста составила 61 (29–81) год.Результаты. Изменение кожных покровов наблюдали у 24 (44,4 %) из 54 больных АИТЛ, у мужчин в 18 (75 %), у женщин в 6 (25 %) случаях. Макулопапулезная сыпь наблюдалась у 22 (91,7 %) из 24 случаев больных. Морфологическое и молекулярное исследования биоптатов кожи с элементами макулопапулезной сыпи демонстрировали неспецифические реактивные изменения. У больных с макулопапулезной сыпью наблюдалось повышение уровня общего (поликлонального) IgЕ. Специфическое поражение кожи было выявлено в 8 (14,8 %) случаях и было представлено livedo reticularis в 3 случаях, очаговой гиперпигментацией кожи — в 2, эритродермией — в 1, опухолевидным образованием на коже левого века — в 1 и опухолевыми образованиями — в 1 случае.Заключение. Макулопапулезная сыпь, часто наблюдающаяся при АИТЛ, является реактивным процессом и не ассоциирована со специфическим поражением кожи. Специфическое поражение кожи при АИТЛ встречается значительно реже и может быть представлено различными кожными элементами. В некоторых случаях АИТЛ одновременно может наблюдаться изменение кожных покровов реактивного и опухолевого генеза.

Chopping Down Trees vs. Sharpening the Axe – Balancing the Development of BPM Capabilities with Process Improvement

The management and improvement of business processes is an evergreen topic of organizational design. With many techniques and tools for process modeling, execution, and improvement being available, research pays progressively more attention to the organizational impact of business process management (BPM) and the development of BPM capabilities. Despite knowledge about the capabilities required for successful BPM, there is a lack of guidance on how these BPM capabilities should be developed and balanced with the improvement of individual business processes. As a first step to address this research gap, we propose a decision model that enables valuating and selecting BPM roadmaps, i.e., portfolios of scheduled projects with different effects on business processes and BPM capabilities. The decision model is grounded in the literature related to project portfolio selection, process performance measurement, and value-based management. We also provide an extensive demonstration example to illustrate how the decision model can be applied