ステロイド投与により肺高血圧が著明に改善した進行性全身性硬化症の1例 : 原発性胆汁性肝硬変症の合併例

著明な肺高血圧による右心不全症状を呈した進行性全身性硬化症の1例を報告する.本例は,ステロイドが皮膚病変に対して有効でなかった時期にもかかわらず,肺高血圧には著効を示し,原発性胆汁性肝硬変症の合併を認めるまれな症例と考えられた.A patient with progressive systemic sclerosis and right ventricular failure secondary to pulmonary hypertension was reported. Although steroid therapy was ineffective for her skin lesion, it was remarkably effective for her pulmonary hypertension. She also had a rare complication of primary biliary cirrhosis