Diagnosis and treatment of thyroid cancer in children in the multicenter analysis in Poland for PPGGL

Introduction: Differentiated thyroid carcinoma (DTC) in children presents different biological behavior in comparison to adults. Authors presents preliminary results of multicenter analysis concerning incidence, diagnostics and treatment of DTC in children. Material and methods: The study is a retrospective analysis of 107 pediatric patients from 14 academic centers based on the data from 2000 to 2005 obtained by questionnaire in hospitals involved in the treatment of DTC in children. Results: Papillary thyroid cancer was diagnosed in 83 children, follicular thyroid cancer in 10 children and medullary thyroid cancer in 14 children. Incidence of DTC in children was estimated between 18 and 23 cases per year. The biggest group of patients consisted of children between 11 and 15 years of age, with girls to boys ratio 3.3 : 1. Clinically DTC in children presented most often as solitary thyroid nodule. Cervical lymphadenopathy was observed in 42% of patients. Intraoperative verification indicated metastatic nodes in 50% of children. Low stage DTC predominated (T1 in 36% and T2 in 26% of children). One step surgery was performed in 65% of children with DTC, two step surgery in 25% of patients. I131 therapy was undertaken in 80% of children. Lung metastases were indicated in post therapeutic studies in 14% of children with DTC. Prophylactic thyroidectomies were performed in 79% of children in the group of patients with MTC and RET gene mutations. Conclusions: The necessity of introduction of unified therapeutic standard in children with DTC in Poland is underlined.Wstęp: Zróżnicowane raki tarczycy (DTC, differentiated thyroid carcinoma) występują u dzieci rzadko. Większość przypadków wykrywanych jest w wieku 11-17 lat. W odróżnieniu od dorosłych DTC u dzieci prezentują odmienne zachowanie biologiczne. Mała liczba przypadków DTC w poszczególnych ośrodkach oraz względnie łagodny ich przebieg utrudniają ocenę występowania i leczenia DTC u dzieci w Polsce, uzależniając ją od wysiłków włożonych w uzyskanie rzetelnych danych. Autorzy przedstawiają wstępne wyniki analizy wieloośrodkowej dotyczące występowania, diagnostyki i leczenia DTC u dzieci. Materiał i metody: Podjęte badania są retrospektywną analizą obejmującą lata 2000-2005, opartą na danych z historii chorób uzyskanych z ankiet rozesłanych do ośrodków dla dzieci i dorosłych podejmujących leczenie DTC. Do analizy zgłoszono 107 pacjentów z 14 ośrodków akademickich w Polsce. Analizie poddano wiek i płeć dzieci z DTC, wielkość i lokalizację zmian w tarczycy, sposoby rozpoznawania DTC, rodzaje i zakres wykonywanych zabiegów operacyjnych oraz leczenie uzupełniające izotopem J131. Wyniki: Raka brodawkowatego stwierdzono u 83 dzieci, pęcherzykowego u 10 dzieci, a rdzeniastego u 14 dzieci. Częstość występowania DTC u dzieci w Polsce wahała się między 18 a 23 przypadkami rocznie. W województwach: mazowieckim i połączonych wielkopolskim i lubuskim wykazano w okresie 2000-2005 wyższą (24 i 25) częstość występowania DTC, w pozostałych województwach wykazywano od 2 do 10 przypadków DTC. Największą grupę pacjentów stanowiły dzieci w wieku 11-15 lat, a stosunek dziewcząt do chłopców wynosił 3,3 : 1. Klinicznie DTC prezentowały się najczęściej jako pojedyncze guzki tarczycy. Limfadenopatię szyjną w badaniu klinicznym stwierdzono u 42% pacjentów, a śródoperacyjnie u 50% dzieci. U większości pacjentów dominowały niższe stopnie zaawansowania DTC (T1 u 36% i T2 u 26% dzieci). Operacje jednoetapowe wykonano u 65% dzieci, operacje dwuetapowe u 25% dzieci, a profilaktyczne tyreoidektomie u 79% dzieci z grupy pacjentów z rakiem rdzeniastym tarczycy (MTC, medullary thyroid cancinoma) i mutacją genu Ret. Leczenie izotopowe J131 podjęto u 80% dzieci. Przerzuty do płuc w scyntygrafii poterapeutycznej wykazano u 14% dzieci z DTC. Wnioski: We wnioskach podkreśla się konieczność wdrożenia na terenie całego kraju ujednoliconego i ocenianego na podstawie obiektywnych przesłanek sposobu postępowania z dziećmi z DTC

A comparison of renal function outcomes after nephron-sparing surgery and radical nephrectomy for nonsyndromic unilateral Wilms tumor.

Abstract OBJECTIVE: To better understand the impact of nephron-sparing surgery (NSS) on renal function in patients with nonsyndromic unilateral Wilms tumor (uWT), a group of such patients treated with NSS were compared with a stage-matched cohort managed with radical nephrectomy (RN). The recommended management of nonsyndromic uWT is RN. However, NSS may decrease the risk of long-term renal disease and associated comorbidities. MATERIALS AND METHODS: An international, multi-institutional review was conducted of nonsyndromic uWT cases managed with NSS and compared with a stage-matched RN cohort. Data were collected on demographics, oncologic characteristics and outcomes, serum creatinine, and estimated glomerular filtration rate (eGFR) calculated via Schwartz formula. RESULTS: Fifteen patients who underwent NSS (6 females and 9 males) met study criteria and were diagnosed at a median age of 2.5 years (range, 0.2-8.2 years) and followed for a median of 8.4 years (range, 0.5-31.8 years). The stage-matched RN cohort consisted of 15 patients (8 females and 7 males) diagnosed at a median age of 3.7 years (0.3-7.4) and followed for a median of 2.1 years (0.6-10.5 years). The median preoperative eGFR was 91.7 (39.4-237.7) and 149.9 (93.8-215.9) for NSS and RN, respectively, P=.026. The median eGFR at last follow-up was 135.3 (57.5-185.8) and 131.0 (98.6-161.2) for NSS and RN, respectively, P=.95. The median change in eGFR during the study period was a gain of 28.6 (-51.9 to 83.0) for the NSS cohort vs a loss of 19.1 (-54.7 to 25.2) for the RN cohort, P=.007. CONCLUSION: In a highly selected patient population with nonsyndromic uWT, NSS provides excellent renal function preservation when compared with RN. These data require validation via prospective investigation on a larger scale