Первичная цилярная дискинезия у детей

Primary ciliary dyskinesia is characterized by impaired mucociliary clearance and contributes to the recurrence ofrecurrent and chronic upper and lower respiratory tract infections. In this paper we elucidated a clinical case confirmedin the Pneumology Clinic of the Institute of Mother and Child, where he was investigated by ECG, pulmonary Rg, pulmonary CT, saccharin test. Morbid history of persistent wet cough, mucopurulent sputum, nasal voice, difficult nasalbreathing. Radiography of the paranasal sinuses showed signs of pansinusitis. At pulmonary CT, there were characteristicsigns of chronic broncho-pulmonary processes - varicose and sac-shaped bronchiectasis, pleuro-pulmonary adhesions,fibro-atelectatic areas in various segments. Spirometry – moderate and severe restrictive and obstructive disorders.Key words: ciliary dyskinesia, bronchiectasis, child.Dischinezia ciliară primară este caracterizată prin afectarea clearance-ului mucociliar și contribuie la reapariția unorinfecții recurente și cronice ale căilor respiratorii superioare și inferioare. În lucrare am elucidat un caz clinic confirmatîn Clinica Pneumologie IMC, unde a fost investigat prin ECG, Rg pulmonară, CT pulmonar, testul cu zaharină. Antecedentele morbide denotă persistența tusei umedă, expectorații mucopurulente, voce nazonată, respirație nazală dificilă.Radiografia sinusurilor paranazale a depistat semne de pansinuzită. CT pulmonară a evidențiat semne caracteristice unorprocese bronho-pulmonare cronice – bronșiectazii varicoase și sacciforme, aderențe pleuro-pulmonare, arii fibro-atelectatice în diverse segmente. Spirometria a confirmat dereglări restrictive și obstructive de grad moderat și sever.Первичная цилиарная дискинезия характеризуется нарушением мукоцилиарного клиренса и способствуетрецидиву рецидивирующих и хронических инфекций верхних и нижних дыхательных путей. В этой статье мы осветили клинический случай, подтвержденный в клинике пневмологии Института матери и ребенка, где он был исследован с помощью ЭКГ, легочной РГ, легочной КТ, сахариновой пробы. Патологический анамнез: постоянныйвлажный кашель, слизисто-гнойная мокрота, затрудненное носовое дыхание. Рентгенография придаточных пазухноса показала признаки пансинусита. На КТ легких выявлены характерные признаки хронических бронхо-легочных процессов - варикозно-мешковидные бронхоэктазы, плевро-легочные спайки, фиброателектатические участки в различных сегментах. Спирометрия - умеренные и тяжелые рестриктивные и обструктивные расстройства

Гипоксоко-ишемические изменения при бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей

Background: Pulmonary pathology in children born prematurely, during infancy, is characterized by the peculiarities of nosological forms. Understanding and deciphering some pathogenetic mechanisms that contribute to the maintenance of hypoxia is extremely relevant [16].Material and methods. The principle of the modified ischemic albumin dosing method is based on the property of albumins to bind Co2+ ions, which determines the decrease in the color intensity of the solution, which is measured photometrically at 492 nm [23].Results. The analysis of the obtained results reveals a lower hemoglobin oxygen saturation in children with bronchopulmonary dysplasia compared to healthy children (by 2%, p=0.031), the differences being statistically true. The extent of the decrease is not major, but the data revealing cellular oxidative tendencies attest to a lack of oxygen compared to the needs of the cell. Conditions of hypoxia, ischemia, acidosis, as well as the exacerbation of free radical production cause the degradation of the N-terminal region of serum albumin with the formation of ischemic modified albumin (MIA). In our study, a statistically significantly higher level of serum AIM was recorded in children with bronchopulmonary dysplasia (by 74%, p<0.001) compared to the values identified in children without DBP. Conclusions: In children with bronchopulmonary dysplasia, tissue hypoxic lesions can be evaluated by significantly increased MIA values, and their detection in chronic respiratory conditions is considered a useful diagnostic test.Actualitate: Patologia pulmonară la copii născuți prematur, în perioada de sugar, se caracterizează prin particularită- țile formelor nosologice. Înțelegerea și descifrarea unor mecanisme patogenetice, care contribuie la menținerea hipoxiei este extrem de relevantă.Material și metode. Principiul metodei dozării albuminei ischemic modificate se bazează pe proprietatea albumine- lor de a lega ioni de Co2+, ce determină diminuarea intensității colorației soluției, care se măsoară fotometricla 492 nm.Rezultate. Analiza rezultatelor obținute relevă o saturație a hemoglobinei cu oxigen inferioară la copii cu displazie bronhopulmonară comparativ cu copii sănătoși (cu 2%, p=0,031), diferențele fiind statistic veridice. Amploarea dimi- nuării nu este majoră, dar datele ce relevă tendințele oxidative celulare atestă o carență a oxigenului comparativ cu ne- cesitățile celulei. Condițiile de hipoxie, ischemie, acidoză, precum și exacerbarea producerii radicalilor liberi determină degradarea regiunii N-terminale a albuminei serice cu formarea albuminei ischemic modificate (AIM). În studiul nostru a fost înregistrat un nivel statistic semnificativ mai mare al AIM serice la copii cu displazie bronhopulmonară (cu 74%, p<0,001) comparativ cu valorile identificate la copiii fără DBP. Concluzii:La copiii cu displazie bronhopulmonară leziunile hipoxice tisulare pot fi evaluate prin valorile AIM cres- cute semnificativ, iar detectarea lor în afecțiuni cronice respiratorii este considerat un test diagnostic utilАктуальность: Легочная патология у детей, рожденных недоношенными, в младенческом возрасте, харак-теризуется особенностями нозологических форм. Понимание и расшифровка некоторых патогенетических механизмов, способствующих поддержанию гипоксии, чрезвычайно актуальны [16].Материал и методы. Принцип модифицированного метода дозирования ишемически модифицированного альбумина основан на свойстве альбуминов связывать ионы Co2+, что вызывает снижение интенсивности окраски раствора, что измеряется фотометрически при 492 нм.Результаты. Анализ полученных результатов выявил более низкую сатурацию гемоглобина кислородом у детей с бронхолегочной дисплазией по сравнению со здоровыми детьми (на 2%, р=0,031), причем различия статистически достоверны. Степень снижения невелика, но данные, свидетельствующие о клеточных окислительных тенденциях, свидетельствуют о недостатке кислорода по сравнению с потребностями клетки. Условия гипоксии, ишемии, ацидоза, а также обострение продукции свободных радикалов вызывают деградацию N-концевого участка сывороточного альбумина с образованием ишемически модифицированный альбумин (ИMA). В нашем исследовании у детей с бронхолегочной дисплазией зафиксирован статистически значимо более высокий уровень ИМА сыворотки (на 74%, р<0,001) по сравнению с показателями, выявленными у детей без БЛД. Выводы. У детей с бронхолегочной дисплазией тканевые гипоксические поражения можно оценить по значительному повышению значений ИМА, а их выявление при хронических респираторных заболеваниях является полезным диагностическим тестом

Влияние перинатальных факторов на формирование бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей

Bronchopulmonary dysplasia (BPD) - chronic bronchopulmonary disease, determined by multifactorial causes in children born prematurely that evolves with broncho-obstructive syndrome, symptoms of respiratory insufficiency, pneumofibrosis.Methods. An analytical, cohort study of children with BPD was performed. Compared to preterm infants without BPD. Results. The study demonstrated that the gestational age at birth of children with BPD is lower veridically (p<0.00001) with values of 29.14±0.5 weeks compared to the gestational age at birth of children without BPD - 32, 6±0.5 weeks. The birth weight of premature babies with BPD is significantly (p<0.00001) lower (1358.15±85.2 gr) compared to premature babies without BPD (1983.3±109.9 gr). The birth height of premature babies with BPD (38.5±0.8 cm) is significantly lower (p<0.00001) compared to that of children without BPD (43.7±0.8 cm). Head circumference and chest circumference are also smaller in children with BPD. Apgar score in the first minute after birth and over 5 min. of children with BPD is significantly lower (p<0.0001) compared to the values of children without BPD. Conclusions: The study established that the average gestational age under 29.14 weeks, the average birth weight under 1358.15 g, the Apgar score under 5.54/6.46 for children born prematurely are perinatal factors with potential risk in the achievement of bronchopulmonary dysplasia at children born prematurely.Rezumat.Displazia bronhopulmonară (DBP) - maladie bronhopulmonară cronică, determinată de cauze multifactoriale la copiii născuţi prematur ce evoluează cu sindrom bronhobstructiv, simptome de insuficiență respiratorie, pneumofibroză.Metode: S-a efectuat un studiu analitic, de cohortă al copiilor cu DBP. Comparativ cu copii născuți prematur fără DBP. Scop. Studiul antecedentelor perinatale cu impact asupra sistemului pulmonar la copiii prematuri care au realizat DBP. Rezultate. Studiul a demonstrat, că vârsta de gestație la naștere a copiilor cu DBP este mai mică veridic (p<0,00001)cu valori de 29,14±0,5 săptămâni comparativ cu vârsta de gestație la naștere a copiilor fără DBP - 32,6±0,5 săptămâni. Greutatea la naștere a copiilor prematuri cu DBP este semnificativ (p<0,00001) mai mică (1358,15±85,2 gr) comparativ cu prematurii fără DBP (1983,3±109,9 gr). Talia la naștere a copiilor prematuri cu DBP (38,5±0,8 cm) este mai mică semnificativ (p<0,00001) comparativ cu cea a copiilor fără DBP (43,7±0,8 cm). Perimetrul cranian și al toracelui deasemenea sunt mai mici la copiii cu DBP. Scorul Apgar în primul minut după naștere și peste 5 min. a copiilor cu DBP este mai mic semnificativ (p<0,0001) comparativ valorilor copiilor fără DBP.Concluzii: Studiul a stabilit că vârsta medie de gestație sub 29,14 săptămâni, greutatea medie la naștere sub 1358,15 g, scorul Apgar sub 5,54/6,46 pentru copiii născuți prematur constituie factori perinatali cu potențial de risc în realizarea DBP la copiii născuți prematur.Бронхолегочная дисплазия (БЛД) - хроническое бронхолегочное заболевание, обусловленное многофакторными причинами у недоношенных детей, протекающее с бронхообструктивным синдромом, явлениями дыхательной недостаточности, пневмофиброзом.Методы. Проведено аналитическое когортное исследование детей с БЛД в сравнение с недоношенными детьми без БЛД. Результаты. Исследование показало, что гестационный возраст при рождении детей с БЛД достоверно ниже (р<0,00001) со значениями 29,14±0,5 нед. по сравнению со сроком гестации при рождении детей без БЛД - 32,6±0,5 нед. Масса тела недоношенных детей с БЛД при рождении достоверно (p<0,00001) ниже (1358,15±85,2 г) по сравнению с недоношенными детьми без БЛД (1983,3±109,9 г). Рост недоношенных детей с БЛД (38,5±0,8 см) при рождении достоверно ниже (р<0,00001) по сравнению с детьми без БЛД (43,7±0,8 см). Окружность головы и окружность грудной клетки также меньше у детей с БЛД. Оценка по шкале Апгар на первой минуте после рождения и через 5 мин. детей с БЛД достоверно ниже (p<0,0001) по сравнению с показателями детей без БЛД. Выводы. В результате исследования установлено, что средний гестационный возраст до 29,14 нед, средняя масса тела при рождении до 1358,15 г, оценка по шкале Апгар до 5,54/6,46 для детей, рожденных недоношенными, являются перинатальными факторами с потенциальным риском в достижении бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей