MALATTIA DI KAWASAKI ATIPICA

A.L. 9 anni ricoverato presso altro PO per febbre da 4 giorni, cefalea, artralgie diffuse, vomito, diarrea ed iperemia congiuntivale bilaterale. Per rigidit\ue0 nucale esegue puntura lombare (negativa) ed inizia terapia con Ceftriaxone e teicoplanina.In 6\ub0 giornata di febbre comparsa di rash (tronco e arti superiori) e dolore addominale con quota fluida nello scavo pelvico all\u2019ETG addome. Viene trasferito presso la nostra UO per competenze. All\u2019ingresso: febbre da 8 giorni, edemi agli arti inferiori, epatosplenomegalia e riduzione del MV alle basi, alvo chiuso a feci, non ai gas. Esami radiologici: versamento addominale periepatico, fra le anse intestinali e nello scavo pelvico e colecistite, versamento pleurico, non segni di perforazione/occlusione intestinale. Esami ematochimici: PCR 122 mg/dl (vn < 5), plt 50.000/\u3bcl, Hb 11,2 g/dl, GB 11.890/ \u3bcl, ferritina 594 ng/dl, trigliceridi a digiuno 251 mg/dl, albumina 2 g/dl e alterazioni degli enzimi cardiaci. Esami microbiologici negativi. Ecocardiogramma: lieve scollamento pericardico circumcardiaco da versamento essudatizio, coronarie di normale origine e calibro, FE 50% per ipocinesia del SIV, lieve IM. Si somministrano IVIG 2g/kg associati a boli di metilprednisolone 30 mg/kg per 3 giorni ev e ASA antiaggregante 3 mg/kg/die. Sulla base dell\u2019ipoalbuminenia e dei versamenti, si somministra albumina e prosegue terapia antibiotica. A 24h dall\u2019inizio della terapia: FE nella norma, markers cardiaci in discesa, piastrine in aumento e riduzione della PCR. Agli ecocardiogrammi seriati miglioramento della funzione sistolica con coronarie indenni. L\u2019ECG-Holter non mostra aritmie. Quello descritto \ue8 un caso di malattia di Kawasaki atipica in quanto, oltre ai segni classici della malattia, si sono presentati anche segni atipici (pancardite, insufficienza mitralica, artralgie, meningite asettica, dolore addominale, colecistite, idrocele, polisierosite). Il forte sospetto di Malattia di Kawasaki ha permesso di scongiurare l\u2019esito infausto mediante una terapia d\u2019attacco triplice. Il nostro caso si pone in linea con i recenti trial clinici che prevedono nei casi ad alto rischio l\u2019utilizzo della triplice terapia con corticosteroidi, IVIG e ASA antiaggregante, terapia che sembrerebbe migliorare il profilo citochinico e l\u2019outcome

EDEMA EMORRAGICO ACUTO DELL'INFANZIA: UN CASE REPORT

Un lattante di 6 mesi maschio giunge alla nostra osservazione per comparsa di lesioni maculo-papulari alle guance estesesi, in poche ore, ai quattro arti ed evolventi in manifestazioni purpuriche su cute edematosa senza segno della fovea. All’EO all’ingresso si evidenziavano inoltre: angioedema dei padiglioni auricolari, aspetto a coccarda delle lesioni aventi diametro max di 2 cm con coinvolgimento anche dello scroto, cute del tronco e mucose integre, assenza di segni neurologici. Due giorni prima del ricovero e della comparsa delle manifestazioni cutanee il piccolo aveva presentato febbre (T max 39,5°C) e faringite trattata con amoxi-clavulanato. Esami al ricovero: PCR mossa (2,3 mg/dl; VN <0,5), emocromo, coagulazione, elettroforesi proteica, complementemia ed Ig differenziate nella norma; ETG addome e valutazione cardiologica nella norma. Nel sospetto di severo esantema immunoallergico veniva sospesa la terapia con amoxi-clavulanato e si somministravano IVIG 1 g/kg per 2 giorni, tuttavia senza beneficio. Gli esami delle urine quotidiani non mostravano alterazioni, il tampone faringeo risultava negativo per Streptococcus pyogenes, tuttavia si rilevava positività dell’Adenovirus-DNA su sangue. Per la persistenza di buone condizioni generali, nonostante il quadro cutaneo drammatico, ed apiressia con esami nella norma si considerava la diagnosi di edema emorragico acuto dell’infanzia. In terza giornata di degenza per la comparsa di flittene siero-ematica al braccio alla coscia sn e tendenza all’ulcerazione di alcune delle lesioni si iniziava terapia con metilprednisolone ev (con decalage per os per un totale di 10 giorni) e copertura antibiotica con cloramfenicolo con progressivo miglioramento. L’edema emorragico acuto dell’infanzia è una vasculite cutanea leucocitoclastica che colpisce generalmente il bambino di età inferiore ai 2 anni, caratterizzata da un quadro clinico cutaneo eclatante, ad insorgenza acuta, con lesioni purpuricheecchimotiche a coccarda ed edema localizzati agli arti, volto e padiglioni auricolari, ma con decorso breve e benigno seguito da remissione completa. Sebbene la remissione sia spontanea, in questo caso è stata somministrata terapia steroidea dato il carattere severo delle manifestazioni cutanee con evoluzione in bolle che in letteratura sono descritte raramente