Поражение сердца при AL-амилоидозе. Состояние проблемы

AL cardiac amyloidosis is a relatively rare disorder that belongs to the group of infiltrative cardiomyopathies. Diagnosis of primary amyloidosis is challenging due to many unspecific symptoms and sings, which often leads to late diagnosis when treatment options are limited. Primary amyloidosis particularly needs to be excluded in patients with heart failure with preserved ejection fraction. Therapy in cardiac amyloidosis has to main vectors: 1) chemotherapy to eliminate amyloidogenic plasmatic cells 2) heart failure treatment. The main challenge for cardiologists is to support hemodynamics until response to chemotherapy occurs. In the article the issue of diagnostics, risk stratification and treatment of primary cardiac amyloidosis is addressed.Актуальность. AL-амилоидоз сердца относится к группе инфильтративных кардиомиопатий и является относительно редким заболеванием. Диагностика амилоидоза сердца представляет большие трудности ввиду множества неспецифичных симптомов системного характера, что зачастую приводит к поздней постановке диагноза, когда варианты лечения довольно ограничены. Диагноз амилоидоза обязательно должен быть исключен у пациентов с сердечной недостаточностью с сохранной фракцией выброса. Лечение пациентов с амилоидозом сердца включает два основных направления ― проведение химиотерапии с целью уничтожения амилоидогенных плазматических клеток и лечение сердечной недостаточности. Основной задачей кардиолога является поддержание гемодинамики до получения ответа на химиотерапию. В статье рассматриваются вопросы диагностики, стратификации риска и лечения больных с первичным амилоидозом сердца. Заключение. Использование современной химиотерапии демонстрирует значительное улучшение выживаемости