Comparison of Pheochromocytoma-Specific Morbidity and Mortality among Adults with Bilateral Pheochromocytomas Undergoing Total Adrenalectomy vs Cortical-Sparing Adrenalectomy

Importance: Large studies investigating long-term outcomes of patients with bilateral pheochromocytomas treated with either total or cortical-sparing adrenalectomies are needed to inform clinical management. Objective: To determine the association of total vs cortical-sparing adrenalectomy with pheochromocytoma-specific mortality, the burden of primary adrenal insufficiency after bilateral adrenalectomy, and the risk of pheochromocytoma recurrence. Design, Setting, and Participants: This cohort study used data from a multicenter consortium-based registry for 625 patients treated for bilateral pheochromocytomas between 1950 and 2018. Data were analyzed from September 1, 2018, to June 1, 2019. Exposures: Total or cortical-sparing adrenalectomy. Main Outcomes and Measures: Primary adrenal insufficiency, recurrent pheochromocytoma, and mortality. Results: Of 625 patients (300 [48%] female) with a median (interquartile range [IQR]) age of 30 (22-40) years at diagnosis, 401 (64%) were diagnosed with synchronous bilateral pheochromocytomas and 224 (36%) were diagnosed with metachronous pheochromocytomas (median [IQR] interval to second adrenalectomy, 6 [1-13] years). In 505 of 526 tested patients (96%), germline mutations were detected in the genes RET (282 patients [54%]), VHL (184 patients [35%]), and other genes (39 patients [7%]). Of 849 adrenalectomies performed in 625 patients, 324 (52%) were planned as cortical sparing and were successful in 248 of 324 patients (76.5%). Primary adrenal insufficiency occurred in all patients treated with total adrenalectomy but only in 23.5% of patients treated with attempted cortical-sparing adrenalectomy. A third of patients with adrenal insufficiency developed complications, such as adrenal crisis or iatrogenic Cushing syndrome. Of 377 patients who became steroid dependent, 67 (18%) developed at least 1 adrenal crisis and 50 (13%) developed iatrogenic Cushing syndrome during median (IQR) follow-up of 8 (3-25) years. Two patients developed recurrent pheochromocytoma in the adrenal bed despite total adrenalectomy. In contrast, 33 patients (13%) treated with successful cortical-sparing adrenalectomy developed another pheochromocytoma within the remnant adrenal after a median (IQR) of 8 (4-13) years, all of which were successfully treated with another surgery. Cortical-sparing surgery was not associated with survival. Overall survival was associated with comorbidities unrelated to pheochromocytoma: of 63 patients who died, only 3 (5%) died of metastatic pheochromocytoma. Conclusions and Relevance: Patients undergoing cortical-sparing adrenalectomy did not demonstrate decreased survival, despite development of recurrent pheochromocytoma in 13%. Cortical-sparing adrenalectomy should be considered in all patients with hereditary pheochromocytoma

Emorragia gastrica da malattia di Dieulafoy: diagnosi angiografica e trattamento mediante embolizzazione

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Concomitant therapies (glucocorticoids and sex hormones) in adult patients with growth hormone deficiency.

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Trattamento percutaneo dell'insufficienza venosa degli arti inferiori secondaria a sindrome da congestione pelvica

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Controllo e stoccaggio del gambero rosso della Louisiana

Progetto sperimentale per la limitazione, lo stoccaggio e lo smaltimento del gambero rosso della Louisiana a scopo di riequilibrio ittico e di conservazione delle specie autocton

Distribuzione del Gambero rosso della Louisiana nel Delta del Po

L’introduzione di specie alloctone di gamberi d’acqua dolce è un fenomeno molto diffuso, che esercita significativi effetti sulle comunità residenti (Holdich, 1987; Axelsson et al., 1997), risultando addirittura più destabilizzante di forti modificazioni ambientali o fenomeni legati all’eutrofizzazione (Rodríguez et al., 2005). In molti casi, l’esplosione demografica di specie alloctone di gamberi ha portato alla riduzione o scomparsa di quelle native (ad esempio, Renai & Gherardi, 2004; Magoulick, 2004), ha fortemente modificato le comunità di invertebrati (Barbaresi & Gherardi, 2000; Gil-Sánchez & Alba-Tercedor, 2002; Renai & Gherardi, 2004), pesci (Guan & Wiles, 1997; Renai & Gherardi, 2004) ed anfibi (Axelsson et al., 1997), nonché la stessa struttura del sedimento e le caratteristiche della colonna d’acqua (Angeler et al. , 2001; Rodríguez et al., 2003). In Italia, il Gambero rosso Procambarus clarkii (Girard) è stato evidenziato in molti corsi d’acqua nel Nord e nel Centro della penisola (Gherardi et al. , 1999), dove le popolazioni sembrano ancora in espansione. In particolare, nel Nord Italia, la comparsa di tale specie è stata riportata da molteplici servizi provinciali di gestione della fauna, del basso corso del Po (Nobile, 1997) e del suo Delta (Mazzoni et al., 1997). Nel delta del Po (provincia di Ferrara), dove P. clarkii è stato catturato da pescatori dilettanti e professionisti a partire dal 1996, abbiamo considerato i seguenti punti: a) la distribuzione di P. clarkii , dopo meno di una decade dall’introduzione; b) le relazioni tra distribuzione e parametri abiotici e biotici; c) le relazioni tra distribuzione e l’eutrofizzazione; d) le conseguenze dell’introduzione di P. clarkii sull’assetto ecosistemico; e) l’analisi dei parametri che discriminano i siti e che possono essere utili nel controllo della specie

Sindrome di Budd-Chiari associata a LES: diagnostica per immagini e trattamento percutaneo . Budd-Chiari syndrome associated with systemic lupus erithematosus: diagnostic imaging and percutaneous treatment

Riportiamo un caso di LES associato ad anticorpi antifosfolipidi caratterizzato da trombosi venosa del sistema femoro-iliaco-cavale e sindrome di Budd-Chiari in cui un corretto inquadramento diagnostico ed il trattamento percutaneo con tecniche di radiologia interventistica hanno consentito la risoluzione del quadro clinico e la sua stabilizzazione ad un follow-up di 8 ann