Reparación completa quirúrgica en adultos con situación Fallot no operada o solamente paliada: ¿ficción o realidad?

Introducción-objetivos: Los pacientes con situación Fallot sin operar o solamente paliados excepcionalmente sobreviven hasta la edad adulta. Si las arterias pulmonares tienen un calibre aceptable, creemos que la reparación completa quirúrgica es viable. A continuación, revisamos nuestra experiencia. Métodos: Estudio retrospectivo de 27 adultos con situación Fallot no operada o solo paliada y reparación completa quirúrgica entre 1991-2014. Resultados: Edad media ± desviación estándar: 35,6 ± 10,6 años, 59% varones, paliación previa 18,5%. Diagnóstico principal: ventrículo derecho bicameral + comunicación interventricular (48%), tetralogía de Fallot clásica (30%). Grado funcional NYHA: I-26%, II-30%, III-44%. Arritmia: 22%. Hematocrito medio: 49 ± 11%. Asociaban agenesia arteria pulmonar izquierda (11%), insuficiencia aórtica severa (11%). Las pruebas complementarias mostraban gradientes elevados entre ventrículo derecho-arteria pulmonar y buena contractilidad biventricular. Operados por esternotomía media con extracorpórea, hipotermia moderada y pinzamiento aórtico. Cierre de comunicación interventricular desde la aurícula derecha: 63%. Reconstrucción del tracto de salida derecho conservando la válvula pulmonar (78%), interponiendo bioprótesis (15%) y con parche transanular (7%). Cirugía asociada en 5 pacientes (18,5%): tricúspide (1), aórtica (4). Sin mortalidad hospitalaria. Seguimiento medio 8,4 ± 6,3 años (máximo 19,75). Un paciente fallece tardíamente. Reoperación en 3 pacientes (11%) por lesiones residuales. Actualmente grado funcional i65%, ii31%, iii4%, estando el 92% en ritmo sinusal. Conclusiones: La reparación completa del adulto con situación Fallot consigue mejoría clínica al eliminar la cianosis, cerrar los cortocircuitos intracardiacos y disminuir la sobrecarga de presión del ventrículo derecho. Esta reparación tiene resultados excelentes y permite superiores tasas de conservación del anillo pulmonar respecto a las series infantiles

Anillos vasculares y compresión traqueo-esofágica: 15 años de experiencia quirúrgica

ResumenIntroducción y objetivosLos anillos vasculares son anomalías poco comunes, en los que el enfoque diagnóstico y quirúrgico puede ser controvertido. El objetivo es revisar nuestros resultados quirúrgicos hospitalarios y en seguimiento.MétodosEstudio observacional descriptivo de pacientes con anillos vasculares intervenidos en nuestro hospital.ResultadosSe incluyó a 26 pacientes con una mediana de edad de 9 meses (rango: 1 mes-38 años). Los pacientes fueron clasificados en 3 grupos: arco aórtico derecho-ligamento ductal izquierdo (n=14), doble arco aórtico (n=9) y sling pulmonar (n=3). Un total de 3 casos fueron diagnosticados en el periodo prenatal (11,5%). En todos los casos el diagnóstico se realizó mediante tomografía computarizada (TC). Se observó divertículo de Kommerell en 11 pacientes (42,3%). Un 19,2% presentaron anomalías intracardiacas asociadas que requirieron cirugía.El abordaje quirúrgico principal fue la toracotomía izquierda con un 72,7%. Un 9,1% requirió cirugía traqueal. Un 13,6% preciso reintervención del anillo vascular.La necesidad de reintervención se asoció estadísticamente a ventilación mecánica previa, traqueomalacia y persistencia de síntomas respiratorios. No hubo mortalidad hospitalaria. La mortalidad en seguimiento ha sido 7,6%, debido a malformaciones mayores asociadas.ConclusionesEl principal método diagnóstico en nuestra serie es la TC.La broncoscopia antes y después del tratamiento quirúrgico permite evaluar el resultado de la técnica; en algunos casos ayuda a valorar la necesidad de realizar una pexia aórtica.La presencia de traqueomalacia y defectos estructurales en la vía aérea, junto con la asociación de cardiopatías congénitas severas, marcan el pronóstico en el seguimiento.AbstractIntroduction and objectivesVascular rings are rare anomalies where the diagnosis and surgical approach can be controversial. The goal of this article is to review our hospital surgical results and follow-up.MethodsDescriptive observational study of patients with vascular rings operated on in our hospital from the year 2000 to 2015.ResultsThe study included 26 patients with a median age of 9 months (range: 1 month - 38 years). Patients were classified into 3 groups: right aortic arch - left ductal ligament (n=14), double aortic arch (n=9), and pulmonary sling (n=3). Prenatal diagnosis was made in 3 cases (11.5%). In all cases the diagnosis was made by computed tomography (CT). Kommerell's diverticulum was observed in 11 patients (42.3%), and 19.2% showed intracardiac anomalies that required surgery.The main surgical approach was left thoracotomy with 72.7%. Tracheal surgery was required in 9.1% and 13.6% required re-operation of the vascular ring.The need for re-operation was associated with previous mechanical ventilation, tracheomalacia, and the persistence of respiratory symptoms. There was no hospital mortality. The late mortality was 7.6%, due to associated major malformations.ConclusionsThe reference method for the diagnosis of vascular ring is computed tomography.Bronchoscopy before and after surgical treatment allows the outcome of the technique to be assessed and, in some cases, helps to assess the need for aortopexy.Tracheomalacia and the presence of structural defects in the airway, along with the association of severe congenital heart disease, are factors that are associated with late mortality

¿Realmente merece la pena la reparación precoz de la situación Fallot?

Objetivo: El momento de reparar electivamente la situación Fallot genera controversia. Comparamos pacientes con reparación completa antes/después de 90 días de vida, analizando diferencias en mortalidad, morbilidad hospitalaria y necesidad de reintervención. Métodos Estudio retrospectivo de aquellos operados en nuestro centro para reparación completa de situación Fallot < 18 años, entre enero de 2007 y octubre de 2016, categorizados en antes/después de 90 días. Análisis estadístico realizado con SPSS 20.0. Resultados: Hubo 130 reparaciones, 27 tenían ≤90 días (10 neonatos). Edad mediana en la reparación: 1,5 (0,8-2,4) versus 6 (5-9) meses. Pesos medios: 3,9 ± 1,2 versus 7,3 ± 2,8 kg. Diagnóstico prenatal: 37% en ≤90 días versus 11% en >90 días (p = 0,002). Ductus permeable: 40% en ≤90 días versus 10% en >90 días (p < 0,001). Mayor porcentaje de paliación previa en >90 días. En los últimos 3 años sin paliaciones. Diferencia estadísticamente significativa en tiempo de pinzado aórtico (menor en grupo ≤90 días). También en tiempos medianos de intubación, estancia en intensivos y hospitalización, mayores en el grupo ≤90 días. No hay diferencias en mortalidad global, ni fallecieron neonatos. Complicaciones perioperatorias: un 70% en ≤90 días versus 43% en >90 días (p = 0,01). No hubo diferencias en mortalidad ni en necesidad de reintervención en el seguimiento. Conclusiones: En nuestra experiencia, la reparación de la situación Fallot antes/después de 90 días (neonatos incluidos) no conlleva diferencias en mortalidad hospitalaria, pero sí aumento en morbilidad cuando se realiza antes del tercer mes. Tampoco hay diferencias en mortalidad ni en necesidad de reintervención en el seguimiento. Pospondremos la reparación completa electiva a más de 90 días, reservando la precoz para pacientes sintomáticos y evitando la paliación

Herida cardiaca por arma de fuego. Presentación clínica y conducta terapéutica

ResumenLas heridas cardiacas por armas de fuego son poco frecuentes, pero constituyen una afección potencialmente grave por la gran morbimortalidad que acarrean. Se describe el caso de un paciente de 14 años que ingresa en nuestro centro en situación crítica, intubado y con compromiso hemodinámico tras haber recibido un disparo por arma de fuego en el hemitórax izquierdo. El ECG realizado mostraba elevación difusa del segmento ST. La radiografía de tórax informó de la presencia de cuerpo extraño de densidad metálica en el hemitórax izquierdo. El ecocardiograma transtorácico confirmó la presencia de taponamiento cardiaco, y una imagen redondeada hiperrefringente a nivel de la pared postero-lateral del ventrículo izquierdo (VI). Signos de repercusión hemodinámica como colapso diastólico de aurícula derecha y de ventrículo derecho, y variaciones respiratorias significativas en los flujos de llenado mitral y tricuspídeo. Una vez confirmado el taponamiento cardiaco y la presencia del proyectil alojado en el VI, y ante la situación de extrema gravedad, se trasladó de manera urgente a quirófano, evacuando el taponamiento y extrayendo el proyectil. El paciente evolucionó favorablemente. Como conclusión, el reconocimiento temprano de la lesión penetrante cardiaca, y la rápida intervención es crucial, sobre todo en sujetos sintomáticos y con compromiso hemodinámico.AbstractThe heart wounds from firearms are rare but are a potentially serious condition for the high morbidity and mortality they entail. For a 14 year old patient admitted to our hospital in critical condition, intubation and hemodynamic compromise after being shot by a firearm described in left chest. An ECG showed diffuse ST-segment elevation. Chest radiography reported the presence of metallic foreign body left chest density. Transthoracic echocardiography confirmed the presence of cardiac tamponade and a rounded image hyperdense level posterolateral wall of left ventricle (LV). Signs of hemodynamic and diastolic collapse of the right atrium and right ventricle and significant respiratory changes in mitral and tricuspid flows filling. A view confirmed cardiac tamponade and the presence of the projectile housed in VI and to the situation of extreme gravity moved to the operating room urgently evacuating plugging and removing the shell. The patient improved. In conclusion, early recognition of cardiac penetrating injury and early intervention is crucial, especially in symptomatic and hemodynamic compromise subjects

Reintervenciones quirúrgicas en adultos con situación Fallot: una población emergente

Introducción-objetivos: La situación Fallot tiene excelente supervivencia posquirúrgica, aunque presenta morbilidad tardía que ocasionalmente precisa reintervención: el 26% de nuestros pacientes seguidos en la unidad de cardiopatías congénitas del adulto han requerido reoperación. Analizamos estas cirugías con sus resultados. Métodos: Estudio retrospectivo (1991-2014), de 90 reoperaciones en 84 adultos con situación Fallot operada. Resultados: Edad media 33 ± 10 años, 59% varones, 2 ± 1 cirugías previas/paciente, clase funcional NYHA I-II: 46,4% y III-IV: 53,6%; antecedentes de arritmia en el 45%. Indicación quirúrgica principal: insuficiencia y/o estenosis pulmonar (76,7%), insuficiencia aórtica (11,1%), defectos septales residuales (7,8%) e insuficiencia tricuspídea (4,4%). Las reoperaciones precisaron circulación extracorpórea, evitando pinzado aórtico en el 34%. Técnicas quirúrgicas realizadas: a nivel pulmonar 81,1% (implante bioprótesis 68,9%), cierre de cortocircuito residual 50%, a nivel tricuspídeo 25,5% o aórtico 18,9%. Mortalidad hospitalaria: 4,4%. Seguimiento medio: 5,9 ± 6,2 años. Durante el seguimiento fallecieron 3 pacientes, 12 se reoperaron y 9 precisaron procedimientos percutáneos. La supervivencia a los 3 y 11 años fue, respectivamente, del 96 y el 90%. Actualmente, el 92,2% mantiene grado funcional I-II y el 82,3% está en ritmo sinusal. Comparando cardiorresonancias pre y postoperatorias observamos que la bioprótesis pulmonar significativamente reduce la insuficiencia pulmonar y los volúmenes del ventrículo derecho (p = 0,001), sin modificar su contractilidad. Conclusiones: Nuestra indicación principal para reoperar adultos con Fallot se localiza a nivel pulmonar y requiere implantar una bioprótesis. Realizamos estas reintervenciones con buena supervivencia, objetivando posteriormente mejoría clínica y reducción volumétrica ventricular derecha

Operaciones inusuales en cirugía cardiaca infantil: resección de masas intracardiacas

Resumen: Introducción: Descubrir una masa intracardiaca en pediatría obliga a hacer un diagnóstico diferencial entre tumores (primarios/secundarios) y trombos, todos ellos infrecuentes en niños. Presentamos nuestra experiencia quirúrgica pediátrica de resección de masas intracardiacas. Métodos: Indicamos exéresis de la masa intracardiaca cuando causa síntomas o tiene repercusión hemodinámica por obstruir el flujo sanguíneo. Estudiamos retrospectivamente a 12 niños operados entre 2011-2022. Análisis estadístico: SPSS® v. 20.0. Resultados: Edad media: 7,1 ± 6 años (rango: 1 mes-15 años), 67% mujeres. Dos niños tenían cardiopatía congénita operada y 5 enfermedad oncológica; 2 presentaban coagulación alterada. Mayoritariamente (67%) asintomáticos y un 33% sintomáticos. Se realizó ecocardiograma en el 100% y resonancia cardiaca en el 50%: la masa obstructiva estaba localizada en la aurícula derecha en 6 pacientes, en la válvula tricúspide en 2, en el ventrículo derecho en 2 y en el ventrículo izquierdo en otros 2. Lesiones asociadas: foramen oval permeable (5), insuficiencia tricuspídea moderada (3) y estenosis pulmonar/subaórtica severa (2). Dos pacientes tenían tumor renal derecho con extensión intracardiaca por la cava inferior. Se realizó cirugía por esternotomía (11) o toracotomía (uno), con circulación extracorpórea (4 sin pinzar aorta), lográndose extirpar la masa completa (11) o parcialmente (uno). Tiempos medios de circulación extracorpórea y pinzado aórtico: 72 ± 44 y 34 ± 33 min, respectivamente. Intubación media 7 ± 7 h y estancia postoperatoria 11 ± 6 días. Dos pacientes presentaron complicaciones postoperatorias (ascitis y derrame pericárdico). Anatomía patológica de las masas explantadas: 4 trombos, 2 fibromas, 2 nefroblastomas, un mixoma, un rabdomioma, un fibroelastoma papilar y un pseudotumor inflamatorio. Sin mortalidad hospitalaria ni tardía. No hubo reoperaciones posteriores. Seguimiento medio 4,8 ± 3,7 años (máximo 10 años). Conclusiones: Recomendamos extirpar cualquier masa intracardiaca que obstruya significativamente el flujo sanguíneo o cause síntomas, para mejorar la clínica y filiar etiológicamente la masa. Nuestros resultados quirúrgicos son buenos, sin mortalidad ni reintervención en el seguimiento posterior. Abstract: Introduction: Discovering an intracardiac mass in pediatrics needs a differential diagnosis between tumours (primary/secondary) and thrombi, all being uncommon in children. We present our surgical experience resecting intracardiac masses in children. Methods: We indicate intracardiac mass excision when it causes symptoms or has hemodynamic consequences by obstructing blood flow. Retrospective study: 12 children operated from 2011 to 2022. Statistical analysis: SPSS® v. 20.0. Results: Mean age: 7,1 ± 6 years, 67% female. Two children had previous congenital heart disease repair and 5 oncologic pathology; 2 had anomalous coagulation test. Asymptomatic 67% and symptomatic 33%. Echocardiogram was performed in 100% and magnetic resonance in 50%: Obstructive mass located in the right atrium in 6 patients, tricuspid valve in 2, right ventricle in 2 and left ventricle in other 2. Associated lesions: patent foramen ovale (5), moderate tricuspid regurgitation (3) and severe pulmonary/subaortic stenosis (2). Two patients had a right renal tumor with intracardiac extension through the inferior vena cava. Surgery performed by sternotomy (11) or thoracotomy (one), with extracorporeal circulation (4 with beating heart), achieving removal of the whole mass (11) or partial (one). Mean extracorporeal circulation and aortic clamp times: 72 ± 44 and 34 ± 33 min, respectively. Mean intubation 7 ± 7 h and postoperative stay 11 ± 6 days. Two patients presented postoperative complications (ascites and pericardial effusion). Pathological anatomy of the explanted masses: 4 thrombi, 2 fibromas, 2 nephroblastomas, one myxoma, one rhabdomyoma, one papillary fibroelastoma and one inflammatory pseudotumor. No hospital or late mortality. No subsequent reoperations. Mean follow-up 4.8 ± 3.7 years (maximum 10 years). Conclusions: We recommend removing any intracardiac mass that significantly obstructs blood flow or causes symptoms, in order to improve clinically and determine the etiology of the mass. Our surgical results are good, without mortality or reintervention in subsequent follow-up

Situación Fallot reparada en la edad adulta: resultados de 3 décadas de experiencia

Resumen: Introducción: Denominamos «situación Fallot» a una comunicación interventricular significativa con obstrucción a la salida del ventrículo derecho. Sin cirugía de reparación completa, excepcionalmente sobreviven hasta la edad adulta. Revisamos nuestra experiencia quirúrgica en estos adultos analizando sus resultados. Métodos: Indicamos reparación completa en adultos con situación Fallot no operados o solo paliados cuando sus ramas pulmonares tienen un tamaño aceptable. Estudiamos retrospectivamente 45 pacientes operados entre 1993-2022. Análisis estadístico: SPSS® 20.0. Resultados: Edad media: 37 ± 13 años, 53% varones, paliación previa 18%. Diagnósticos principales: ventrículo derecho bicameral + comunicación interventricular (60%), tetralogía de Fallot clásica (27%). Grado funcional NYHA: I 31%, II 38% y III 31%. Arritmia 20%. Hematocrito medio: 48 ± 10%. Asociaban agenesia de la arteria pulmonar izquierda un 7% e insuficiencia aórtica severa otro 7%. Indicación quirúrgica principal: estenosis pulmonar (98%). Las pruebas complementarias mostraban gradientes elevados entre ventrículo derecho-arteria pulmonar y buena contractilidad biventricular. Cirugía por esternotomía con circulación extracorpórea, hipotermia moderada y pinzado aórtico. Cierre de comunicación interventricular desde aurícula derecha (71%). Reconstrucción del tracto de salida derecho conservando válvula pulmonar (80%), interponiendo bioprótesis (16%) o parche transanular (4%). Cirugía asociada (18%): tricúspide (uno), aórtica (6), drenaje venoso pulmonar anómalo (uno). Mortalidad hospitalaria: un paciente (2,4%). Seguimiento medio 8,9 ± 7,6 años. Mortalidad tardía: 2 pacientes (4,5%). Reintervención en 7 pacientes (15%): 3 percutánea y 5 reoperados por lesiones residuales. Actualmente grado funcional i 68%, ii 28% y iii 4%, estando 83% en ritmo sinusal. Conclusiones: La reparación completa del adulto con situación Fallot logra mejoría clínica porque elimina la cianosis, cierra cortocircuitos intracardíacos y descarga de presión al ventrículo derecho. Nuestros resultados son excelentes, con elevadas tasas de conservación del anillo pulmonar, baja mortalidad y aceptable tasa de reintervención en el seguimiento posterior. Abstract: Introduction: We define “Fallot situation” as the existence of significant ventricular septal defect and right ventricular outflow obstruction. Survival into adulthood is extremely rare without complete surgical repair. We present our experience operating these adults. Methods: We consider complete surgical repair in Fallot adult patients if they have pulmonary arteries with adequate size. Retrospective study: 45 Fallot patients operated from 1993 to 2022 in our adult congenital heart unit. Statistical analysis: SPSS® 20.0. Results: Mean age: 37 ± 13 years, 53% male, 18% prior palliation. Principal diagnosis: double chamber right ventricle + ventricular septal defect (60%), tetralogy of Fallot (27%). NYHA functional class: i 31%, ii 38%, iii 31%. Arrhythmia 20%. Mean hematocrit: 48 ± 10%. Associated left pulmonary artery agenesis 7%, severe aortic regurgitation 7%. Main surgical indication was pulmonary stenosis 98%. Additional tests showed high gradients between the right ventricle and pulmonary artery, and good biventricular function. Surgeries were performed by median sternotomy with cardiopulmonary bypass, moderate hypothermia and aortic clamp. Ventricular septal defect was closed through the right atrium (71%). Reconstruction of the right ventricle outflow tract was done by preserving the pulmonary valve (80%), interposing bioprosthesis (16%), and using transannular patch (4%). Associated surgery (18%): tricuspid (one), aortic (6), anomalous pulmonary venous drainage (one). Inhospital mortality: one patient (2,2%). Mean follow-up: 8.9 ± 7.6 years. Late mortality: 2 patients (4.5%). Reintervention: 7 patients (15%) because of residual lesions (3 percutaneous, 5 surgical). Nowadays, functional class: i 68%, ii 28%, iii 4%; sinus rhythm 83%. Conclusions: Complete surgical repair in adulthood of Fallot patients achieves clinical improvement by eliminating the cyanosis, closing intracardiac shunts, and decreasing right ventricular pressure overload. Our results are excellent with good rates of pulmonary annulus preservation, low mortality and acceptable reintervention rate in the follow up

¿Es necesario disponer de ECMO para reparar cardiopatías congénitas de complejidad elevada? Nuestra experiencia en los últimos 6 años

Introducción y objetivos: La ECMO puede contribuir a optimizar los resultados quirúrgicos de la reparación de cardiopatías congénitas complejas. El objetivo es analizar la morbilidad asociada al procedimiento y los factores de riesgo de mortalidad en pacientes que se les implanta una ECMO poscardiotomía. Métodos: Revisión retrospectiva de pacientes que requirieron ECMO tras reparación quirúrgica de cardiopatías congénitas entre marzo del 2010 y marzo del 2016. Resultados: Treinta pacientes precisaron ECMO tras cirugía reparadora. Los diagnósticos más frecuentes fueron: transposición de grandes arterias, Fallot y postrasplante. La mediana de edad fue 5 meses (7 días-20 años) y la de peso 5 kg (2-92 kg). En 22 (73%) pacientes se implantó ECMO en quirófano por imposibilidad de retirar circulación extracorpórea. En 8 (26%) se implantó en la unidad de intensivos, 6 de ellos por bajo gasto cardiaco y 2 por pésima oxigenación. En pacientes con fisiología de origen biventricular la supervivencia fue del 60% y con fisiología univentricular, del 40%. En 20 (67%) se pudo retirar la ECMO, de los cuales 16 sobrevivieron. Supervivencia global: 53%. Factores de riesgo de mortalidad: fallo renal, ECMO más de 5 días, láctico > 5 (previo ECMO), pH < 7,35 (previo ECMO) y sepsis. La reintervención por sangrado no se relacionó con mortalidad. Tiempo medio de seguimiento: 23 meses, sin fallecimiento durante este periodo. Conclusiones: Creemos que actualmente es necesario disponer de la ECMO en el postoperatorio de los pacientes intervenidos de cardiopatías congénitas, dado que parece asociarse a un beneficio en términos de supervivencia