Romatid artritli hastalarda siklosporina ve methotreksat etkinliğinin karşılaştırılması

TEZ2532Tez (Uzmanlık)-Çukurova Üniversitesi, Adana, 1996.Kaynakça (s. 55-61) var.61(4) s. ; 30 cm.

Osteoporosis in Thalassemia Major

Talasemi Major inefektif eritropoez, kemik iliği ekspansiyonu ve iskelet deformitelerine neden olan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Son yirmi yılda hastaların sağ kalımının belirgin şekilde uzamasıyla, osteoporoz ciddi bir sorun haline gelmiştir. Kemik demineralizasyonunda genetik ve kazanılmış faktörler rol oynar. İskelet sisteminde en sık osteoporoz görülür ve iyi tedavi edilmiş olan Talasemi Major hastalarında bile %40-50 oranında mevcuttur. Bu açıdan düzenli tarama ve önleyici müdahaleler önemlidir. Kan transfüzyonları ve demir şelasyonu, hormon replasman tedavisi, kalsiyum ve Vitamin D desteğine ek olarak antirezorptif ilaçlar olan bisfosfonatlar osteoklast fonksiyonunu inhibe etmek için kullanılırlar. Bu derlemede, Talasemi Major hastalarındaki osteoporoz ve tedavi modaliteleri gözden geçirilmiştir. (Türk Os te opo roz Dergisi2012;18:89-91)Thalassemia Major is an inherited blood disorder which leads to ineffective erythropoiesis, bone marrow expansion, and skeletal deformity. In the last two decades the survival of the patients has improved considerably and osteoporosis has become a serious burden. Genetic and acquired factors play role in bone demineralization and osteoporosis is the most common involvement in the skeletal system. It is seen in %40-50 of Thalassemia major patients, even in well-treated ones. Therefore regular screening and preventive interventions are important in these patients. In addition to blood transfusions and iron chelation therapy; hormonal replacement therapy, calcium and vitamin D supplementation; antiresorptive drugs like bisphosphonates are used to inhibit osteoclast function.In this review, an overview of osteoporos is and its treatment modalities in patients with Thalassemia major are presented. (Turkish Journal of Osteoporosis 2012;18:89-91

Talasemi majorde osteoporoz

Talasemi Major inefektif eritropoez, kemik iliği ekspansiyonu ve iskelet deformitelerine neden olan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Son yirmi yılda hastaların sağ kalımının belirgin şekilde uzamasıyla, osteoporoz ciddi bir sorun haline gelmiştir. Kemik demineralizasyonunda genetik ve kazanılmış faktörler rol oynar. İskelet sisteminde en sık osteoporoz görülür ve iyi tedavi edilmiş olan Talasemi Major hastalarında bile %40-50 oranında mevcuttur. Bu açıdan düzenli tarama ve önleyici müdahaleler önemlidir. Kan transfüzyonları ve demir şelasyonu, hormon replasman tedavisi, kalsiyum ve Vitamin D desteğine ek olarak antirezorptif ilaçlar olan bisfosfonatlar osteoklast fonksiyonunu inhibe etmek için kullanılırlar. Bu derlemede, Talasemi Major hastalarındaki osteoporoz ve tedavi modaliteleri gözden geçirilmiştir.Thalassemia Major is an inherited blood disorder which leads to ineffective erythropoiesis, bone marrow expansion, and skeletal deformity. In the last two decades the survival of the patients has improved considerably and osteoporosis has become a serious burden. Genetic and acquired factors play role in bone demineralization and osteoporosis is the most common involvement in the skeletal system. It is seen in %40-50 of Thalassemia major patients, even in well-treated ones. Therefore regular screening and preventive interventions are important in these patients. In addition to blood transfusions and iron chelation therapy; hormonal replacement therapy, calcium and vitamin D supplementation; antiresorptive drugs like bisphosphonates are used to inhibit osteoclast function.In this review, an overview of osteoporos is and its treatment modalities in patients with Thalassemia major are presented

Osteoporosis in thalassemia major

Talasemi Major inefektif eritropoez, kemik iliği ekspansiyonu ve iskelet deformitelerine neden olan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Son yirmi yılda hastaların sağ kalımının belirgin şekilde uzamasıyla, osteoporoz ciddi bir sorun haline gelmiştir. Kemik demineralizasyonunda genetik ve kazanılmış faktörler rol oynar. İskelet sisteminde en sık osteoporoz görülür ve iyi tedavi edilmiş olan Talasemi Major hastalarında bile %40-50 oranında mevcuttur. Bu açıdan düzenli tarama ve önleyici müdahaleler önemlidir. Kan transfüzyonları ve demir şelasyonu, hormon replasman tedavisi, kalsiyum ve Vitamin D desteğine ek olarak antirezorptif ilaçlar olan bisfosfonatlar osteoklast fonksiyonunu inhibe etmek için kullanılırlar. Bu derlemede, Talasemi Major hastalarındaki osteoporoz ve tedavi modaliteleri gözden geçirilmiştir. (Türk Os te opo roz Dergisi2012;18:89-91)Thalassemia Major is an inherited blood disorder which leads to ineffective erythropoiesis, bone marrow expansion, and skeletal deformity. In the last two decades the survival of the patients has improved considerably and osteoporosis has become a serious burden. Genetic and acquired factors play role in bone demineralization and osteoporosis is the most common involvement in the skeletal system. It is seen in %40-50 of Thalassemia major patients, even in well-treated ones. Therefore regular screening and preventive interventions are important in these patients. In addition to blood transfusions and iron chelation therapy; hormonal replacement therapy, calcium and vitamin D supplementation; antiresorptive drugs like bisphosphonates are used to inhibit osteoclast function.In this review, an overview of osteoporos is and its treatment modalities in patients with Thalassemia major are presented. (Turkish Journal of Osteoporosis 2012;18:89-91

Quality of life and health outcome assessment questionnaires

Yaşam kalitesi, sağlık durumu ve tedavi etkilerinin değerlendirilmesinde önemli bir sonuç ölçümüdür. Sağlıkla ilişkili yaşam kalitesi esas olarak kişinin sağlığı tarafından belirlenen, klinik girişimlerle etkilenebilen genel yaşam kalitesinin bir bileşenidir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) Uluslararası Yetersizlik, Özürlülük ve Engellilik Sınıflaması (ICIDH) 2001'de gözden geçirilerek Uluslararası Fonksiyon, Özürlülük ve Sağlık Sınıflaması (ICF) olarak yayınlanmıştır. ICF'de ICIDH'deki nedensel görüş yerine sağlığın bileşenleri veya kavramların etkileşimi söz konusudur. ICF'de kişisel faktörler de göz önüne alındığından yaşam kalitesinin değerlendirmesinde daha kapsamlı bilgi sağlamaktadır. Bu derlemede ICF çerçevesi ile yaşam kalitesi ve sağlık sonuçlarının değerlendirilmesinde sık kullanılan jenerik ve hastalığa spesifik anketler özetlenmiştir.Quality of Me (QOL) is an important outcome measure for health condition and the evaluation of treatments. Health related quality of life is the component of overall quality of life that is determined primarly by the person's health and which can be influenced by clinical interventions. The International Classification of Impairment, Disability and Handicap (ICIDH) published by World Health Organisation (WHO) was revised in 2001 as International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF). In ICF, the view of -components of health- or -interactions between components- was accepted instead of the old causal view. Since the new ICF framework also defines the personal factors, it can be used to obtain more information about QOL.In this review, ICF framework and frequently used generic and disease spesific questionnaires for evaluating QOL and health outcomes are overviewed

Relation of Quantitative Glenohumeral Subluxation with Clinical Variables in Patients with Post-Stroke Hemiplegic Shoulder Pain

Amaç: Bu çalışmanın amacı, inme sonrası hemipleji hastalarında glenohumeral subluksasyonun klinik değişkenlerle ilişkisinin değerlendirilmesidir. “Hemiplejik hastalardaki omuz subluksasyonu; spastisite, motor iyileşme ve ambulatuvar durum ile ilişkilidir” hipotezinin değerlendirilmesi amaçlanmaktadır. Yöntemler: İnme sonrası hemipleji tanılı hastalardan, omuz ağrısı nedeniyle anteroposterior omuz radyografisi çekilmiş olanlar çalışmaya dahil edildi. Retrospektif olarak dizayn edilen bu çalışmada, hastaların elektronik veri tabanındaki ve dosyalarındaki verilerinden demografik özellikleri (yaş, cinsiyet), hastalık süreleri, fonksiyonel ambulasyon skalaları (FAS), üst ekstremite için Brunnstrom motor iyileşme seviyeleri ve Modifiye Ashworth Skalası'na (MAS) göre spastisite evreleri kaydedildi. Muayene verilerinden klinik GHS tanısı alıp almadıkları not edildi. GHS saptanan hastalarda, muayeneleri ile eş zamanlı çekilmiş olan anteroposterior omuz radyografilerinde vertikal ve horizontal mesafeler ölçüldü. Klinik değişkenler ile GHS arasındaki ilişki değerlendirildi. Bulgular: Omuz ağrısı nedeniyle anteroposterior omuz grafisi çekilmiş olan, toplam 47 hemipleji hastasının sistem verisine ulaşıldı. Dışlama kriterlerinden sonra, yaş ortalaması 66,2±12,1 yıl olan 41 hasta istatistiksel analize dahil edildi. Hastaların 22’sinde (%53,7) GHS mevcuttu. Subluksasyon oranı Brunnstrom kategori I’de (Brunnstrom 1-3), kategori II’deki (Brunnstrom 4-6) hastalara göre anlamlı olarak daha fazlaydı (p0,05). Non-fonksiyonel (FAS 0-2) ve fonksiyonel (FAS 3-5) ambulasyona sahip hastalarda subluksasyon oranları benzerdi (p>0,05). GHS'li hastalarda, vertikal ve horizontal mesafeler, FAS ve MAS kategorisine göre değişim göstermezken (p>0,05), Brunnstrom kategori II’de, istatistiksel analiz için yeterli hasta sayısına ulaşılamadığından karşılaştırmalı analiz yapılamadı. Sonuç: İnme sonrası hemipleji hastalarında, GHS varlığı, motor iyileşme seviyesiyle ilişkili olmakla birlikte, ambulasyon ve spastisite düzeyinden bağımsızdır. Subluksasyon olan hastalarda, ambulasyon ve spastisite düzeyinin subluksasyonun kantitatif ölçümleri üzerine etkisi olduğu gösterilememiştir.Objective: The objective of the present study was to evaluate the relationship between glenohumeral subluxation (GHS) and the clinical variables in patients with post-stroke hemiplegia. The hypothesis, “Spasticity, motor recovery and ambulatory status are associated with GHS in hemiplegic patients” was tested. Methods: Post-stroke hemiplegic patients who had undergone anteroposterior shoulder radiography with a complaint of shoulder pain were included in the study. In this retrospectively designed study, demographic features (age, sex), disease duration, Functional Ambulation Scale (FAC) score, upper extremity Brunnstrom’s motor recovery stage, spasticity grade of the affected upper limb according to the Modified Ashworth Scale (MAS) were recorded from the electronic medical database. It was also noted whether the patients were diagnosed with GHS or not. In patients with GHS, vertical and horizontal distances were measured on anteroposterior shoulder radiographs, which were taken at the time of physical examination. Results: Data of 47 hemiplegic patients underwent anteroposterior shoulder radiographs due to shoulder pain was obtained. Following the application of exclusion criteria, 41 patients with a mean age of 66.2±12.1 were analysed. Of them, 22 (53.7%) had GHS. Subluxation rate was significantly higher among patients in Brunnstrom category I (Brunnstrom 1-3) than those in category II (Brunnstrom 4-6) (p0.05). Subluxation frequency was also similar between patients with non-functional (FAC 0-2) and functional ambulation (FAC 3-5) (p>0.05). In patients with GHS, vertical and horizontal distances did not differ by FAC and MAS category (p>0.05). Since Brunnstrom category II did not have enough number of patients for statistical tests, comparative analysis could not be applied. Conclusion: Among patients with post-stroke hemiplegia, presence of GHS is related to the motor recovery stage, but is regardless of ambulation and spasticity level. In patients with GHS, level of ambulation and spasticity had no impact on the quantitative measures of subluxation

Cyclosporin-A in rheumatoid arthritis

Romatoid Artrit (RA), immünolojik anormalliklerle birlikte olan ve etyolojisi tam bilinmeyen kronik inflamatuar bir hastalıktır. Son zamanlarda tedavi yaklaşımları sıklıkla immünolojik anormalliklere yönlendirilmektedir. Nonsitotoksik ve immünmodülatör bir ilaç olan Siklosporin A (CyA), CD4+ T lenfositlerin aktivasyonunu inhitae etmekte ve özellikle bu açıdan otoimmün hastalıkların tedavisinde kullanılmaktadır. Bu çalışmada, daha önce klasik RA tedavileri uygulanmasına rağmen aktif hastalıkları devam eden, yaş ortalaması 45.1 yıl ve ortalama hastalık süresi 11.2 yıl olan 10 RA'lı hastada CyA'nın etkinliği ve yan etkilerinin araştırılması amaçlandı. İlacın başlangıç dozu 3 mg/kg/gün olup tedavi 6 ay sürdürüldü. Hastalarda Ritchie ve Lee indeksleri, hassas ve şişmiş eklem değerlendirmeleri istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Görsel ağrı skalası, sabah sertliği süresi, serum kreatinin düzeyi, eritrosit sedimantasyon hızı, kan basıncı değerlerindeki değişiklikler istatistiksel olarak anlamlı değildi. Hastalarımızda hipertansiyon, başağrısı, hipertrikozis, gingival hipertrofi, oral kandidiazis, hiperürisemi gibi yan etkiler gözlendi.Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic inflammatory disease of unknown etiology that is associated with several immunologic abnormalities. Recently therapeutic approach has been against these abnormalities. Cyclosporin A (CyA) is a noncytotoxic, immunomodulatory drug, which functions by inhibiting the activation of the T helper/inducer lymphocyte and it is used in the treatment of autoimmune diseases. We aimed to study the effects and side effects of CyA in 10 RA patients refractory to other agents. Their mean age was 45.1 years and mean duration of illness was 11.2 years. The initial daily dose of CyA was 3 mg/kg and the drug was continued for 6 months. There were significant improvements in the Ritchie and Lee indices, tender or swollen joints. The changes in visual analogue scale, morning stiffness, serum creatine, erythrocyte sedimentation rate and systolic or diastolic blood pressure values were not statistically significant. The side effects were hypertension, headache, hypertrichosis, gingival hypertrophy, oral candidiasis, hyperuricemia

Musculoskeletal complaints and quality of life after open heart surgery

Açık kalp operasyonu günümüze kadar oldukça hızlı gelişme göstermiş ve ülkemizde de başarı ile uygulanır hale gelmiştir. Bu çalışmada açık kalp operasyonu sonrasında gelişen kas-iskelet sistemi yakınmaları incelendi ve hastaların yaşam kaliteleri değerlendirildi. Çalışmaya alınan 154 hastanın, %62.3'ü koroner arter by-pass operasyonu, %32.4'ü kapak replasmanı geçirmişti. Hastaların ayrıntılı fizik muayenelerinin yanı sıra, laboratuvar ve radyografik incelemeleri yapıldı. Yaşam kalitesi Kısa Form-36 (SF-36) sağlık sorgulaması ile değerlendirildi ve sonuçlar yaş-cins dağılımı benzer olan sağlıklı referans grubu ile karşılaştırıldı. 11 hastada adeziv kapsülit (%7.1), 9 hastada posttorakotomi ağrı sendromu (%5.8), 3 hastada miyofasiyal ağrı sendromu (%2), 2 hastada fibromiyalji sendromu (%1.3), 2 hastada polimyaljiya romatika (% l .3) saptandı. New York Heart Association (NYHA) sınıflandırmasına göre hastaların %92.9'u evre 1 veya 2 olarak belirlendi. SF-36 fiziksel fonksiyon skorları ile NYHA fonksiyonel sınıfları arasında anlamlı ilişki bulundu (r= -0.66, p<0.001). Hastalarda genel sağlık algılaması, fiziksel fonksiyon, fiziksel rol kısıtlılığı, ağrı, mental sağlık ve vitalite skorları sağlıklı referans grubuna göre anlamlı olarak düşük saptanırken (p<0.05), sosyal fonksiyon ve emosyonel rol kısıtlılığı skorlarında farklılık saptanmadı. Açık kalp operasyonu geçiren hastalarda, postoperatif dönemde kardiyak patolojiden bağımsız olan çeşitli kas-iskelet sistemi yakınmaları olabileceği ve bu hastaların yaşam kalitelerinin sağlıklı referans grubuna göre daha düşük olduğunun klinisyen tarafından gözönüne alınması gerektiği sonucuna varıldı.There is a tremendous increase in the number of cardiac operations correlating the technical advances in the last years. The aim of this study is to investigate about the musculoskeletal complaints and the health status of patients after open heart surgery. 154 patients enrolled the study, 62.3 % had coronary artery by pass grafting, 32.4 % had valve replacement. Detailed physical examination with laboratory and radiological evaluations were performed. Health related quality of life was assessed with the SF-36 Health Status Questionnaire (SF-36) and the scores of the patients were compared with age and gender comparable healthy individuals. In the patient group, 11 adhesive capsulitis (%7.1), 9 postthoracotomy pain syndrome (%5.8), 3 myofascial pain syndrome (2%), 2 fibromyalgia syndrome (%1.3) and 2 polymyalgia rheumatica (%1.3) were determined in the postoperative period. According to New York Heart Association (NYHA) functional classification, 92.9% of patients were in class 1 or 2. Significant relationship was found between NYHA functional class and physical function scale of SF-36 r=-0.66, <0.01. Although the scores of social functioning and role limitations due to emotional problems were similar inpatient and control group, scores of general health perceptions, physical functioning, limitations due to physical problems, bodily pain, mental health and vitality were found significantly lower (<0.05). It was concluded that some musculoskeletal complaints independent of cardiac pathologies might be observed after open heart surgery and the quality of life of these patients are lower than that of normal population in many aspects

Parapagus (dicephalus, tetrabrachius, dipus) conjoined twins and their rehabilitation

A case of female parapagus conjoined twins living as unseparated is presented in this report. The twins had two heads, four arms and two legs. As a result of their fusion, operative care had been considered to be unacceptable, and the family had refused to take care of them. At three years of age, they were referred to the Rehabilitation Department with the complaint of inability to walk. While designing the rehabilitation program, somatosensory evoked potential evaluation was performed and showed that twin 1 controlled the right leg and twin 2 controlled the left. The program consisted of coordinated pacing training by verbal commands, upper and lower extremity reeducation, and balance and coordination exercises. After two months of inpatient rehabilitation, they were able to walk independently with a specially designed walker

Use of zoledronic acid in thalassemia-ınduced osteoporosis: Two case reports and review of the literature

Talasemi majör hastalarında, erken tanı ve uygulanan tedaviler ile yaşam süresinin uzamasıyla birlikte, osteoporozla ilişkili sorunlar belirgin şekilde artmıştır. Bu hastalarda optimal transfüzyonlarla bile kemik iliği hiperaktif kalmaktadır. Bu nedenle transfüzyonlar, demir şelasyonu ve seks hormonlarıyla optimal tedaviye rağmen jeneralize osteoporoz ve osteopeni talasemide sık görülmektedir. Talasemiye bağlı osteoporozda kemik rezorbsiyonunun artmış olması osteoklast fonksiyonunun potent inhibitörleri olan bifosfonatların kullanımını gündeme getirmiştir. Bu makalede talasemi major ve sekonder osteoporoz tanılarıyla takip edilen iki kızkardeş tartışılmakta ve 6 yıl süre ile uygulanan 4 mg aralıklı zoledronik asit tedavisinin sonuçları sunulmaktadır. Talasemide gelişen osteoporozun etyopatogenezi ve uygulanan tedavi yaklaşımları gözden geçirilmektedir.The life span of thalassemia major patients has been extended with early diagnosis and treatment modalities. This condition has resulted in an increase in osteoporosis-related problems. Even with optimal transfusions, the bone marrow of these patients remains hyperactive. For this reason, despite blood transfusion, iron chelation, and sex hormone replacement therapy, generalized osteoporosis and osteopenia are still frequent in thalassemia patients. In thalassemia-induced osteoporosis, bone resorption increases. This condition makes biphosphonates, which are potent inhibitors of osteoclast function, the drug of choice. In this article, two sisters with thalassemia major and secondary osteoporosis are discussed and the results of treatment with intermittent zoledronic acid (iv. 4 mg ) for 6 years are presented. We also performed a review of the literature on the etiopathogenesis of thalasemia-induced osteoporosis and the treatment modalities