Transitkunst. Studien zur Literatur 1890-2010

Die Chiffre „Transit“ vereinigt mit Aspekten wie Mobilität, Flüchtigkeit und Vorläufigkeit zentrale Begriffe des Zeiterlebens zwischen 1890 und 2010. Vor dem Hintergrund mehrerer Krisen und Katastrophen sowie tiefgreifender Umwandlungsprozesse erscheint das Leben als Durchgangsstadium, in dem sich nur noch ein temporäres, fragmentarisches Netz von Orientierungspunkten entwerfen lässt. Das Transitäre durchdringt nahezu alle Facetten des Individuums und seiner Lebensbereiche: vom Wahrnehmen der Inkohärenz in der Folge gesellschaftlicher Umwälzungen, über den Verlust ‚sicherer‘ Orte bis zum Erfahren der eigenen Identität als provisorisch. Die Reaktion auf solche Übergangszustände ist oft eine Intensivierung der Suchbewegungen nach Sicherheit, Nähe und Glück, die jedoch selbst zunehmend transitive Zwischenstellungen markieren. Die Literatur zeichnet sich unter dieser Perspektive durch die Adaptation transittypischer Themen und Inhalte aus, desgleichen durch die autoreflexive Übertragung von Konzepten wie Momenthaftigkeit, Unvollständigkeit und Flexibilität in das eigene narrative Programm. Die Beiträge des Bandes nähern sich verschiedenen Formen eines solchen inhaltlichen und/oder formalen ‚Dazwischen‘ an. Die Idee des Transits erweist sich dabei für diese vielfältigen literatur- und kulturwissenschaftlichen Untersuchungen als ebenso funktionale wie inspirierende Klammer, der es gelingt, im bewussten Einlassen auf das im Durchgang Begriffene die heterogenen Facetten des 20. Jahrhunderts zu verbinden: zu einer Art Zeitbild und Ästhetik des Transits

Glycine Amidinotransferase (GATM), Renal Fanconi Syndrome, and Kidney Failure

Background For many patients with kidney failure, the cause and underlying defect remain unknown. Here, we describe a novel mechanism of a genetic order characterized by renal Fanconi syndrome and kidney failure. Methods We clinically and genetically characterized members of five families with autosomal dominant renal Fanconi syndrome and kidney failure. We performed genome-wide linkage analysis, sequencing, and expression studies in kidney biopsy specimens and renal cells along with knockout mouse studies and evaluations of mitochondrial morphology and function. Structural studies examined the effects of recognized mutations. Results The renal disease in these patients resulted from monoallelic mutations in the gene encoding glycine amidinotransferase (GATM), a renal proximal tubular enzyme in the creatine biosynthetic pathway that is otherwise associated with a recessive disorder of creatine deficiency. In silico analysis showed that the particular GATM mutations, identified in 28 members of the five families, create an additional interaction interface within the GATM protein and likely cause the linear aggregation of GATM observed in patient biopsy specimens and cultured proximal tubule cells. GATMaggregates-containing mitochondria were elongated and associated with increased ROS production, activation of the NLRP3 inflammasome, enhanced expression of the profibrotic cytokine IL-18, and increased cell death. Conclusions In this novel genetic disorder, fully penetrant heterozygous missense mutations in GATM trigger intramitochondrial fibrillary deposition of GATM and lead to elongated and abnormal mitochondria. We speculate that this renal proximal tubular mitochondrial pathology initiates a response from the inflammasome, with subsequent development of kidney fibrosis