Type I cryoglobulinemia related to Sjögren’s syndrome and MGUS: a case report

Cryoglobulinemia is a rare disease caused by the specific antibodies which precipitate at low temperaturesbeing present within the blood serum. It is observed in the course of disorders such as autoimmune diseases,lymphoproliferative neoplasms, and infectious diseases — mainly HCV infections. Three types of cryoglobulinemiahave been identified, differing in the type of immunoglobulins involved and symptoms being manifested. We arepresenting a case of a 61-year-old female patient with type I cryoglobulinemia related to Sjögren’s syndromeand complicated by monoclonal gammopathy of undetermined significance

Hypothenar hammer syndrome complicated by critical finger ischaemia in a fight sports instructor

Zespół młotkowy kłębika (HHS) jest rzadką postacią niedokrwienia palców ręki występującą u osób, częściej u mężczyzn, narażonych na powtarzające się, tępe urazy okolicy kłębika. Charakteryzuje się niedokrwieniem palców dominującej ręki nieobejmującym kciuka i występowaniem takich objawów, jak ból, zaburzenia naczyniowo- ruchowe, parestezje i nietolerancja zimna. W zaawansowanych przypadkach mogą pojawić się zmiany troficzne skóry i martwica opuszek palców. Rozpoznanie weryfikuje się w trakcie angiografii potwierdzającej obecność zakrzepicy lub tętniaka dystalnego odcinka tętnicy łokciowej. Leczenie i zapobieganie HHS obejmuje głównie ochronę ręki przed urazami mechanicznymi i zaprzestanie palenia tytoniu. Stosuje się również antykoagulanty, leki przeciwpłytkowe oraz przeprowadza zabiegi rewaskularyzacji chirurgicznej i sympatektomii szyjnej. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek instruktora sportów walki z objawami krytycznego niedokrwienia prawej ręki w przebiegu HHS, u którego wczesne rozpoznanie i leczenie umożliwiły niemal całkowitą remisję zmian.Hypothenar hammer syndrome (HHS) is a rare entity of arterial insufficiency to the hand and is seen in patients, especially men, with a history of repetitive blunt trauma to the hypothenar eminence. It is characterized by unilateral digital ischaemia of the dominating hand, which spares the thumb, with the most often manifestations being pain, paresthesias and cold intolerance. In advanced cases trophic skin changes and necrosis of the fingertips may develop. The diagnosis is verified by angiography, showing thrombosis or aneurysm of the distal ulnar artery. Treatment and prevention of HHS consists mainly of hand protection against mechanical injury and cessation of smoking. Anticoagulants, antiplatelet drugs, surgical revascularization and cervical sympathectomy may be useful in its management. Here we present the case of a fight sports instructor with critical right hand ischaemia in the course of HHS, in whom early diagnosis and treatment enabled almost complete remission of changes

Comparative evaluation of pentoxyphylline and sulodexide effectiveness in the treatment of symptomatic arteriosclerosis obliterans

Background. Although the description of arteriosclerosis obliterans dates back to the middle of the nineteenth century, no efficient pharmacological agent reducing symptoms of lower limb ischaemia has yet been discovered. As well as pentoxyphylline, which has been used for many years, sulodexide - a glycosaminoglycan with heparin-like activity - is also being employed. Material and methods. In a multidirectional ongoing trial, the effectiveness of both agents was preliminarily assessed following 8 weeks of treatment, including 7 days of intravenous injections, 42 days of oral administration, and subsequent 7-day re-administration of intravenous drips. Both drugs were dosed in accordance with the manufacturer's indications: intravenous pentoxyphylline 2 x 300 mg in 250 ml 0.9% NaCl, and orally: 2 x 600 mg in retard form; intravenous sulodexide 1 x 1 amp. (600 LSU) in 250 ml 0.9% NaCl, and orally 2 x 1 caps. (250 LSU). Forty patients with the early stage of the disease (IIB according to the Fontaine classification) were evaluated (mean age 54.3 years old - 17 study subjects in the pentoxyphylline group and 23 in the sulodexide group). Lower limb arterial sufficiency was assessed by means of treadmill test, with ankle-brachial index evaluation and plethysmography conducted before and after the treadmill test. Results and conclusions. In the conducted project, the non-significant influence of pentoxyphylline over both pain-free and total claudication distance was determined. In the case of sulodexide, significant lengthening of pain-free (by 20.13 m) and total claudication distance (by 25.71 m) were established, and statistical significance was reached for claudication distance increase by sulodexide in comparison with pentoxyphylline (16%; p < 0.05). No significant influence of the two agents over plethysmographic parameters of arterial sufficiency both pre- and post-treadmill tests was demonstrated, although comparative analysis showed a clinically irrelevant difference in the affection of lower-limb pressure values before and after treatment. A 5-year evaluation period of both drugs' effectiveness has been planned, with the intention of enlarging the study population.Wstęp. Mimo że miażdżycę zarostową opisano już w połowie XIX wieku, ciągle nie znaleziono skutecznego środka farmakologicznego zmniejszającego objawy niedokrwienia kończyn dolnych. Obok pentoksyfiliny stosowanej od wielu lat w leczeniu wykorzystuje się również sulodeksyd - lek będący glikozaminoglikanem o działaniu heparynopodobnym. Materiał i metody. W wielokierunkowym, nadal kontynuowanym badaniu oceniono wstępnie skuteczność obu środków po 8 tygodniach leczenia w schemacie: 7 dni iniekcji dożylnych, 42 dni leczenia doustnym preparatem oraz powtórnie 7 dni wlewów kroplowych. Obydwa leki stosowano w dawkach zgodnych z zaleceniami producentów: pentoksyfilina dożylnie: 2 x 300 mg w 250 ml 0,9% NaCl oraz doustnie: 2 x 600 mg w formie o przedłużonym uwalnianiu (retard); sulodeksyd dożylnie: 1 x 1 ampułka (600 LSU) w 250 ml 0,9% NaCl i doustnie 2 x 1 kapsułka (250 LSU). Badaniem objęto 40 osób, u których stwierdzono chorobę we wczesnym stadium IIB według skali Fontaine&#8217;a (średnia wieku 54,3 roku - 17 pacjentów w grupie leczonych z zastosowaniem pentoksyfiliny i 23 w grupie otrzymującej sulodeksyd). Wydolność tętniczą kończyn dolnych oznaczono za pomocą testu na bieżni ruchomej z oceną wartości wskaźnika kostka-ramię oraz wykonując badanie pletyzmograficzne przed testem na bieżni i po nim. Wyniki i wnioski. W przeprowadzonym postępowaniu stwierdzono nieznamienny wpływ pentoksyfiliny na długość zarówno bezbólowego, jak i całkowitego dystansu chromania przestankowego. W przypadku sulodeksydu wykazano istotne wydłużenie dystansu chromania bezbólowego (o 20,13 m) i całkowitego (o 25,71 m), a także stwierdzono, że dystans chromania u chorych stosujących sulodeksyd wydłużył się w porównaniu z pentoksyfiliną i była to wartość istotna statystycznie (16%; p < 0,05). Nie wykazano znamiennego wpływu obu preparatów na parametry wydolności tętniczej oznaczone w pletyzmografii zarówno przed próbą wysiłkową i po niej, choć w analizie porównawczej odnotowano nieistotną klinicznie różnicę wpływu na zmianę ciśnień na kończynach dolnych przed leczeniem i po nim. Ocenę skuteczności obu leków zaplanowano na okres 5 lat z zaangażowaniem większej grupy pacjentów

Ostre niedokrwienie kończyn dolnych w przebiegu aktywnego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego &#8212; opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Thromboembolic events represent one of the most serious complications of ulcerative colitis (UC). Two thirds of cases are accounted for by deep vein thrombosis and/or pulmonary embolism. Complications connected with arterial thrombosis are extremely rare and they mostly affect young adults suffering from severe flare-ups of the disease. We present a case of acute ischaemia of the lower limbs in the course of extensive arterial thrombosis in a 28-year-old woman with newly diagnosed UC. The patient was disqualified from surgical thrombectomy due to peripheral localization of vascular changes. Likewise, undertaking local fibrinolysis was impossible because of recent bleeding in the digestive tract. In view of the lack of improvement after conservative treatment of UC and progression of necrosis, a total proctocolectomy was performed. Over the next 14 months of follow-up, the necrotic foot lesions almost completely healed. Acta Angiol 2011; 17, 4: 277&#8211;285Epizody zakrzepowo-zatorowe stanowią jedno z najpoważniejszych powikłań wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (UC), przy czym za 66% z nich odpowiadają zakrzepica żył głębokich i zatorowość płucna. Zakrzepica tętnicza stanowi bardzo rzadkie powikłanie UC i w większości przypadków rozwija się u młodych osób dorosłych z ciężkim rzutem choroby. W pracy przedstawiono przypadek ostrego niedokrwienia kończyn dolnych w przebiegu rozległego procesu zakrzepowego tętnic u 28-letniej kobiety z niedawno rozpoznanym UC. Obwodowa lokalizacja zmian spowodowała dyskwalifikację z leczenia chirurgicznego, a zastosowanie fibrynolizy miejscowej było niemożliwe z powodu niedawnego epizodu krwawienia z przewodu pokarmowego. Ze względu na brak poprawy po leczeniu zachowawczym oraz progresję zmian martwiczych podjęto decyzję o całkowitym wycięciu jelita grubego. W ciągu 14-miesięcznego okresu obserwacji stwierdzono niemal całkowite wygojenie się zmian w obrębie kończyn dolnych. Acta Angiol 2011; 17, 4: 277&#8211;28

Niedawno przebyte omdlenia u pacjentów z istotnym zwężeniem tętnic szyjnych

Introduction. Syncope is a transient loss of consciousness due to a decrease in cerebral perfusion. The aim of the study is to evaluate the incidence of syncope within 2 years before the finding of significant carotid stenosis and to seek the relationship between syncope occurrence and clinical and ECG parameters. Material and methods. The study group consisted of 78 patients (31 women and 47 men aged 65.4 ± 7.7 years) admitted to the Department of Vascular Surgery in order to perform the surgery because of significant carotid stenosis. The studied patients were interviewed for syncopal history and risk factors for cardiovascular diseases. Moreover, a 12-lead resting electrocardiogram was performed. Results. In the study group 20 (25.6%) patients reported at least one faint, 7 (9%) patients reported a faint in the past 2 years. The subgroups distinguished in the basis of syncopal history in the past 2 years did not differ significantly in terms of the assessed demographic and clinical parameters. In the group of patients with syncope in the past 2 years, there was significantly more patients with QRS ≥ 120 ms than the other patients. Logistic regression analysis showed that the only parameter associated with syncope in the past 2 years has been QRS width ≥ 120 ms odds ratio (OR): 18.9; 95% confidence interval (CI) 2.4–147.4 (p = 0.005). Conclusions. 1. Syncope during the past 2 years occurs in almost 10% of patients qualified for carotid artery surgery. 2. The parameter associated with syncope in the past two years is widened QRS complex indicating a cardiac cause of syncope. 3. Gathering information about recent loss of consciousness in patients qualified for vascular surgery on the carotid arteries can have important implications for the planning further cardiological diagnostics.Wstęp. Omdlenie jest to krótkotrwała utrata przytomności spowodowana spadkiem perfuzji mózgu. Celem badania jest ocena częstości występowania omdleń w okresie 2 lat przed zakwalifikowaniem pacjenta do zabiegowego leczenia zwężenia tętnic szyjnych oraz poszukiwanie parametrów klinicznych i elektrokardiograficznych powiązanych z wystąpieniem omdlenia. Materiał i metody. Grupę badaną stanowiło 78 pacjentów (31 kobiet i 47 mężczyzn w wieku 65,4 ± 7,7 roku) kliniki chirurgii naczyniowej przyjętych w celu leczenia zabiegowego istotnego zwężenia tętnic szyjnych. Od badanych pacjentów zebrano wywiad dotyczący występowania omdleń i czynników ryzyka chorób układu sercowo-naczyniowego oraz analizowano u nich zapis 12-odprowadzeniowego spoczynkowego elektrokardiogramu. Wyniki. W badanej grupie omdlenie kiedykolwiek w życiu podało w wywiadzie 20 (25,6%) pacjentów, 7 (9%) pacjentów podało przebycie utraty przytomności w ostatnich 2 latach. Badane grupy, wyodrębnione na podstawie wywiadu omdleniowego w ciągu ostatnich 2 lat, nie różniły się istotnie pod względem badanych parametrów demograficznych i klinicznych. Wśród pacjentów z omdleniem w ciągu ostatnich 2 lat był istotnie większy odsetek osób, u których czas trwania zespołu QRS dłuższy lub równy 120 ms niż wśród pacjentów bez omdleń w ostatnich 2 latach. Analiza regresji logistycznej wykazała, że jedynym parametrem powiązanym z wystąpieniem omdlenia w ciągu 2 ostatnich lat była szerokość zespołu QRS 120 ms lub więcej; iloraz szans (OR): 18,9; 95-procentowy przedział ufności CI 2,4–147,4 (p = 0,005). Wnioski. 1. Omdlenie w okresie 2 ostatnich lat występuje u prawie 10% pacjentów zakwalifikowanych do zabiegu chirurgicznego na tętnicach szyjnych. 2. Parametrem powiązanym z wystąpieniem omdlenia w ostatnich 2 latach jest poszerzenie zespołu QRS, co wskazuje na sercową przyczynę tych omdleń. 3. Zebranie wywiadu dotyczącego przebytych omdleń u pacjentów kwalifikowanych do zabiegu naczyniowego na tętnicach szyjnych może mieć ważne znaczenie dla planowania u tych pacjentów dalszej diagnostyki kardiologicznej

A case of spontaneous arteriovenous fistula - clinical, plethysmographic, and radiological findings

Przetoki tętniczo-żylne (AVF) w obrębie kończyn dolnych są rzadko występującymi chorobami, zwykle spowodowanymi urazami penetrującymi. Sporadycznie pojawiają się przypadki zmian samoistnych. W pracy przedstawiono przypadek 74-letniego pacjenta z rozpoznaniem choroby tętnic obwodowych, u którego w badaniu angiograficznym uwidoczniono przetokę łączącą żyłę podkolanową i gałęzie tętnicy udowej głębokiej. Chory zaprzeczał występowaniu w przeszłości urazu kończyny. Ponieważ podjęte leczenie - przezskórna angioplastyka i zabieg operacyjny - nie doprowadziły do poprawy ukrwienia kończyny, przeprowadzono amputację udową. W pracy przedstawiono wyniki badań obrazowych - ultrasonograficznych, pletyzmograficznych i angiograficznych.Przetoki tętniczo-żylne (AVF) w obrębie kończyn dolnych są rzadko występującymi chorobami, zwykle spowodowanymi urazami penetrującymi. Sporadycznie pojawiają się przypadki zmian samoistnych. W pracy przedstawiono przypadek 74-letniego pacjenta z rozpoznaniem choroby tętnic obwodowych, u którego w badaniu angiograficznym uwidoczniono przetokę łączącą żyłę podkolanową i gałęzie tętnicy udowej głębokiej. Chory zaprzeczał występowaniu w przeszłości urazu kończyny. Ponieważ podjęte leczenie - przezskórna angioplastyka i zabieg operacyjny - nie doprowadziły do poprawy ukrwienia kończyny, przeprowadzono amputację udową. W pracy przedstawiono wyniki badań obrazowych - ultrasonograficznych, pletyzmograficznych i angiograficznych

Zmiany w hemodynamice przepływu krwi w kończynach dolnych na przykładzie pomiarów termograficznych

Introduction. The flow of blood in the arterial and venous vessels of various organs is holds according to the difference of the value of systolic and diastolic pressures and is dependent from many factors connected with the control of the change of the vessel diameter. Arteriosclerosis can make difficult the access of the blood in the essential way to organs laid distally. Available diagnostic methods can increase in the essential way to the quicker intervention in the inhibition of the morbid process.The valuation of usability of method of thermography to rating of haemodynamics changes of blood flow in lower limbs at persons with ischaemia in II period according to Fontaine’a is the aim of study. Material and methods. Fifty persons was qualified to surveys in II period of the ischaemia of lower limbs, waiting on the endovascular intervention and 49 persons without the affirmed arteriosclerosis of lower limbs, with diseases coexisting characteristic for this aged group. The measurement of the temperature of lower limbs, was made with termographic camera Trotec IR 060. Results. The assessment of the temperature of lower limbs at persons with their ischaemia showed sig­nificant differences in average values in the comparison with healthy persons (35,4 vs. 36,5°C). The time of duration of the disease moreover was factor determining the evaluation of the changes of the value of the temperature — they diminished together with outflow of time of duration of the disease from 35,8 on 35,1°C in the studied group. Conclusions. Conducted studies let certify, that morbid process in the character of the ischaemia of lower limbs found reflection in the average values of the temperature on the skin surface of limbs in studied groups carrying out 1.1°C ± 0.7. The results of the examination with the thermographic camera confirmed dependence between the time of duration of the disease and the changes of the temperature of lower limbs. The registration of the range of the flow blood in the arteries of lower limbs made using the thermal photography can provide many interesting information to the valuation of the changes of the circulation in the indicated area.  Wstęp. Przepływ krwi w naczyniach tętniczych i żylnych różnych narządów odbywa się zgodnie z różnicą wartości ciśnień naczyniowych skurczowych i rozkurczowych oraz jest zależny od wielu czynników związanych z regulacją zmiany średnicy naczynia. Proces chorobowy, jakim jest miażdżyca, może w sposób istotny utrudniać dostęp krwi do narządów położonych dystalnie. Dostępne metody diagnostyczne mogą w sposób istotny przyczynić się do szybszej interwencji służącej zahamowaniu procesu chorobowego. Praca bada przydatność metody termografii do oceny zmian w hemodynamice przepływu krwi w kończynach dolnych u osób z niedokrwieniem II stopnia według Fontaine’a. Materiał i metody. Do badań zakwalifikowano 50 osób z niedokrwieniem kończyn dolnych II stopnia, czekających na zabieg endowaskularny oraz 49 osób bez stwierdzonej miażdżycy kończyn dolnych, z cho­robami współistniejącymi charakterystycznymi dla tej grupy wiekowej. Pomiar temperatury kończyn dolnych wykonano kamerą termowizyjną Trotec IR 060. Wyniki. Ocena temperatury kończyn dolnych u osób z ich niedokrwieniem wykazała istotne różnice w średnich wartościach w porównaniu z osobami zdrowymi (35,4 vs. 36,5°C). Ponadto czynnikiem deter­minującym ewaluację zmian wartości temperatury był czas trwania choroby — w badanej grupie malały one wraz z upływem czasu trwania choroby z 35,8 do 35,1°C. Wnioski. Przeprowadzone badania pozwoliły stwierdzić, że proces chorobowy w postaci niedokrwienia kończyn dolnych znalazł odzwierciedlenie w średnich wartościach temperatury skóry kończyn w badanych grupach, wynoszących 1,1°C ± 0,7. Wyniki badania kamerą termowizyjną potwierdziły zależność między czasem trwania choroby a zmianami temperatury kończyn dolnych. Rejestracja przepływu krwi w tętnicach kończyn dolnych wykonana za pomocą kamery termowizyjnej może wnieść wiele interesujących informacji służących ocenie zmian krążenia we wskazanym obszarze.

Trudności terapeutyczne u pacjenta z wrodzoną naczyniakowatością krwotoczną i żylną chorobą zakrzepowo-zatorową

Rendu-Osler-Weber disease (hereditary hemorrhagic teleangiectasia, HHT) is a dominant disorder that leadsto multiorgan vascular dysplasia, involving teleangiectasias and arteriovenous malformations of the skin, thenose, lungs, the alimentary tract and the central nervous system. Thromboembolic incidents in patients withHHT occur rarely, however present serious therapeutic challenge. We present a case of 57-year old malepatient with HHT and lower extremity deep vein thrombosis, complicated with pulmonary embolism in whomadministration of antithrombotic drugs in therapeutic dose resulted in uncontrollable epistaxis. Eventually,embolization of bleeding vessels enabled the therapy with accurate dosage of anticoagulant drug.Choroba Rendu, Oslera i Webera (HHT, hereditary hemorrhagic teleangiectasia) jest dziedziczona w sposóbautosomalny dominujący, przebiegająca z wieloukładową dysplazją naczyniową, charakteryzującą sięteleangiektazjami i malformacjami naczyń tętniczych i żylnych skóry, nosa, płuc, przewodu pokarmowegoi centralnego układu nerwowego. Incydenty zakrzepowo-zatorowe występują u pacjentów z HHT rzadko,niemniej jednak ich obecność wiąże się z istotnymi problemami terapeutycznymi. Przedstawiamy przypadek57-letniego pacjenta z HHT i zakrzepicą żył głębokich kończyn dolnych wikłaną zatorowością płucną, u któregoleczenie przeciwkrzepliwe w dawkach terapeutycznych wiązało się z trudnymi do opanowania krwawieniamiz nosa. Dopiero zastosowanie embolektomii odpowiadającego za krwawienie naczynia umożliwiło rozpoczęcieterapii w optymalnych dawkach

The use of modern telemedicine technologies in an innovative optimal cardiac rehabilitation program for patients after myocardial revascularization: Concept and design of RESTORE, a randomized clinical trial

Despite proven efficacy of cardiac rehabilitation (CR) in reducing the all-cause mortality in patients after myocardial revascularization, the penetration of CR, due to patient-related factors and referral rates remains limited. To improve the outcomes, home-based tele-rehabilitation (TR) has been proposed recently. In theory TR enhances the effects of standard CR procedures due to implementation of an intelligent monitoring system designed to ensure optimal training through on-demand transmission of vital signs, aimed at motivating the patients through daily schedule reminders, setting daily goals and creating a platform for mutual feedback. Several meta-analyses assessing various studies comparing these two methods (CR and TR) have proven that they are at least equally effective, with some of the research showing superiority of TR. Although there was a small sample size, lack of long-term follow-up, reporting effects of TR itself, no integration with tools designed for coaching, motivating and promoting a healthy lifestyle constitutes an important limitation. The latter carries a hopeful prognosis for improvement when utilizing a broad-spectrum approach, especially with use of dedicated technological solutions exploiting the fact of a large and yet rapidly increasing penetration of smartphones, mobile PCs and tablets in the population. The above-mentioned findings worked as the basis and rationale for commencing the RESTORE project aimed at developing and delivering state-of-the-art, comprehensive TR for patients after myocardial revascularization and evaluating its molecular aspect in view of how it influences the atherosclerosis progression attenuation. This paper presents the current state and rationale behind the project based on up-to-date TR efficacy data

Effectiveness and safety of PCSK9 inhibitor therapy in patients with familial hypercholesterolemia within a therapeutic program in Poland: Preliminary multicenter data

Background: In Poland, treatment with proprotein convertase subtilisin/kexin type 9 (PCSK9) inhibitors has become available free of charge in a therapeutic program. Assessed herein, is the efficacy and safety of alirocumab and evolocumab in patients with heterozygous familial hypercholesterolemia (FH).Methods: Data of 55 adult FH patients who participated in the program were analyzed upon meeting the criteria established by the Ministry of Health (low density lipoprotein cholesterol [LDL-C] above 160 mg/dL on max. tolerated statin dose and ezetimib). The efficacy of PCSK9 inhibitors in reducing LDL-C with drug administration every 2 weeks was assessed after 3 months and 1 year of therapy. A safety profile evaluation was performed at each visit. 48 patients completed the 3-month and 21 for the 1-year observation periods (34 patients treated with alirokumab and 14 with evolocumab).Results: The mean concentration of direct-measured LDL-C decreased from the initial level of 215.1 ± 74.5 mg/dL to 75.3 ± 64.1 mg/dL, i.e., by 65 ± 14% following 3 months of treatment. This effect was stable in 1-year observation (77.7 ± 72.8 mg/dL). Adverse effects were flu-like symptoms (13.0%), injection site reactions (11.1%), fatigue (5.6%) and musculoskeletal symptoms (5.6%). Seven patients failed to complete the 3-month treatment period due to side effects or non-compliance, and 1 patient failed to complete the 1-year treatment due to myalgia.Conclusions: This study confirmed high effectiveness of PCSK9 inhibitors in reducing LDL-C levels in patients with FH. Due to restrictive inclusion criteria with LDL-C threshold level &gt; 160 mg/dL (&gt; 4.1 mmol/L) required for participation in the therapeutic program, a relatively small number of FH patients were eligible for treatment