1 research outputs found
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΠΈ
Hereditary spastic paraplegias represent a group of hereditary neurodegenerative disorders predominantly affecting corticospinal tracts which manifest with prominent spasticity and reduced power in the muscles of the lower limbs. According to clinical signs hereditary spastic paraplegias are divided into uncomplicated (classic) and complicated forms, according to the nature of inheritance β into autosomal dominant, autosomal recessive and X-linked. Mechanisms of the development of hereditary spastic paraplegias depend on the form and could be associated with misfolding of the proteins in endoplasmatic reticulum, mitochondrial dysfunction, changes in the cholesterol metabolism etc. Diagnosis is made after exclusion of other disorders of the central nervous system and could be confirmed by molecular genetic methods. Treatment of hereditary spastic paraplegias is symptomatic.ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΠΈ β Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠΈΠΊΠΎΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°ΠΊΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΈ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΈΠ»Ρ Π² ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ
ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ Π½Π΅ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½Π½ΡΠ΅ (ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅) ΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ, ΠΏΠΎ ΡΠΈΠΏΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ β Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠ΅, Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΈ Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅. ΠΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΠΉ Π·Π°Π²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠΎΡΠΌΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ Ρ ΠΌΠΈΡΡΠΎΠ»Π΄ΠΈΠ½Π³ΠΎΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² ΡΠ½Π΄ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠΈΠΊΡΠ»ΡΠΌΠ΅, ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ
ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΏΡΠΎΡ. ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΠΉ ΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π΄Π°Π½Π½ΡΡ
, ΠΏΡΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅