Associação de anomalia congénita encefálica com infeção TORCHS: a importância do Diagnóstico Pré-natal na perspetiva na paralisia cerebral

Introdução: O diagnóstico pré-natal (DPN) sistematizado tem permitido melhorar a identificação e a intervenção nas anomalias congénitas e nas infeções fetais. Objetivos: O Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral (PVNPC) alerta para a importância da associação de anomalia congénita encefálica (ACE) com infeção TORCHS, na gravidez, como fator de risco na paralisia cerebral (PC). Metodologia: Estudo dos casos notificados ao PVNPC, nascidos em Portugal em 2001-2010, nos quais não foi assinalada causa posneonatal. Classificaram-se os casos em 4 grupos, pela presença de ACE e/ou TORCHS. Exploraram-se associações destes grupos com dados pré/perinatais com a evolução clínica e funcional, utilizando testes de proporções (nível de significância estabelecido em 5%). Resultados: Das 1262 crianças com PC notificadas com as condições estabelecidas, foi registada informação sobre TORCHS e/ou ACE em 999 crianças: apenas ACE (n=114), apenas TORCHS (n=35), ACE+TORCHS (n=17) e sem ACE nem TORCHS (n=833). Em comparação com as crianças apenas com ACE, as crianças com ACE+TORCHS nasceram em maior proporção de mães <20 anos (6,7%vs.20%) e leves para a idade gestacional (14%vs.56%); se admitidas em cuidados neonatais, estiveram em maior proporção com suporte ventilatório (48%vs.75%). As crianças com ACE+TORCHS apresentam em maior proporção, na ressonância magnética craniana, padrões de anomalias de proliferação, migração ou organização (66%vs.93%); têm em maior proporção PC espástica (73%vs.88%) e menor proporção atáxica (16%vs.7%) ou disquinética (11%vs.6%). Aos 5 anos, as crianças com ACE+TORCHS apresentaram maior afetação funcional, cognitiva e auditiva (mas não visual), e maior proporção de epilepsia e de subluxação adquirida da anca. Conclusões: A afetação clínica e funcional das crianças com PC é globalmente maior quando existe associação de ACE e TORCHS. O PVNPC proporciona evidência para recomendar a necessidade de pesquisar a associação a infecção TORCHS face ao diagnóstico pré-natal de restrição de crescimento fetal e de anomalias de proliferação, migração ou organização encefálica, especialmente em gestantes jovens.N/

Portuguese National Surveillance of Cerebral Palsy: TORCH infection in children with cerebral palsy born in 2001-2010

As infeções TORCH são causa de perturbação neurossensorial grave no feto e recém-nascido, podendo ser causa ou associar-se à paralisia cerebral (PC). Os registos do Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral (PVNPC) foram usados para identificar e caracterizar, aos 5 anos de idade, as crianças com PC e infeção TORCH, nascidas em 2001-2010, e estimar a frequência desta associação em Portugal. Foi estimada a prevalência da associação da PC à infeção TORCH em 5,8% (IC95% 4,64-7,29). Os agentes infeciosos mais frequentemente registados foram: citomegalovirus (45 casos), vírus da imunodeficiência humana (15 casos) e Treponema pallidum (6 casos), a grande maioria em crianças nascidas em Portugal. Nas crianças com PC e infeção TORCH predomina o tipo clínico de PC espástica bilateral com 4 membros afectados, sendo frequentes morbilidades e défices associados. Na ressonância magnética encefálica é mais frequente o predomínio das lesões do 1º e 2º trimestres da gestação. A prevenção primária, parece ter maior potencial de sucesso quando pré-natal, no início da gestação ou na transmissão perinatal. A elevada suspeição clínica e epidemiológica poderá aumentar o sucesso da prevenção terciária. Os dados da vigilância epidemiológica nacional ajudam a entender e aplicar estratégias de prevenção na PC associada à infeção TORCH.TORCH infection causes severe foetal and neonatal disease and neurological disorders, such as cerebral palsy (CP) may occur. Data from the Por tuguese National Sur veillance of Cerebral Palsy (PVNPC) are used to characterize, at 5 years of age, children with CP born 2001-2010 with TORCH infection and to estimate the prevalence of the the association in Por tugal. The prevalence of the association of CP with TORCH infection was estimated in 5.8% (95%CI 4.64-7.29). The infeccious agents most frequently registered were cy tomegalovirus (45), HIV (15) and Treponema pallidum (6), the large majority are children born in Por tugal. The predominant clinical type in children with CP and TORCH infection is bilateral spastic CP with 4 af fected limbs, frequently with associated morbidity and functional impairments. Cranial magnetic ressonance shows mostly predominant lesions originated in the 1st and 2nd trimester of pregnancy. These results highlight the potential for primar y prevention, with higher potential for success in cases of either prenatal or early gestational infection or perinatal transmission; high clinical and epidemiological suspition can increase the success of terciar y prevention. Data from national epidemiologic sur veillance contribute to better understand and implement strategies to prevent CP associated to TORCH infection.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Reported effects of the SARS-CoV2 pandemic on the activities of people with cerebral palsy in Portugal

Abstract publicado em: Dev Med Child Neurol. 2021 Oct;63(S3):104-105. https://onlinelibrary.wiley.com/toc/14698749/2021/63/S3Background and Objective(s) People with conditions affecting their health and their ability to be autonomous and socially included are particularly sensitive to sudden, severe disturbances of the social environment, especially if they also affect formal and informal caregivers and their infrastructures of support. The voices of these individuals are seldom heard, their needs unattended. People living with cerebral palsy (CP) are paradigmatic of the potentially difficult situation presented by the SARS-CoV2 pandemic. Study Design: Project "Barómetro COVID-19 e Paralisia Cerebral" monitors how the SARS-CoV2 pandemic affects people living with CP, hearing their own voices, through a web-based self-applied, anonymous, mixed-responses survey of people with CP, their relatives, caregivers and cohabitants. It has a common core of questions with "Barómetro COVID-19 Opinião Social" (NOVA National School of Public Health). As a dynamic tool, questions can be added as indicated by the periodical, intermediate analyses. Study Participants & Setting: People living with CP were invited to participate by the Federation of Portuguese Associations for Cerebral Palsy and the Portuguese Surveillance of Cerebral Palsy. The survey is available and ongoing from April 6th 2020. Data from responders self-identified as having CP and data related to them, reported by relatives, cohabitants, caregivers and technicians were considered for this analysis. Data reported until December 26th 2020 were considered. The period includes different legal settings or social restrictions and ends with the beginning of vaccination for Covid-19 in the European Union. Materials/ Methods: Descriptive statistics were applied. Results: Data on the daily life of people having CP were retrieved from 765 surveys (112 filled by individuals with CP and 234 by relatives, caregivers and cohabitants of individuals with CP). Most of the respondents (96%) reported substantial changes in daily routines school, day-center, and/or activity center were suspended (50%), working conditions changed (24%), and 21% had been quarantined or on social isolation;87% of individuals with CP avoided being out of their home (59% did not leave their homes for at least 2 weeks). People with CP had face-to-face rehabilitation and health care sessions cancelled (29%) or choose to cancel them (21%);they had home-based basic health care services cancelled (23%) or choose to cancel them (18%). There was reported difficulty on obtaining drugs or health care related devices (20%) and primary goods (9%);8% reported loss in income. The perception of own general health was reported as good/very good by 71% and of mental health by 69%. Conclusions/ Significance: The pandemic seriously affected participation and maintenance of required care and assistance, potentially endangering abilities, competences, wellbeing and quality of life.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Portuguese National Surveillance of Cerebral Palsy: Feasibility of the reassessment of adolescents with cerebral palsy born in 2001-2003

Equipa do Projeto de Reavaliação de Adolescentes do Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral: Teresa Folha (Coordenação; INSA); Ana Cadete (CRPCCG-SCML), Conceição Correia (APCVC), Cristina Duarte (CDC-HGO), Filipa Melo (CMRA-SCML), Isabel Vieira (APCP); João Capelo (CMRA-SCML); Maria da Graça Andrada (CRPCCG-SCML); Susana Almeida (CDC-HGO); Teresa Gaia (CRPCCG-SCML); Joaquim Alvarelhão (FAPPC), Daniel Virella (Epidemiologia; INSA) e Ana João Santos (Análise de Dados; INSA). APCP: Associação de Paralisia Cerebral do Porto; APCVC: Associação de Paralisia Cerebral de Viana do Castelo; CDC-HGO: Centro de Desenvolvimento da Criança Professor Torrado da Silva, Hospitar Garcia de Orta; CMRA-SCML: Centro de Medicina de Reabilitação de Alcoitão, Santa Casa da Misericódia de Lisboa; CRPCCG- -SCML: Centro de Reabilitação de Paralisia Cerebral Calouste Gulbenkian, Santa Casa da Misericódia de Lisboa; FAPPC: Federação da Associações Portuguesas de Paralisia Cerebral; INSA: Instituto Nacional de Saúde Doutor Ricardo Jorge.O Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral em Portugal (PVNPC) tem registado com sucesso dados clínicos, epidemiológicos e funcionais das crianças com paralisia cerebral nascidas desde 2001, à idade recomendada de 5 anos. Para disponibilizar indicadores úteis e atualizados, é necessário obter dados evolutivos, pelo que foi equacionada a reavaliação na adolescência dos indivíduos registados na infância. Foi verificada a exequibilidade do Projeto de Reavaliação de Adolescentes numa abordagem de “melhor cenário”, convidando os notificadores regulares do PVNPC de duas das regiões de melhor adesão para a reavaliação em 2016-2019 dos indivíduos nascidos em 2001-2003, registados no PVNPC. A amostra-alvo corresponde a 34% da coorte de nascimento nacional em 2001-2003. Foi possível recolher informação sobre 77% das crianças nascidas em 2001-2003. Verificou-se maior possibilidade de reavaliação dos indivíduos com registo de condições mais complexas na infância, o que ressalta a necessidade de estabelecer estratégias de redução dos vieses de participação e de identificação. Conclui-se que a reavaliação na adolescência dos indivíduos registados na infância no PVNPC é exequível, mas implica a implementação de medidas de promoção da participação e de controlo de vieses.The Portuguese National Surveillance of Cerebral Palsy (PVNPC) effectively registers clinic, epidemiologic and functionality data of children with cerebral palsy born since 2001, at the recommended age of 5-year-old. For PVNPC to provide useful, up-to-date indexes, data on the evolution of cerebral palsy later in life are required. Therefore, it was planned to reassess during adolescence those individuals registered as a child ( Project for R eassessment of Adolescents) and a feasibility study was designed, on a “best scenario” approach. Regular notifiers for PVNPC in two of the regions with the best adherence were invited to reassess in 2016-2019 those subjects born in 2001-2003, which had been registered to PVNPC. The target sample includes 34% of the national 2001-2003 bir th-cohor t. Information about 77% of the subjects born in 2001-2003 was obtained. The subjets with the best odds for reassessment in adolescence were those that had registered more complex conditions as a child. This fact highlights the need to design strategies to reduce par ticipation and identification bias. We conclude that it is feasible to reassess adolescentes registered as a child to PVNPC but actions to promote par ticipation and to control bias are required.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Pain in adolescents with cerebral palsy: preliminary data from the Cerebral Palsy Portuguese Surveillance Program

A dor afeta negativamente a vida das pessoas com paralisia cerebral (PC). Este estudo explora a prevalência de dor significativa em adolescentes com PC em Portugal e o seu impacto multidimensional. Foi estudada uma amostra de conveniência de adolescentes registados no Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral (PVNPC) aos 5-8 anos de idade, seguindo o protocolo comum da SCPE, nas duas regiões de Portugal com maior cobertura regional, Grande Lisboa e Alto Minho. Foi estimada a prevalência de dor e das suas características e exploradas associações com aspetos funcionais, gravidade, complexidade do quadro clínico e participação social. Obteve-se informação sobre a presença de dor em 107 de 164 adolescentes (65%). Referiram ter dor 36 adolescentes (34%; IC95% 25,4-43,0); 21 (58%) localizaram a dor à anca, 17 (47%) aos membros inferiores, 7 (19%) à coluna e 3 (9%) nos membros superiores. A dor foi referida em 13% dos adolescentes com 0 indicadores de complexidade e em 51% daqueles com 1 ou mais indicadores de complexidade (Odds Ratio 7,1; IC95% 2,30-26,63; p<0,001). Todos os adolescentes com 4 indicadores de gravidade reportavam experiência de dor. A dor afeta cerca de 1/3 dos adolescentes com PC, sendo tanto mais prevalente quanto maior a complexidade da PC. A gestão da dor deve ser uma prioridade clínica estratégica na PC, promovendo-se a implementação de modelos individualizados de avaliação e controlo. O PVNPC continuará a avaliar o impacto da dor na funcionalidade, na qualidade de vida e nos níveis de participação das pessoas com PC.Pain has a negative effect on the life of people living with cerebral palsy (CP). We explored the prevalence of significative pain among adolescents with CP in Portugal and its multidimensional impact. We reassessed a convenience sample of adolescents registered at age 5-8 year-old to Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral (PVNPC), following the SCPE protocol, recruited from the two Portu guese regions with higher coverage rates, Greater Lisbon and High Minho. The prevalence rate of pain was estimated, it was characte rized and associations with functionality, severity and clinical com plexity and social participation were explored. Information on the experience of pain was obtained from 107 of 164 adolescents (65%). Pain was reported by 36 adolescents (34%; IC95% 25.4-43.0); pain was located on the hip by 21 (58%), 17 (47%) on the lower limbs, the spine by 7 (19%) and by 3 (9%) on the upper limbs. Pain was repor ted by 13% of those adolescents with 0 indicators of complexity of CP vs. 51% of those with 1 or more indicators of complexity (Odds Ratio 7.1; IC95% 2.30-26.63; p<0.001). Every adolescente with all 4 indica tors of complexity reported the experience of pain. Pain affects circa 1/3 of the adolescents with CP. Prevalence increases with the com plexity of CP. Pain management skills must be a estrategic clinical priority in CP, the implementation of individualized models for asses sment and control being promoted. PVNPC will preservere on asses sing the impact of pain on funtionality, quality of life and the levels of participation of people with CP.info:eu-repo/semantics/publishedVersio