Pheochromocytoma in 8-year observation at a single endocrinological center in Wroclaw

Wstęp: Guz chromochłonny występuje rzadko, powoduje zwykle nadciśnienie tętnicze i różnorodne, zmienne objawy kliniczne, co często utrudnia wczesne rozpoznanie i leczenie. Celem niniejszej pracy było przedstawienie danych klinicznych, efektywności diagnostyki i leczenia chorych z pheochromocytoma w ośrodku wrocławskim w okresie 8 lat. Materiał i metody: Wśród 37 chorych z pheochromocytoma leczonych w latach 2000-2007 w Klinice Endokrynologii, Diabetologii i Leczenia Izotopami Akademii Medycznej we Wrocławiu były 23 kobiety (23-75 lat) oraz 14 mężczyzn (17-74 lat). Zbadano częstość występowania poszczególnych objawów klinicznych, przydatność zastosowanych metod diagnostycznych i efekty leczenia. Wyniki: Czas trwania choroby do momentu rozpoznania wynosił od 2 miesięcy do 16 lat. Najczęstsze objawy to: nadciśnienie tętnicze napadowe lub stałe, tachykardia, bóle głowy, wzmożona potliwość, niepokój. Najczulszą laboratoryjną metodą diagnostyczną był pomiar stężenia metoksypochodnych katecholamin w moczu dobowym. Tomografia komputerowa u wszystkich chorych wykazała obecność guza nadnercza, częściej prawego; w 1 przypadku guz był umiejscowiony w ścianie pęcherza moczowego. Po operacji nadciśnienie tętnicze ustąpiło u 59% pacjentów, obniżyło się u 26,8%, a u 13,9% nie obserwowano poprawy. U 2 chorych guz był złośliwy, 1 kobieta zmarła po zabiegu. U 8 stwierdzono zespół MEN 2A. Wnioski: Rozpoznania pheochromocytoma zwykle dokonuje się po długim czasie trwania choroby. Najbardziej typowym objawem jest nadciśnienie tętnicze napadowe, które występuje jedynie u około 40%, inne objawy są niespecyficzne. Najbardziej przydatne diagnostycznie jest stwierdzenie podwyższonego wydalania metoksykatecholamin w moczu dobowym. Z badań obrazowych najbardziej efektywna jest tomografia komputerowa. Chorzy z pheochromocytoma powinni być rutynowo diagnozowani w kierunku współistnienia innych endokrynopatii, a szczególnie raka rdzeniastego i pierwotnej nadczynności przytarczyc - składowych zespołu MEN 2A.Introduction: Pheochromocytoma is rare tumor with a highly variable clinical presentation. This report provides clinical picture, efficiency of diagnostics and treatment of pheochromocytoma in 8-years in the endocrinological center in Wroclaw. Material and methods: The records of 37 patients with pheochromocytoma were identified, who were treated in 2000-2007 in the Department of Endocrinology, Diabetology and Isotope Treatment in Wroclaw. There were 23 women (age 23-75 year) and 14 men (age 17-74). We studied frequency of clinical signs, usefulness of diagnostic methods and efficacy of treatment. Results: The duration of the clinical history ranged from 2 months to 16 years. The most frequent symptoms were: hypertension paroxysmal and constant, palpitations, headache, sweating and anxiety. The most sensitive diagnostic method was increased concentration of urinary metanephrine in 24-hour urine. Computed tomography was the most widely used method for tumor localization. Adrenal pheochromocytoma was detecting by CT in all patients, predominated in right adrenal, in 1 case in urinary bladder. Surgery caused remission of hypertension in 59%, improvement in 26.8%, and no changes in 13.9% of patients. Malignancy was reported in 2 cases, 1 woman died after surgery. MEN 2A occur in 21.6%. Conclusions: The diagnosis of pheochromocytma is usually made after long duration of the disease. The study confirms that clinical presentation of pheochromocytoma is variable and nonspecific, this finding makes the diagnosis very difficult. The most typical symptom is paroxysmal hypertension, which is present only in 40%, other symptoms are nonspecific. The measurement of 24-hour urinary metanephrines was the best indicator. CT was almost always successful in localizing the tumor. Patients with pheochromocytoma should be consider for other endocrine diseases especially medullary carcinoma, primary hyperparathyroidism and other component of MEN 2A