Rzadkie schorzenia hematologiczne u dzieci - histiocytoza komórek Langerhansa, mastocytoza. Możliwe obrazy kliniczne choroby

Histiocytoza komórek Langerhansa, a szczególnie mastocytoza, należą do rzadkich schorzeń hematologicznych wieku dziecięcego. Właściwe rozpoznanie tych chorób często bywa trudne. Mnogość obrazów klinicznych histiocytozy związana jest z różnym stopniem proliferacji i nagromadzenia w tkankach i narządach histiocytów Langerhansa. Cytokiny i prostaglandyny uwalniane przez te komórki mogą doprowadzać do uszkodzenia zajętych procesem chorobowym narządów. Najczęściej dotyczy to skóry, kości, wątroby, mózgu, krwi, śledziony, grasicy, węzłów chłonnych, tkanek miękkich, szpiku kostnego i płuc. W mastocytozie klonalny rozrost mastocytów w skórze lub narządach wewnętrznych może powodować gwałtownie przebiegające reakcje z udziałem histaminy. Wstrząs anafilaktyczny wywołany wieloma czynnikami stanowi bezpośrednie zagrożenie życia u chorych z mastocytozą. Oba schorzenia, w agresywnej formie, wymagają leczenia cytoredukcyjnego

Ostatecznie gruźlica, a nie choroba nowotworowa. Prezentacja trzech przypadków pediatrycznych

Gruźlica wieku dziecięcego należy obecnie w krajach wysoko rozwiniętych do rzadkości. W pracy zaprezentowano przypadki trojga dzieci z objawami nasuwającymi podejrzenie choroby nowotworowej, u których ostatecznie dzięki interwencji chirurgicznej rozpoznano gruźlicę (węzłowo-płucną, wielonarządową oraz ściany klatki piersiowej). Tylko u jednej pacjentki uzyskano potwierdzenie bakteriologiczne. Objawy gruźlicy wymagają różnicowania z chorobą nowotworową. Chirurg, który pobiera materiał diagnostyczny, powinien pamiętać o wykonaniu badań bakteriologicznych w kierunku gruźlicy. Forum Medycyny Rodzinnej 2010, tom 4, nr 6, 464–47

Trudne, bo nietypowe przypadki guzów litych u dzieci

Nietypowy obraz kliniczny nowotworów wieku dziecięcego niejednokrotnie stwarza trudności diagnostyczne i staje się przyczyną opóźnień w ustaleniu rozpoznania. Poniżej przedstawiamy troje dzieci z rozpoznaniami guzów litych o nietypowym przebiegu klinicznym, leczonych w Klinice Pediatrii, Hematologii, Onkologii i Endokrynologii Akademii Medycznej w Gdańsku

Ultrasound assessment of thrombotic complications in pediatric patients with tunneled central venous catheters

Central venous access consists in inserting a vascular catheter to the vena cava and placing its tip in the vicinity of the opening to the right atrium. In the patients of the Clinic of Pediatrics, Hematology and Oncology at the Academic Clinical Centre of the Medical University in Gdańsk, such implantation procedures are conducted 40–50 times in a year using Broviac/Hickman catheters that are placed in the subclavian vein. In the Ultrasound and Biopsy Laboratory at the clinic mentioned above, approximately 200–250 examinations have been conducted since 2005 to assess the central venous access. Implantation of a catheter considerably increases the comfort of patients who require a long-term venous access. Nevertheless, it is an invasive procedure, burdened with a risk of numerous, early and late complications. The late complications are associated with implanted catheters and include catheter-related thrombosis. The aim of this paper was to present three patients of the Clinic of Pediatrics, Hematology and Oncology at the Academic Clinical Centre of the Medical University in Gdańsk, in whom thrombotic complications occurred as a result of long-term central venous catheters. The paper also discusses the possibilities of using sonography in the assessment of such complications. In the presented patients, it was possible to determine the size and localization of a thrombus which enabled effective treatment in two cases. The pathomechanism of catheter-related thrombosis was explained and the risk factors of such complications were discussed. The attention was paid to the necessity of conducting ultrasound examinations in pediatric patients with inserted catheters as soon as the fi rst symptoms of thrombosis appear. Based on own observations and despite the lack of validation of ultrasound imaging in the assessment of central catheters, we believe that this method is highly promising and can be recommended for the assessment of thrombotic complications in pediatric patients with central venous catheters.Centralny dostęp dożylny polega na wprowadzeniu cewnika naczyniowego (kateteru) do żyły głównej i zlokalizowaniu jego końcówki blisko ujścia do prawego przedsionka serca. U pacjentów Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego w ciągu roku przeprowadza się 40–50 zabiegów implantacji cewników centralnych typu Broviac/Hickman przez żyłę podobojczykową. W Pracowni Diagnostyki Ultrasonografi cznej i Biopsyjnej przy wyżej wymienionej Klinice od 2005 roku wykonuje się rocznie około 200–250 badań, do których wskazaniem jest ocena centralnego dostępu dożylnego. Zastosowanie kateteru znacznie poprawia komfort pacjentów wymagających długotrwałego dostępu dożylnego. Jest jednak procedurą inwazyjną, obarczoną ryzykiem wystąpienia szeregu powikłań, zarówno wczesnych, jak i późnych. Powikłania późne dotyczą cewników już implantowanych i obejmują między innymi zakrzepicę odcewnikową. Celem niniejszej pracy jest prezentacja trzech pacjentów z Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, u których doszło do powikłań zakrzepowych w przebiegu długotrwale utrzymywanego cewnika centralnego. Przedstawiono możliwości wykorzystania ultrasonografi i w ocenie powstałych zaburzeń. W prezentowanych przypadkach możliwe było określenie wielkości i lokalizacji skrzepliny, co pozwoliło na podjęcie skutecznego leczenia u dwojga pacjentów. Omówiono patomechanizm powstania zakrzepicy odcewnikowej oraz czynniki zwiększonego ryzyka takich zaburzeń. Zwrócono uwagę na konieczność wykonywania badań ultrasonografi cznych u dzieci z kateterem już przy pierwszych objawach sugerujących powikłania zakrzepowe. Na podstawie obserwacji własnych, pomimo braku walidacji dla diagnostyki ultrasonografi cznej w ocenie cewników centralnych, uważamy, że jest to metoda bardzo obiecująca i godna polecenia w ocenie powikłań zakrzepowych u dzieci z centralnym dostępem dożylnym

Ultrasound assessment of thrombotic complications in pediatric patients with tunneled central venous catheters

Central venous access consists in inserting a vascular catheter to the vena cava and placing its tip in the vicinity of the opening to the right atrium. In the patients of the Clinic of Pediatrics, Hematology and Oncology at the Academic Clinical Centre of the Medical University in Gdańsk, such implantation procedures are conducted 40–50 times in a year using Broviac/Hickman catheters that are placed in the subclavian vein. In the Ultrasound and Biopsy Laboratory at the clinic mentioned above, approximately 200–250 examinations have been conducted since 2005 to assess the central venous access. Implantation of a catheter considerably increases the comfort of patients who require a long-term venous access. Nevertheless, it is an invasive procedure, burdened with a risk of numerous, early and late complications. The late complications are associated with implanted catheters and include catheter-related thrombosis. The aim of this paper was to present three patients of the Clinic of Pediatrics, Hematology and Oncology at the Academic Clinical Centre of the Medical University in Gdańsk, in whom thrombotic complications occurred as a result of long-term central venous catheters. The paper also discusses the possibilities of using sonography in the assessment of such complications. In the presented patients, it was possible to determine the size and localization of a thrombus which enabled effective treatment in two cases. The pathomechanism of catheter-related thrombosis was explained and the risk factors of such complications were discussed. The attention was paid to the necessity of conducting ultrasound examinations in pediatric patients with inserted catheters as soon as the first symptoms of thrombosis appear. Based on own observations and despite the lack of validation of ultrasound imaging in the assessment of central catheters, we believe that this method is highly promising and can be recommended for the assessment of thrombotic complications in pediatric patients with central venous catheters

Potential role of PET-CT in chemotherapy efficacy assessment and recurrence diagnosis in a patient with a Wilms’ tumour

BACKGROUND: Wilms’ tumour is the most frequent renal malignancy in children. There is no worldwide consensus regarding treatment and PET-CT role in this neoplasm. The aim of this report is to demonstrate the potential role of PET-CT in chemotherapy efficacy assessment and recurrence diagnosis. CASE description: a 7-year-old boy was diagnosed with blastemic type Wilms’ tumour and underwent neoadjuvant chemotherapy, nephrectomy, and adjuvant chemotherapy in compliance with SIOP protocol. Three years later the patient underwent surgical resection of the metastasis and chemoradiotherapy. Nine months later tomography and PET-CT were performed (during the third month of the treatment due to a second recurrence). The results were equivocal but within four months the boy underwent surgical resection of a third recurrence. Fourteen months later a second PET-CT revealed an active disease with extensive involvement of the left lung and pleura. The patient was referred to oral palliative chemotherapy. DISCUSSION: Equivocal PET-CT results during chemotherapy should be interpreted with caution. The first, during third line chemotherapy, was equivocal; however, an early massive recurrence three months later indicates that treatment was ineffective. The second PET-CT examination fourteen months later, as the only modality, depicted massive progression of the disease. This suggests the value of this examination in recurrence diagnosis. CONCLUSIONS: PET-CT seems to be valuable technique in recurrence detection in patients with histologically unfavourable tumours. Equivocal results of PET-CT should raise suspicion of recurrence even in recently treated patients. The timing of CIM and PET-CT should be considered individually — no universal and reliable schedule exists. Nuclear Med Rev 2011; 14, 1: 33–3

Spinal pain syndrome and headache as initial manifestation of spinal cord tumour – a report of two cases

Two cases of intraspinal thoracolumbar tumours with meningeal involvement in boys aged 10.5 and 12 years are presented. Medical history of both patients comprised headaches and back pains lasting for some weeks and months before admission. Because of the significant extension of the neoplastic process, one patient was disqualified from tumour resection and was administered with neoadjuvant chemotherapy. The second patient received partial tumour resection and supplementary intense chemotherapy. Both children died of disease progression after 2 and 15 months after first symptoms occurrence, respectively. Autopsy revealed malignant gliomas with extensive meningeal involvement as well as neoplasm dissemination within central nervous system via cerebro-spinal fluid in both cases. Vertebral pain is a rare neurological symptom in children, requiring particular attention and thorough radiological examination. It needs to be stressed that headaches may be also the first symptom of the tumour located within vertebral column.Przedstawiamy dwa przypadki guzów śródrdzeniowych odcinka piersiowo-lędźwiowego z towarzyszącym zajęciem opon mózgowo-rdzeniowych u chłopców w wieku 10,5 i 12 lat. Klinicznie choroba zamanifestowała się bólami głowy i kręgosłupa w okresie kilku tygodni i kilku miesięcy przed hospitalizacją. U jednego dziecka wykonanie zabiegu operacyjnego było niemożliwe ze względu na rozległość procesu nowotworowego, poddano je chemioterapii. U drugiego chłopca przeprowadzono częściową resekcję guza i zastosowano intensywną chemioterapię. Obydwaj chłopcy zmarli w wyniku progresji choroby, odpowiednio - w 2 i 15 miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów neurologicznych. Badanie sekcyjne ujawniło w obydwu przypadkach utkanie glejaków złośliwych z rozległymi naciekami opony miękkiej oraz rozsiew nowotworu drogą płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie układu nerwowego. Zespół bólowy kręgosłupa jest rzadkim zespołem neurologicznym w wieku dziecięcym, wymagającym wnikliwej diagnostyki, ze szczególnym wskazaniem do wykonania badań obrazowych. Pierwszym objawem procesu rozrostowego w kanale kręgowym mogą być również bóle głowy