Zespół padaczkowy z drgawkami połowiczymi i porażeniem połowiczym. Wyniki badania za pomocą rezonansu magnetycznego u trzyletniego chłopca

The term ‘hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome’ (HHE) was first used by Gastaut et al. to describe the sequential combination of unilateral or predominandy unilateral clonic seizures (hemiconvulsion), occurring during the first 2 years of life, immediately followed by an ipsilateral flaccid hemiplegia lasting 7 or more days. In the following phase partial epileptic seizures occur. We report a case of HHE syndrome in a 3-year-old boy with partial seizures (hemiconvulsion lasting 15–30 minutes) followed by left hemiplegia and hyporeflexia. Magnetic resonance imaging showed diffuse and high signal hyperintensity of the whole right cerebral hemisphere. Diffusion-weighted images showed a reduction of the apparent diffusion coefficient in the subcortical region. Magnetic resonance arteriography showed a narrow flow signal in the distal territory of the right middle cerebral artery. The authors emphasize the importance of neuroradiological findings in early diagnosis and in the follow-up of HHE syndrome.Określenia zespół padaczkowy z drgawkami połowiczymi i z porażeniem połowiczym” (hemiconvulsion-hemiplegia epilepsy – HHE) użyli po raz pierwszy Gastaut i wsp., aby opisać połączenie jednostronnych lub głównie jednostronnych drgawek klonicznych, pojawiających się w pierwszych dwóch latach życia, po których następuje tożstronne wiotkie porażenie połowicze utrzymujące się przez co najmniej tydzień. Następnie występują napady padaczkowe częściowe. W artykule przedstawiono przypadek zespołu HHE u trzyletniego chłopca z napadami częściowymi (drgawki połowicze trwające 15–30 minut), po których nastąpiło lewostronne porażenie połowicze z osłabionymi odruchami głębokimi. W badaniu za pomocą rezonansu magnetycznego uwidoczniono rozlane zmiany hiperintensywne w całej prawej półkuli mózgu. W obrazowaniu dyfuzji stwierdzono zmniejszenie współczynnika dyfuzji w obszarach podkorowych. W arteriografii rezonansu magnetycznego uwidoczniono wąski sygnał przepływu w dystalnych gałęziach prawej tętnicy środkowej mózgu. Autorzy podkreślają znaczenie wyników badań obrazowych układu nerwowego we wczesnym rozpoznaniu i obserwacji chorych na HHE