Rak z komórek Merkla - neuroendokrynny rak skóry, postępowanie

Merkel cell carcinoma (MCC) is a very rare form of the skin cancer with an aggressive biological behavior. The annual incidence is estimated to be 0.23 per 100,000 white population. Most cases occur in elderly people, with the average age of presentation being 69 years. MCC occurs most commonly in areas of the body that are exposed to the sun, with 50% occurring in the head and neck region and about 40% occurring in the extremities. MCC typically appears as a red nodule with a shiny surface, often with overlying telangiectasia. Regional nodes are involved in about 50% of the patients. Secondary sites of involvement include the skin (28%), liver (13%), lung (10%), bone (10%), and brain (6%). Wide surgical excision of tumor and regional lymph nodes with chemotherapy and radiotherapy is the treatment of choice and is according to stage of disease. The following are recommendation based on early stage of disease, stage IA and IB should be treated with surgical excision, in localization of head and neck with radiotherapy. Stage II disease, requires excision followed by postoperative radiation to the primary site and for the nodal mass. The treatment intent in stage III disease is purely palliative and most often requires systemic chemotherapy. Radiation can be used to palliate bony, brain secondary tumours, and to offer palliation with advanced cutaneous deposits that are bleeding.Rak z komórek Merkla (MCC) jest neuroendokrynnym nowotworem skóry o bardzo złośliwym przebiegu. Zachorowania są rzadkością i szacunkowo ocenia się je na poziomie 0,23 na 100 tysięcy białej populacji. Większość przypadków występuje w starszym wieku, najczęściej około 69 roku życia. Rak z komórek Merkla najczęściej zlokalizowany jest na obszarach skóry narażonych na ekspozycję słońca. W 50% przypadków dotyczy regionu głowy i szyi oraz w 40% występuje na kończynach. Zwykle objawia się on jako czerwony guzek o gładkiej powierzchni z licznymi teleangiektazjami. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty do węzłów chłonnych. Przerzuty odległe stwierdza się przede wszystkim do skóry (28%), wątroby (13%), płuc (10%), kości (10%) i mózgu (6%). W leczeniu raka z komórek Merkla stosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi, radioterapię i chemioterapię. Metoda leczenia zazwyczaj zależy od stopnia zaawansowania klinicznego. Według zaleceń w stopniu IA i IB stosuje się leczenie chirurgiczne. W przypadku lokalizacji twarzowoszyjnej również zaleca się radioterapię. W stopniu II kojarzy się zabieg chirurgiczny z pooperacyjną radioterapią na obszar zmiany pierwotnej i zajętych węzłów chłonnych. W stopniu III pacjenci kwalifikują się wyłącznie do leczenia paliatywnego. Najczęściej stosuje się chemioterapię, a rola radioterapii w tym stopniu choroby ogranicza się do napromieniania przerzutów w układzie kostnym, mózgu i zaawansowanych krwawiących zmian skórnych