Rola biopsji nerek w rozpoznawaniu przewlekłych chorób nerek

Biopsja nerki pełni istotną rolę w diagnostyce zarówno ostrych nefropatii, jak i przewlekłych. Charakter zmian morfologicznych pomaga w ustaleniu i klasyfikacji procesów chorobowych, jest także źródłem informacji przydatnych w podejmowaniu decyzji terapeutycznych i ustalaniu rokowania chorego. W niniejszym artykule przedstawiono wskazania do biopsji nerki, a także podstawowe informacje dotyczące opracowania materiału i rodzaju badań diagnostycznych angażowanych w opracowanie i interpretację zmian mikroskopowych. Należy podkreślić, że rozpoznanie patologii nerkowej w obrazie mikroskopowym jest badaniem interpretacyjnym, wymagającym - poza właściwym warsztatem histopatologicznym - także pełnej charakterystyki klinicznej bioptowanego pacjenta

Slowly progressive chronic kidney disease caused by tubulointerstitial nephritis in a patient with primary biliary cholangitis

Tubulointerstitial nephritis is a rare complication of primary biliary cholangitis. The most typical presentation is progressive renal disease, and a substantial number of patients have renal tubular acidosis and mild proteinuria. Treatment with steroids is effective, but there are no precise recommendations concerning doses and the duration of therapy. This article presents a case of a 41-year-old woman with primary biliary cholangitis and slowly progressive chronic kidney disease. Renal tubular acidosis and very high urinary β2 microglobulin excretion but no albuminuria were observed. A kidney biopsy revealed a diffuse interstitial inflammatory infiltrate in both cortex and medulla, dominated by T lymphocytes and macrophages, less numerous B lymphocytes, neutrophils, and eosinophils. After initiation of steroids, a rapid 10-fold decrease in β2 microglobulin urine excretion and a mild decrease in serum creatinine were observed. This case shows how mildly symptomatic tubulointerstitial nephritis is in a patient with primary biliary cholangitis. The authors emphasize the importance and crucial role of kidney biopsy

Vasculitis associated with IgA (Henoch-Schönlein purpura) and kidney

Zapalenie naczyń związane z IgA (plamica Henocha-Schönleina; HSP, Henoch-Schönlein purpura) to zapalenie drobnych naczyń o zmiennej symptomatologii z częstym zapaleniem kłębuszków nerkowych. Zajęcie nerek przejawia się stwierdzanymi w badaniu moczu: krwinkomoczem i/lub białkomoczem, a czasem również wzrostem stężenia kreatyniny. Choroba ta może prowadzić do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek i konieczności wdrożenia leczenia nerkozastępczego, w tym transplantacji nerki. W niniejszej pracy przedstawiono obszernie obraz kliniczny choroby, ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki i leczenia chorych z zajęciemnerek, w tym pacjentów z nawrotem HSP w nerce przeszczepionej.Vasculitis associated with IgA (HSP, Henoch-Schönlein purpura) is the inflammation of the small vessels of varying symptomatology with quite often glomerulonephritis. Renal involvement is manifested by hematuria and/or proteinuria, and sometimes an increase in serum creatinine level. This disease can lead to the development of end-stage renal failure and the need for implementation of renal replacement therapy, including kidney transplantation. This paper presents the broad clinical picture of the disease, with particular emphasis on the diagnosis and treatment of patients with renal disease, including patients with recurrent HSP in the kidney transplant

Amyloidoza nerek

Kidney amyloid deposition is one of the most common and most severe manifestations of systemic amyloidosis. Since kidney involvement occurs in almost each type of amyloidosis, proteinuria and GFR (glomerular filtration rate) decrease are often among the first symptoms of this disease. Kidney involvement is, beside heart failure, a major prognostic factor. The most typical presentation is isolated nephrotic syndrome, especially in two most common types of the disease: AA and AL amyloidoses. The less common manifestation is chronic renal failure, which typically occurs in the acquired types of amyloidosis (ALECT2, AApoAIV), but also in several hereditary genetic forms. In the case of renal involvement, kidney biopsy is of major significance: it allows not only for amyloidosis recognition, but also for further specification of its type. Currently there are methods allowing for reduction in the amyloidogenic protein release and amyloid deposition, also in kidney tissue. Due to the effective treatment, proteinuria reduction and slowdown of kidney failure progression became possible. In the case of the successful control of amyloid production, patients with end-stage renal failure can be qualified for kidney transplantation.Amyloidoza nerek jest jedną z najczęstszych i najcięższych manifestacji amyloidozy układowej. Do odkładania amyloidu w nerkach dochodzi prawie w każdej postaci amyloidozy, dlatego często pierwszym objawem choroby jest białkomocz lub obniżenie filtracji kłębuszkowej. Zajęcie nerek, obok amyloidozy serca, decyduje o rokowaniu chorego. Najbardziej typową manifestacją amyloidozy nerek jest izolowany zespół nerczycowy, co dotyczy w szczególności dwóch najczęstszych postaci — AA i AL. Rzadziej dominującą manifestacją jest postępująca niewydolność nerek dotycząca zarówno postaci nabytych (ALECT2, AApoAIV), jak i kilku rzadkich postaci uwarunkowanych genetycznie. Podstawą diagnostyki jest zawsze badanie histopatologiczne, dlatego histopatologicznaocena bioptatu gruboigłowego nerki jest jednym z najczęstszych narzędzi rozpoznawania amyloidozy i określania jej typu. Współcześnie są dostępne metody skutecznego ograniczania tworzenia białek amyloidogennych, a dzięki temu powstrzymania dalszego odkładania się amyloidu w tkankach, w tym także w nerkach. Dzięki skutecznemu leczeniu możliwe jest uzyskanie zmniejszenia lub ustąpienia białkomoczu i powstrzymanie postępu niewydolności nerek. Pacjenci ze schyłkową niewydolnością nerek w przebiegu amyloidozy mogą być kwalifikowani do przeszczepienia nerki pod warunkiem uzyskania remisji lub skutecznej kontroli procesu będącego przyczyną amyloidozy

Torque Teno virus — potencjalny biomarker w monitorowaniu kompetencji immunologicznej

Infectious complications and rejection processes constitute two major types of post-transplant complications. The gold standard of post-transplant pa­tients’ management is to keep recipient’s immune system at such optimal level of competence that is low enough to prevent rejection being the same time high enough to protect them from serious infectious complications. Unfortunately, at present, there are no tools that would allow for the precise defining the optimal immunosuppression in individual recipients. The development of biomarkers that would help de­termine the state of immunosuppression remains the holy grail of current transplantology. Torque Teno virus (TTV) is a highly prevalent, nonpathogenic DNA virus emerging as a promising marker since its levels seem to reflect the level of immune competence of the host. Data collected so far implicate, that TTV may be clini­cally useful in predicting the risk of both rejection and infectious complications in grafts’ recipients.Infectious complications and rejection processes constitute two major types of post-transplant complications. The gold standard of post-transplant pa­tients’ management is to keep recipient’s immune system at such optimal level of competence that is low enough to prevent rejection being the same time high enough to protect them from serious infectious complications. Unfortunately, at present, there are no tools that would allow for the precise defining the optimal immunosuppression in individual recipients. The development of biomarkers that would help de­termine the state of immunosuppression remains the holy grail of current transplantology. Torque Teno virus (TTV) is a highly prevalent, nonpathogenic DNA virus emerging as a promising marker since its levels seem to reflect the level of immune competence of the host. Data collected so far implicate, that TTV may be clini­cally useful in predicting the risk of both rejection and infectious complications in grafts’ recipients

Gammapatie monoklonalne o znaczeniu nerkowym

Termin gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym (MGRS) w akronimie różni się jedynie jedną literą od gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), jednakże w znaczeniu klinicznym jest to zupełnie inna jednostka. W przebiegu MGRS białko produkowane przez klon komórek uszkadza nerki, przez co może prowadzić do ich niewydolności. W niniejszym artykule dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego jednostek chorobowych zaliczanych do grupy MGRS, ich podziału ze względu na typ uszkodzenia nerek i charakterystykę deponowanych w nich złogów. W pracy omówiono także współczesne możliwości leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych zaliczanych do MGRS

Krwiomocz jako powikłanie biopsji nerki przeszczepionej leczone przezskórną embolizacją — opis przypadku

Wskazaniami do przezskórnej biopsji nerki przeszczepionej najczęściej są: brak podjęcia funkcji nerki po transplantacji, podejrzenie odrzucania przeszczepu, diagnostyka pogorszenia funkcji nerki przeszczepionej. Zabieg ten jest obarczony powikłaniami, takimi jak krwawienie, przetoka tętniczo-żylna, krwiomocz. W artykule przedstawiono opis przypadku pacjenta po przeszczepie nerki od dawcy zmarłego, u którego po wykonanej przezskórnej biopsji cienkoigłowej nastąpił masywny krwiomocz. Pacjenta początkowo leczono zachowawczo z dobrym skutkiem. Z powodu nawracających epizodów krwawienia z dróg moczowych i pogorszenia się funkcji nerki przeszczepionej wykonano przezskórną embolizację przetoki tętniczo-żylnej w nerce przeszczepionej. Uzyskano trwałe ustąpienie krwawienia, a funkcja przeszczepu w trakcie trzymiesięcznej obserwacji uległa poprawie

AA amyloidosis — a curable disease. Case reports

Amyloidoza AA (skrobiawica wtórna) jest powikłaniem wieloletniego stanu zapalnego. Obecnie, w krajach wysokorozwiniętych, w tym w Polsce, występuje ona najczęściej w przebiegu chorób autoimmunologicznych. Kilkadziesiąt lat temu natomiast była przede wszystkim konsekwencją nieleczonych chorób infekcyjnych. Niezależnie od tego, jaka jest pierwotna przyczyna prowadząca do odkładania się złogów amyloidu w narządach, w każdym przypadku możliwa jest remisja choroby. Należy tylko skutecznie leczyć schorzenie prowadzące do jej powstania. W artykule przedstawiono trzy przypadki skutecznego leczenie amyloidozy AA.Amyloidosis AA (reactive amyloidosis) is a result of long-lasting inflammatory process. Nowadays, in a highly developed countries, including Poland, amyloidosis is mainly caused by autoimmune diseases. Several years ago, in the majority of cases, the disease was a consequence of untreated infections. Regardless of the cause, it is possible to achieve remission of amyloidosis when inflammatory process is properly treated. Three cases of effectively treated AA amyloidosis are presented in this paper

Recurrence of Cryoglobulinemia Secondary to Hepatitis C in a Patient with HCV RNA (−) Negative in the Serum

Hepatitis C virus infection is associated with many extrahepatic manifestations such as mixed cryoglobulinemia (MC). Renal manifestation of HCV infection might present as cryo-positive membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN). First-line therapy includes antiviral treatment as the underlying infection leads to formation of immune complexes. After introducing direct-acting antiviral agents (DAAs) cure rates of HCV infection increased. Sustained virologic response (SVR) is defined as the absence of HCV RNA in serum by a sensitive test performed 12 or 24 weeks after the end of antiviral treatment. Although HCV RNA is undetectable in the serum, it may be present in hepatocytes and peripheral blood mononuclear cells (occult HCV infection). However, the impact of DAA treatment on occult HCV infection is not clear. We report a case of recurrence of MC with MPGN and development of lymphoproliferative disorder 2 years after achieving SVR

Skuteczność mykofenolanu mofetilu w opornym na konwencjonalne leczenie zespole Goodpasture’a — opis przypadku i przegląd literatury

Zespół Goodpasture’a jest rzadką chorobą autoimmunologicznącharakteryzującą się występowaniemgwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenianerek, krwotokami śródpęcherzykowymi i obecnościąprzeciwciał przeciwko błonie podstawnejkłębuszków (GBM). Mimo intensywnego leczeniaimmunosupresyjnego wspartego zabiegami plazmaferez,schorzenie to często prowadzi do schyłkowejniewydolności nerek.U większości pacjentów poziom przeciwciał anty--GBM zmniejsza się do nieoznaczalnego w ciągukilku miesięcy od początku choroby. Są oni zwykledobrymi kandydatami do przeszczepienia nerki, podwarunkiem że miano przeciwciał pozostaje ujemneprzez przynajmniej 12 miesięcy.W artykule przedstawiono przypadek 31-letniegopacjenta ze schyłkową niewydolnością nerekw przebiegu zespołu Goodpasture’a, u którego mianoprzeciwciał anty-GBM utrzymywało się na wysokimpoziomie, mimo powtarzanych plazmaferez i immunosupresjiz użyciem cyklofosfamidu i steroidów.Pacjent nie mógł być umieszczony na liście oczekującychna przeszczep nerki, ponieważ obecnośćprzeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszkówznacząco zwiększa ryzyko nawrotu chorobyi wczesnej utraty przeszczepu. Z tego względu rozpoczętoterapię mykofenolanem mofetilu, co spowodowałonatychmiastowe zmniejszenie poziomuprzeciwciał do wartości niewykrywalnych.Obecnie w surowicy pacjenta nadal nie stwierdzasię obecności przeciwciał, a sam chory jest zgłoszonydo zabiegu przeszczepienia nerki. Jest to jedenz pierwszych przypadków opisania skutecznościmykofenolanu mofetilu w hamowaniu produkcjiprzeciwciał anty-GBM