Udar niedokrwienny mózgu w przebiegu dziecięcego pierwotnego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego (cPACNS) - opis przypadku i przegląd literatury

Introduction: Primary angiitis of central nervous system in childhood (cPACNS) is a rare idiopathic inflammatory disease and an increasing cause of acute ischemic stroke in children. Due to heterogenous classification and poorly understood pathomechanism there are no estimated prevalence and treatment guidelines for PACNS in pediatric population. Case report: A 6-year-old boy with symptoms of acute ischemic stroke was admitted. Neurological examination revealed left hemiparesis. After exclusion of brain hemorrhage the patient was primarily treated with anticoagulants. Brain magnetic resonance (MRI) showed reduced flow with longitudinal stenosis in right internal carotid artery and right middle cerebral artery. Numerous ischemic focuses acute and chronic were found in right cortical and subcortical regions. Hematologic disorders were excluded, as were other inflammatory disorders. Due to imaging studies and clinical features primary angiitis was suspected. Corticosteroids were administrated and regression of neurological deficits was observed. Eventually cPACNS was diagnosed. Conclusion: cPACNS should be considered after exclusion of systematic, rheumatological and secondary causes of vasculitis. Fast diagnosis and administration of therapy is absolutely essential as most of the case series carried on adult population suggest a favorable clinical outcome of cPACNS early treated with steroids.Wstęp: Dziecięce pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (ang. childhood primary angiitis of cerebral nervous system, cPACNS) jest rzadką, idiopatyczną chorobą zapalną. Jej rozpoznawalność w populacji dziecięcej wzrasta, jednak ze względu na brak jednoznacznej klasyfikacji zachorowalność w grupie pediatrycznej wciąż pozostaje nieznana. Patofizjologia choroby jest słabo poznana, co przyczynia się do braku wytycznych dotyczących leczenia. Opis przypadku: 6-letni chłopiec został przyjęty z objawami ostrego udaru niedokrwiennego mózgu. Przy przyjęciu w badaniu neurologicznym stwierdzono masywny niedowład połowiczy lewostronny. Po wykluczeniu krwotoku śródmózgowego włączono leczenie przeciwzakrzepowe. Badanie rezonansu magnetycznego mózgowia z funkcją angiografii (angio-MRI) wykazało redukcję przepływu i podłużne zwężenia w prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej i prawej tętnicy środkowej mózgu. Liczne ogniska niedokrwienne, zarówno ostre jak i przewlekłe, zostały uwidocznione w regionach korowych i podkorowych obu półkul mózgu. Obraz radiologiczny odpowiadał pierwotnemu zapaleniu naczyń mózgowia. W trakcie procesu diagnostycznego wszelkie zaburzenia hematologiczne, jak i zapalenia tętnic na tle wtórnym zostały wykluczone. Ze względu na obraz MRI włączono leczenie sterydami, co spowodowało stopniową regresję deficytów neurologicznych, a także poprawę przepływu przez zwężone tętnice uwidocznioną w badaniu obrazowym. Ostatecznie postawiono rozpoznanie pierwotnego zapalenia naczyń mózgu (cPACNS). Podsumowanie: cPACNS powinno być podejrzewane u pacjentów z charakterystycznymi, podłużnymi zmianami w obrębie naczyń mózgowia, u których wykluczono wtórne przyczyny zapalenia naczyń. Szybka diagnoza i włączenie terapii są kluczowe dla regresji zmian neurologicznych i powrotu pacjenta do pełnej sprawności