ENDOSCOPIC ULTRASOUND-GUIDED RESECTION OF SOMATOSTATINOMA OF THE AMPULLA OF THE MAJOR DUODENAL PAPILLA IN THE PATIENT WITH INHERITED NEUROFIBROMATOSIS

Case report. We present the case of a 50-year-old female patient with inherited type 1 neurofibromatosis, who was found to have a tumor in the major duodenal papilla. She underwent endoscopic ultrasound-guided resection of the major duodenal papilla with subsequent histological and immunohistochemical examination. Discussion. Somatostatinomas are rare neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract with an annual incidence of 1 case per 40 million people. The combination of type 1neurofibromatosis and somatostatinoma of the ampulla of the major duodenal papilla occurs extremely rarely. Endoscopic ultrasound provides visualization of tumor spread in all layers of the intestinal wall and in the major duodenal papilla, thus giving opportunity to perform radical surgery by minimally invasive method. Conclusions. Minimally invasive endoscopic surgery in patients with a combination of type 1 neurofibromatosis and somatostatinoma is a good alternative to pancreatic resection in this rare category of patients. Further follow-up studies are needed

ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Introduction: Metastases in the pancreas are very rare and amount 4.5% of all tumors of the pancreas. As a rule such tumors don’t have any specific symptoms and are diagnosed spontaneously. The most frequent metastasizing to the pancreas tumor is renal cell carcinoma, then in descending order – colorectal cancer, melanoma, sarcoma and lung cancer. Prognosis is based on the histology of the primary tumor and the stage of the disease.Case reports: This article describes cases of metastases of renal cell carcinoma, colorectal cancer, lung cancer and locally advanced cases of gastric cancer and lymphoma.Conclusion: In this article 10 cases of secondary tumors of the pancreas are presented which amounts 5,4% (10 of 184)of all tumors of the pancreas during this period. In 6 cases metastases are found and in 4 cases – local invasion. It is very important to provide differential diagnosis with primary tumors of the pancreas because treatment strategy may differ significantly. It is difficult to choose right treatment strategy in patients with such diagnosis due to its rarity.Введение: метастазы в поджелудочную железу крайне редки и составляют 4,5% всех опухолей поджелудочной железы. Как правило протекают бессимптомно  и выявляются случайно. Наиболее частым раком, метастазирующим в поджелудочную железу, является почечно-клеточный рак, после него в убывающем порядке следуют колоректальный рак, меланома, саркома и рак легких. Прогноз жизни больных определяется гистогенезом первичной опухоли и распространенностью онкологического процесса. Описание случаев: в данной статье представлены случаи метастазов почечно-клеточного рака, рака толстой кишки, рака легкого и местнораспространенных поражений при раке желудка и лимфомы. Вывод: приведено 10 наблюдений вторичных опухолей поджелудочной железы, что составило 5,4% (10 из184) от всех исследованных опухолей железы за этот период. По типу распространения:  в 6-и случаях отмечено метастатическое поражение железы и 4-х случаях — локальная инвазия.  Важным в обследовании  подобных больных является проведение  дифференциального диагноза с первичной  опухолью поджелудочной железы,  поскольку лечебная  тактика может существенно отличаться. Трудно решить вопрос о выборе правильной тактики лечения больных с данными нозологическими формами, за счет их чрезвычайной редкости

МЕТАСТАЗЫ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ И ОСНОВАНИЕ ЧЕРЕПА КАРЦИНОМ, РЕДКО МЕТАСТАЗИРУЮЩИХ В ЦНС. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ 51 НАБЛЮДЕНИЯ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Metastases of malignant tumors to the brain represent a severe manifestation of far gone oncological disease. Modern possibilities of combined treatment dictate the requirements for understanding the epidemiology, etiology, pathogenesis and morphology of brain metastases. It has been long observed that certain tumors: breast, lung, colon and kidney cancer and melanoma - are the most frequent origins of the brain metastases. However, other tumors, much less, but are also capable to metastasize to the CNS. In this paper, a detailed clinical and morphological investigation of the brain metastases from the origins different from the most common metastatic tumors of the brain is presented. Karnovskiy index before surgery and presence of non-brain metastases are significant criteria of the prognosis. Literature review is presented in this article.Метастазы злокачественных опухолей в головной мозг представляют собой тяжелое проявление далеко зашедшего  онкологического процесса.  Современные  возможности  комбинированного  лечения  диктуют требования к пониманию эпидемиологии, этиологии, патогенеза и морфологии метастазов в головной мозг (МГМ). Издавна замечено,  что определенные  опухоли: рак молочной железы, легкого, толстой кишки, почки и меланома — наиболее частые источники  МГМ. Однако другие опухоли, хотя и гораздо реже, также способны метастазировать в ЦНС. В работе проведено подробное клинико-морфологическое исследование метастазов в головной мозг из источников, не относящихся к наиболее  частым метастазирующим  в мозг опухолям. Индекс Карновского до операции и наличие внемозговых метастазов — досоверные критерии прогноза. Приводится обзор литературы по теме

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЛЕЧЕНИЯ ПАПИЛЛЯРНОЙ УРОТЕЛИАЛЬНОЙ КАРЦИНОМЫ НИЗКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ БОЛЬШИХ РАЗМЕРОВ

Last World Health Organization 2016/ISUP (International Society of Urologic Pathologists) papillary urinary tumor classification include papillary urothelial neoplasm of low malignant potential (PUNLMP).  This type of tumor is characterized by minimal atypia as well as low recurrence and progression rates. The article describes a clinical case of large PUNLMP treatment.В текущей классификации Всемирной организации здравоохранения 2016/ISUP (International Society of Urologic Pathologists) папиллярных опухолей мочевого пузыря выделена уротелиальная карцинома низкой степени злокачественности (papillary urothelial neoplasm of low malignant potential, PUNLMP), характеризующаяся минимальными признаками атипии, а также низкими рисками развития рецидива и прогрессирования. В настоящей статье описан клинический случай лечения PUNLMP большого размера

Морфологическое обоснование применения интраоперационной лучевой терапии для профилактики локорегионального рецидива у больных с протоковой аденокарциномой поджелудочной железы

Background. It is well recognized that pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC) is associated with very poor prognosis, early locoregional invasion and distant metastases. One reason for this is the proliferation of tumor growth through perineural spaces.Aim. To evaluate the efficacy of intraoperative radiation therapy (IORT) for the extrapancreatic perineural invasion (EPPI) in the development of locoregional recurrence in patients with PDAC. Results. In 14.5% (22/152) the tumor was pT1–2, pN0, extraPn 0, R0. R1 detected in 32.1% (49/152). ExtraPn was detected in 36.8% of cases (56/152). Metastases in regional lymph nodes was found in 62.5% (95/152) of cases. In the study of autopsybasic morphological parameters speakers include locoregional tumor progression and / or a distant progression. Locoregional recurrence was found in 85% of cases (29/34), which is manifested by the presence of perineural invasion. The mean time from surgery until locoregional recurrence without extraPn –14 months, with the presence of extraPn – 9 months.Conclusion. Thus, the absence of regional lymph nodes and/or with positive surgical margin does not preclude the development of locoregional recurrence in patients with PDAC. This is what necessitates a combined approach to the treatment of these patients, including surgery, supplemented by conducting IORT that effectively influences on tissues and reduces the number of local recurrence.Введение. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы ассоциируется с очень плохим прогнозом, ранней локорегиональной инвазией и быстрым развитием отдаленных метастазов. Одной из причин этого является высокая частота периневральной инвазии. Цель. В данном исследовании показана необходимость комбинированного подхода к лечению больных с протоковой аденокарциномой поджелудочной железы в видеприменения радикального хирургического вмешательства, дополненного ИОЛТ.Результаты. В 14,5% (22/152) можно утверждать об ограничении опухоли в пределах ПЖ, что соответствует рТ 1–2, pN0, extraPn 0, R0. Показатель R1 обнаружен в 32,1% случаев (49/152). Экстрапанкреатическая периневральная инвазия выявлена в 36,8% случаев (56/152). Метастазы в региональных лимфатических узлах  бнаружили в 62,5% (95/152) случаев ПАК ПЖ. При исследовании аутопсийного материалаосновные морфологические параметры динамики опухоли включают локорегионарную прогрессию и/или дистантную прогрессию. Локорегионарный рецидив обнаружен в 85% случаев (29/34), проявляющийся наличием экстарпанкреатической периневральной инвазии в ложе удаленной опухоли. Среднее время от оперативного лечения до локорегионарного рецидива без extraPn – 14 месяцев, с наличием extraPn – 9 месяцев.Выводы. Локорегионарный рецидив у больных непосредственно cвязан с наличием именно экстрапериневральной инвазии. Выявленная субпопуляция больных без дистантной прогрессии, а только с наличием локорегионарного распространения, диктует необходимость применения комбинированного подхода с обязательным использованием ИОЛТ для достижения максимального эффекта от проведенного хирургического лечения и увеличения продолжительности жизни больных с протоковым раком поджелудочной железы

СОЛИДНО-ПСЕВДОПАПИЛЛЯРНАЯ ОПУХОЛЬ ТЕЛА-ХВОСТА ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У МУЖЧИНЫ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Background. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare neoplasm, accounting for only 1–2 % of all pancreatic neoplasms and having a tendency to affect mainly young women.Material and methods. We report a case of a solid pseudopapillary tumor of the pancreas in a 28-year-old man treated with laparoscopic distal pancreatectomy in Moscow Botkin Hospital.Results. The tumor was discovered incidentally by routine survey ultrasound or computed tomography of the abdomen. The patient underwent distal pancreatectomy with splenectomy. The immunohistochemical study showed a pronounced positive nuclear staining for β-catenin and progesterone and a negative staining for chromogranin A and synaptophysin, thus confirming the presence of solid pseudopapillary tumor of the pancreas.Conclusion. In case of pancreatic tumor, even in male patients, a solid pseudopapillary tumor must be considered in the differential diagnosis. Surgical strategies should be based on the location, size of the tumor and the involvement of adjacent organs, because R0-resection with a solid pseudopapillary tumor leads to a good 5-year survival.Введение. Солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы – довольно редкое новообразование, которое составляет менее 2 % от всех злокачественных опухолей поджелудочной железы, и встречается чаще всего у молодых женщин.Материал и методы. На базе Городской клинической больницы им. С.П. Боткина г. Москвы выполнено хирургическое лечение солидно-псевдопапиллярной опухоли тела и хвоста поджелудочной железы у мужчины 28 лет.Результаты. Объемное поражение поджелудочной железы было выявлено при плановом обследовании. Учитывая размер опухоли и солидный её характер, выполнена лапароскопическая дистальная резекция поджелудочной железы со спленэктомией. При иммуногистохимическом исследовании отмечена выраженная положительная ядерная реакция с β-катенином и прогестероном и отрицательная реакция с хромогранином А и синаптофизином, что позволило сделать вывод о наличии у пациента солидно-псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы.Выводы. При опухолевом поражении поджелудочной железы даже у лиц мужского пола в дифференциальном диагнозе обязательно должна рассматриваться солидно-псевдопапиллярная опухоль. Хирургические стратегии следует выбирать в зависимости от расположения и размера опухоли и вовлеченности смежных органов, поскольку R0-резекция при солидно-псевдопапиллярной опухоли приводит к хорошей 5-летней выживаемости

Гемангиоперицитома полового члена (клинический случай)

Penile tumors are usually presented by squamous cell carcinoma arising from the foreskin epithelium or glans of the penis. Other types of tumors are relatively rare that is why the diagnosis and treatment algorithms of them are understudied. Here we report a case of the surgical treatment of the patient with rare vascular tumor (hemangiopericytoma) arising from the corpora cavernosa of the penis. This is an exceptional site for this rare tumor with absence of previously reported cases in the published literature.Злокачественные новообразования полового члена в подавляющем большинстве (около 95 %) случаев представлены плоскоклеточным раком, исходящим из эпителия крайней плоти и головки. При этом опухоли полового члена других типов встречаются значительно реже, а отсутствие релевантной клинической и научной информации об их вариантах и течении может существенно затруднить лечение данной социально значимой патологии. Представляем клиническое наблюдение гемангиоперицитомы кавернозных тел. По нашим данным, к настоящему времени в мировой литературе имеется всего 1 описанный клинический случай развития данной опухоли в половом члене

ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ РЕЗЕКЦИЯ СОМАТОСТАТИНОМЫ АМПУЛЫ БОЛЬШОГО ДУОДЕНАЛЬНОГО СОСОЧКА ПОД КОНТРОЛЕМ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ У БОЛЬНОЙ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ НЕЙРОФИБРОМАТОЗОМ

Case report. We present the case of a 50-year-old female patient with inherited type 1 neurofibromatosis, who was found to have a tumor in the major duodenal papilla. She underwent endoscopic ultrasound-guided resection of the major duodenal papilla with subsequent histological and immunohistochemical examination. Discussion. Somatostatinomas are rare neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract with an annual incidence of 1 case per 40 million people. The combination of type 1neurofibromatosis and somatostatinoma of the ampulla of the major duodenal papilla occurs extremely rarely. Endoscopic ultrasound provides visualization of tumor spread in all layers of the intestinal wall and in the major duodenal papilla, thus giving opportunity to perform radical surgery by minimally invasive method. Conclusions. Minimally invasive endoscopic surgery in patients with a combination of type 1 neurofibromatosis and somatostatinoma is a good alternative to pancreatic resection in this rare category of patients. Further follow-up studies are needed.Описание клинического случая. Пациентка В., 50 лет, страдающая наследственным нейрофиброматозом 1-го типа, обратилась в ГКБ им. С.П. Боткина в связи с выявленным образованием в проекции большого дуоденального сосочка (БДС). Проведена папилэктомия с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием. Обсуждение. Частота встречаемости соматостатиномы составляет около 1 случая на 40 млн. человек. Сочетание нейрофиброматоза 1-го типа и соматостатиномы именно ампулы БДС исчисляется единицами. Благодаря визуализации распространения опухоли во всех слоях стенки кишки и БДС посредством эндосонографии появилась возможность выполнять радикальные эндохирургические операции. выводы. Применение органосберегающих эндоскопических резекционных вмешательств у больных с сочетанием наследственного нейрофиброматоза и соматостатиномы ампулы большого дуоденального сосочка малых размеров может служить альтернативой панкреатогастродуоденальной резекции.

An Integrated TCGA Pan-Cancer Clinical Data Resource to Drive High-Quality Survival Outcome Analytics

For a decade, The Cancer Genome Atlas (TCGA) program collected clinicopathologic annotation data along with multi-platform molecular profiles of more than 11,000 human tumors across 33 different cancer types. TCGA clinical data contain key features representing the democratized nature of the data collection process. To ensure proper use of this large clinical dataset associated with genomic features, we developed a standardized dataset named the TCGA Pan-Cancer Clinical Data Resource (TCGA-CDR), which includes four major clinical outcome endpoints. In addition to detailing major challenges and statistical limitations encountered during the effort of integrating the acquired clinical data, we present a summary that includes endpoint usage recommendations for each cancer type. These TCGA-CDR findings appear to be consistent with cancer genomics studies independent of the TCGA effort and provide opportunities for investigating cancer biology using clinical correlates at an unprecedented scale. Analysis of clinicopathologic annotations for over 11,000 cancer patients in the TCGA program leads to the generation of TCGA Clinical Data Resource, which provides recommendations of clinical outcome endpoint usage for 33 cancer types