Tratamiento de la mielofibrosis idiopática crónica con bajas dosis de talidomida.: Comunicación de 2 casos Treatment of chronic idiopathic myelofibrosis with talidomide low doses.: Report of 2 cases

La mielofibrosis idiopática crónica (MIC), también conocida como metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis primaria, mieloesclerosis con metaplasia mieloide, y mielofibrosis idiopática, se caracteriza por esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, anemia progresiva, reacción leucoeritroblástica, hematíes en lágrimas en sangre periférica y fibrosis en médula ósea. Se han obtenido beneficios modestos con las terapias para la anemia (eritropoyetina y andrógenos) o la esplenomegalia (hidroxiurea, interferón-alfa). Ninguno de estos regímenes confiere un beneficio de supervivencia o cambio demostrable en la fibrosis intramedular. La ausencia de tratamiento eficaz para la enfermedad ha llevado al estudio de sus mecanismos patogénicos y el uso de nuevas alternativas terapéuticas. Se describen 2 pacientes con diagnóstico de MIC de 9 y 5 años de evolución que debido a los altos requerimientos transfusionales y la gran esplenomegalia, se les administró tratamiento con talidomida y prednisona. El tratamiento combinado logró aumento de las cifras de hemoglobina y de los conteos de plaquetas y una reducción y eliminación de los requerimientos transfusionales.Chronic idiopathic myelofibrosis (CIM) also known as agnogenic myeloid metaplasia, primary myelosclerosis with myeloid metaplasia and idiopathic myelofibrosis is characterized by splenomegalia, extramedullary hematopoiesis, progressive anemia, leukoerythroblastosis reaction, tears white cells in peripheral blood and bone marrow fibrosis. There have been modest benefits with anemia therapies (erythropoietin and androgens) or the splenomegalia (hydroyurea, alpha-interferon). Neither of these regimes confers survival benefit or a demonstrable change in extramedullary fibrosis. The lack of an effectiveness treatment for this disease has leads us to study its pathogenic mechanisms and the use of new therapeutical alternatives. Two cases are described diagnosed with CIM with a course of 9 and 5 years and due to the high transfusion requirements and a significant splenomegalia it was necessary to administer a treatment with thalidomide and prednisone. Combination treatment achieved an increase in hemoglobin figures and of platelet counts and a decrease and elimination of transfusion requirements

El priapismo en la drepanocitosis Priapism related to drepanocytemia

El priapismo es una erección del pene anormal, prolongada y dolorosa, no relacionada con el deseo sexual. La mayoría de los pacientes afectados presentan el denominado priapismo isquémico que puede tener importantes repercusiones sobre la función eréctil. La incidencia en los enfermos con drepanocitosis es mayor del 40 % y su manejo así como su profilaxis, tienen particularidades que aún hoy son objetos de investigación y controversias. La hidroxiurea puede ser útil en el tratamiento preventivo de esta complicación, aunque la dosis diaria puede ser un poco mayor de la usada habitualmente en estos enfermos.Priapism is an abnormal, lengthy and painful penis erection non-related to sexual desire. Most of patients affected have the so-called ischemic priapism with significant repercussions on erectile function. Incidence of patients presenting with drepanocytemia is higher than 40% and its management as well as its prophylaxis have distinctive features that even today are a matter of research and controversies. Hydroxyurea may be useful in preventive treatment of this complication, although the daily dose may be a bit higher than usual in these patients

Rituximab: historia, farmacología y perspectivas Rituximab: history, pharmacology and perspectives

El rituximab integra la primera generación de anticuerpos monoclonales anti CD20 que se utiliza como terapia biológica en los síndromes linfoproliferativos crónicos de estirpe B, en enfermedades autoinmunes y en otras entidades donde hay proliferación de linfocitos B. Es un anticuerpo monoclonal quimérico murino/humano que se obtiene por ingeniería genética, con eficacia y seguridad probadas, y que se puede usar como monoterapia o combinado con quimioterapia. En esta revisión se exponen los antecedentes históricos, la farmacología y las perspectivas de este medicamento.The Rituximab tartrate is part of the first generation of anti-CD20 monoclonal antibodies used as biological therapy in stock 3 chronic lymphoproliferative syndromes, in autoimmune diseases, and in others entities where is present a B lymphocyte proliferation. It is a murine/human chimera monoclonal antibody obtained by genetic engineering, with a proven safety and effectiveness and that may be used as monotherapy or combined with chemotherapy. In present review are showed the historical backgrounds, the pharmacology and the perspectives of this drug

Sickle cell disease and pregnancy. Experience at the Instituto de Hematologia e Inmunología, Cuba Anemia drepanocítica y embarazo. Experiencia en el Instituto de Hematología e Inmunología, Cuba

Pregnancy in women with sickle cell disease (SCD) is a high-risk situation associated with increased incidence of maternal and fetal morbidity and mortality. In Cuba, the maternal care program includes the primary level and the gestational age at booking is before the 12 week of gestation and all deliveries are institutional. All pregnant women with SCD in La Habana are attended at the Institute of Hematology and Immunology (IHI) by a multidisciplinary team and labor takes place at the obstetrics service of the General Hospital next to the IHI. From January 2000 to December 2009, 68 pregnant women with SCD were attended in labor; the frequency of the visits is every two weeks from gestational age at booking until week 32 of pregnancy and weekly until week 36 when they are hospitalized, in week 38 induction of labor is made. Patients were hospitalized upon the appearance of any event and in such cases induction of labor was made in week 36, if fetus was mature. The fetal well-being was evaluated starting from week 28 and every two weeks until childbirth. Non prophylactic blood transfusion or prophylactic exchange transfusions were indicated as this depends on the criteria of attending team; only 16 patients presented alert signs of requiring blood transfusion, 4 requiring blood exchange transfusions. All these procedures were carried out in the third trimester of pregnancy; 47 patients required caesarea indicated by the obstetrician; 17 newborns were underweight but only one with low apgar score. Two fetal deaths occurred and one new born had early neonatal death. Only one maternal death was reported.<br>El embarazo en la anemia drepanocítica (AD) es considerado una situación de alto riesgo por la alta incidencia de la morbimortalidad materno-fetal. En Cuba, el programa de atención integral a las embarazadas se incluye desde el nivel primario de salud y la captación se realiza antes de las 12 sem de gestación y los partos son institucionales. Todas las embarazadas con AD en La Habana son atendidas en el Instituto de Hematología e Inmunología (IHI) por un equipo multidisciplinario y los partos se realizan en el Servicio de Obstetricia del Hospital General Docente "Enrique Cabrera". Desde enero del año 2000 hasta diciembre del 2009, 68 embarazadas con AD fueron atendidas por un equipo multidisciplinario. La frecuencia de las consultas fue quincenal hasta las 32 sem de la gestación y posteriormente semanal hasta la sem 36 en que fueron ingresadas; el embarazo se interrumpió en la sem 38. Las pacientes que presentaron algún evento fueron hospitalizadas y en ellas la interrupción se realizó en la sem 36 si el feto era viable. El bienestar fetal fue evaluado desde la sem 28 cada 2 sem hasta el nacimiento. No se realizaron transfusiones ni exanguinotransfusiones profilácticas y solo fueron indicadas según los criterios del equipo médico tratante; 16 pacientes recibieron transfusiones de glóbulos y la exanguinotransfusión se realizo en 4, todas en el tercer trimestre del embarazo. En 47 pacientes se realizó cesárea y siempre por indicación obstétrica; 17 recién nacidos tuvieron bajo peso pero solo uno tuvo un conteo de Apgar bajo. Ocurrieron 2 muertes fetales y una neonatal; se reportó una muerte materna

Reacciones adversas del imatinib como droga de segunda línea en pacientes con leucemia mieloide crónica Adverse reactions to imatinib as second-line drug in patients with chronic myeloid leukemia

El imatinib es un inhibidor sintético de la tirosina cinasa usado en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) y considerado como la droga de primera línea para el tratamiento de la enfermedad. Los efectos adversos más comunes son: náuseas, dolores musculoesqueléticos, diarrea, erupción cutánea, fatiga y mielosupresión, a expensas, fundamentalmente, de la línea granulopoyética. Se realizó un estudio en 43 pacientes adultos (23 femeninos y 20 masculinos) con LMC Ph+ en fase crónica, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología y en otros servicios de hematología del país. Todos los casos presentaron resistencia o intolerancia al tratamiento con interferón alfa recombinante (INF&#945;) y recibieron terapia con imatinib (400mg/día) en el período comprendido entre abril del 2003 hasta julio del 2008. El 48,8 % de los pacientes no tuvieron reacciones adversas. Dentro de los efectos adversos no hematológicos, los más frecuentes fueron: 23,3 % dolores óseos, musculares o ambos; 23,3 % edemas; 20,9 % hipopigmentación de la piel; y 11,6 % nódulos subcutáneos. Dentro de las reacciones hematológicas, en el 14 % se diagnosticó la anemia hemolítica inmune por droga; en el 11,6 % la trombocitopenia inmune por droga; y en el 9,3 % bicitopenia.Imatinib is a synthetic inhibitor of kinase-tyrosine used in the treatment of chronic myeloid leukemia (CML) and also is considered as the first-line drug for the treatment of this entity. The commonest side effects include: nausea, musculoskeletal pains, diarrhea, cutaneous eruption, fatigue and myelosuppression mainly at the expense of granulopoiesis line. A study was conducted in 43 adult patients (23 females and 20 males) presenting with CML pH+ in chronic phase, seen in the Hematology and Immunology Institute and in other Hematology services in our country. All cases showed resistance and intolerance to treatment with recombinant Alfa-Interferon (INF&#945;) and Imatinib therapy (400 mg/day) from April, 2003 to July, 2008. The 48,8% of patients have not adverse reactions. The more frequent non-hematologic side effects include bone, muscular or both pain (23%), edema (23,3%); skin hypopigmentation (20,9%), and subcutaneous nodules (11,6%). In hematological reactions are included the drug-hemolytic anemia (14%) drug-immune anemia, drug immune thrombocytopenia (11,6%) and bicitopenia ( 9,3%)

Mieloma múltiple y embarazo: Primer reporte de caso en Cuba The multiple myeloma and the pregnancy: First case report in Cuba

La aparición de un mieloma múltiple (MM) en la mujer durante la edad reproductiva es extremadamente inusual. Se han comunicado una docena de casos de los que solo 5 debutaron durante la gestación. Se presenta a una paciente de 31 años con una gestación de 18 semanas, remitida por astenia e hiperémesis. Ingresó por anemia y dolores óseos. En los exámenes complementarios se demostró la infiltración de la médula ósea por células plasmáticas, la presencia de una banda monoclonal en el suero, así como lesiones osteolíticas extensas en la columna lumbar. De acuerdo con el estudio inmunohistoquímico de las células plasmáticas, se diagnosticó un MM IgA lambda. Se realizó una microcesárea con esterilización quirúrgica y se inició tratamiento con la asociación de vincristina, adriamicina y dexametasona. Una vez lograda la remisión de la enfermedad, comenzó tratamiento de mantenimiento con interferón a. Es el sexto caso comunicado en la literatura que comienza durante la gestación y el primero que se describe en Cuba.Appearance of a multiple myeloma (MM) in woman during the reproductive age is extremately uncommon. A dozen of cases have been reported where 5 appeared during pregnancy. This the case of a female patient aged 31 with 18 weeks of pregnancy, referred due to asthenia and hyperemesis. She was admitted due to anemia and bone pains. Complementary examinations showed the bone marrow infiltration by plasmatic cells, the presence of a monoclonal band in serum, as well as extended osteolytic lesions in lumbar spine. According to immunohistochemistry study of plasmatic cells a MM IgA lambda diagnosis. A micro-cesarean section was performed with surgical sterilization and treatment with association of Vincristine, Adryamycin and Dexamethasone. When disease remission was achieved we applied supportive treatment with a-Interferon. This is the sixth case reported in literature starting during pregnancy and the first one described in Cuba

Desarrollo normal del embarazo en dos pacientes con leucemia mieloide crónica tratadas con interferón-a

La leucemia mieloide crónica (LMC) es un trastorno clonal que generalmente se diagnostica con facilidad porque las células leucémicas en más del 95 % de los pacientes presentan una anomalía citogenética característica, el cromosoma Filadelfia (Ph). El embarazo no tiene un efecto adverso sobre la enfermedad, pero esta puede comprometer potencialmente la circulación placentaria por leucoestasis, puede provocar bajo peso al nacer, nacimiento prematuro y aumento de la mortalidad. El mesilato de Imatinib se usa como terapia de primeria línea en estos pacientes pero existen numerosos reportes sobre su acción teratogénica. El interferón-á es considerado la droga de elección en el tratamiento durante el embarazo. Se describen dos pacientes con diagnóstico de LMC y embarazo tratadas con interferón-a; la primera al diagnóstico de la enfermedad y la segunda a los 3 años de tratamiento con mesilato de Imatinib, el cual suspendió un mes antes de la gestación. Los dos embarazos se desarrollaron satisfactoriamente al igual que los fetos y nacieron dos niños con buena vitalidad que actualmente están sanos y con un desarrollo psicomotor normal