The Castilian Spanish version of the Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR)

The Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR) is a new parent/patient reported outcome measure that enables a thorough assessment of the disease status in children with juvenile idiopathic arthritis (JIA). We report the results of the cross-cultural adaptation and validation of the parent and patient versions of the JAMAR in the Castilian Spanish language. The reading comprehension of the questionnaire was tested in 10 JIA parents and patients. Each participating centre was asked to collect demographic, clinical data and the JAMAR in 100 consecutive JIA patients or all consecutive patients seen in a 6-month period and to administer the JAMAR to 100 healthy children and their parents. The statistical validation phase explored descriptive statistics and the psychometric issues of the JAMAR: the three Likert assumptions, floor/ceiling effects, internal consistency, Cronbach\u2019s alpha, interscale correlations, test\u2013retest reliability and construct validity (convergent and discriminant validity). A total of 526 JIA patients (8.6% systemic, 49.4% oligoarticular, 18.2% RF negative polyarthritis, 23.8% other categories) and 78 healthy children, were enrolled in six centres. The JAMAR components discriminated well healthy subjects from JIA patients. All JAMAR components revealed good psychometric performances. In conclusion, the Castilian Spanish version of the JAMAR is a valid tool for the assessment of children with JIA and is suitable for use both in routine clinical practise and clinical research

Estudio de HLA de clase I y KIR en artritis reumatoide

INTRODUCCION La Artritis Reumatoide (AR) es una enfermedad crónica de causa desconocida y naturaleza autoinmune. Hasta ahora se han encontrado locus de susceptibilidad en región del complejo mayor de histocompatibilidad humano (HLA) de clase I y fundamentalmente de clase II. Los receptores KIR (Killer immunoglobulin like receptors) reconocen fundamentalmente moléculas HLA de clase I entre otros ligandos, y son capaces de activar la célula NK y provocar una respuesta inmune inicialmente innata pero con posibilidad de derivar en una respuesta adaptativa persistente, típica de la AR. Los receptores KIR se heredan de una manera compleja, agrupándose en dos haplotipos fundamentales, el haplotipo A que codifica para un número limitado de receptores principalmente inhibidores y el haplotipo B que presenta mayor variabilidad y más genes que codifican para receptores activadores. Cada individuo dispone de dos copias de genes KIR, compuestos por una porción centromérica y otra telomérica. MATERIAL Y METODOS Estudio caso control de frecuencias alélicas de HLA de clase I, genes KIR y haplotipos KIR en 151 pacientes con AR y 150 controles. Se extrajo ADN de muestras de sangre periférica y se genotipo utilizando técnica PCR-SSP. Se buscaron diferencias en frecuencias alélicas entre casos y controles así como asociaciones de alelos en los pacientes con características clínicas, de actividad inflamatoria, calidad de vida, resultados de laboratorio y perfil de tratamiento. RESULTADOS Se encontró asociación significativa de la AR con haplotipo KIR B, el gen KIR2DS3 presente a este haplotipo y también con el haplotipo centromérico B01 respecto a la población control. Los pacientes con haplotipo B centromérico presentaron asociación con el grupo homocigoto para Bw6 del HLA de clase I respecto a controles, menos nódulos reumatoides, menor positividad de FR y menor proporción de doble positividad (FR más ACPA) en pacientes. También se asoció a menores valores medios de FR, ACPA, C3 y C4. En pacientes con KIR 2DS3 se obtuvo un valor medio menor de FR. HLA-A*03 se asoció a seropositividad para FR o ACPA en pacientes. CONCLUSIONES Los resultados del estudio del binomio HLA de clase I-KIR en artritis reumatoide apuntan a una mayor influencia de los genes KIR y haplotipo KIR en nuestra población, sobre todo en pacientes seronegativos sin nódulos reumatoides; sería interesante explorar la influencia del grupo Bw6 y otros ligandos KIR en la patogenia de la artritis reumatoide.BACKGROUND Rheumatoid Arthritis (AR) is an immune mediated chronic disease of unknown cause. Genetic susceptibility has been located in type I and mainly type II mayor human histocompatibility complex (HLA). KIRs (Killer immunoglobulin like receptors) recognize among other ligands type I HLA molecules and are capable for activating natural killer cells inducing an innate immune response; NK cells can also promote a persistent adaptive immune response, typical in RA. Inheritance of KIR receptors is complex and two different haplotypes, A and B, are defined. Haplotype A is well conserved and codes for fewer and more inhibitory receptors while haplotype B codifies a more variable set of KIRs with more activating receptors. Everyone has two sets of KIR genes composed by an independent centromeric and telomeric portion. MATERIALS AND METHODS Case control study of allelic frequency of class I HLA, KIR genes and KIR haplotypes in 151 RA patients and 150 controls. DNA was extracted from peripheral blood samples and genotyping performed using a PCR-SSP technique. Research restricted to case-control differences and associations between these alleles and clinical manifestations, disease activity, quality of life, laboratory findings or treatment profile among RA patients. RESULTS A significative association was found between RA and haplotype B, KIR2DS3 and centromeric haplotype B01 compared to control population. RA centromeric haplotype B01 patients associated to homozygosity for Bw6 compared to controls and less rheumatoid nodules, positivity for rheumatoid factor or double positivity (RF and ACPA), lower mean titles of RF, ACPA, C3 and C4 among RA patients. In KIR2DS3 positive RA patients RF title was also significantly lower. HLA-A*03 associated with positive RF or ACPA in RA patients. CONCLUSIONS Study results of class I HLA and KIR interaction in RA suggest a more prominent influence of KIR genes and KIR haplotype in our population, especially in seronegative patients with no rheumatoid nodules. It is of interest to explore the influence of group Bw6 and other potential ligands for KIR receptors in RA pathogenesis

Prevalence of familial autoimmune diseases in juvenile idiopathic arthritis: results from the international Pharmachild registry

Background Little is known about the disposition to autoimmune diseases (ADs) among children diagnosed with JIA. In this study, we provide a comprehensive overview of the prevalence of and factors associated with ADs in parents of children with juvenile idiopathic arthritis (JIA). Methods Prevalence rates of ADs and 95% Poisson confidence intervals were calculated for parents of JIA patients from the international Pharmachild registry and compared with general population prevalence rates as reported in the literature. Demographic, clinical and laboratory features were compared between JIA patients with and without a family history of AD using chi(2) and Mann-Whitney U tests. Results Eight thousand six hundred seventy three patients were included and the most common familial ADs were psoriasis, autoimmune thyroid disease, rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis. The prevalence of several ADs was higher in parents of the included JIA patients than in the general population. Clinical Juvenile Arthritis Disease Activity Scores at study entry and last follow-up were not significantly different between patients with (n = 1231) and without a family history of AD (n = 7442). Factors associated with familial AD were older age at JIA onset (P < 0.01), Scandinavian residence (P < 0.01), enthesitis-related arthritis, psoriatic arthritis and undifferentiated arthritis (P < 0.01), ANA positivity (P = 0.03) and HLA-B27 positivity (P < 0.01). Conclusions Familial AD proves to be a risk factor for JIA development and certain diseases should therefore not be overlooked during family health history at the diagnosis stage. A family history of AD is associated with the JIA category but does not influence the severity or disease course

Jornadas Nacionales de Robótica y Bioingeniería 2023: Libro de actas

Las Jornadas de Robótica y Bioingeniería de 2023 tienen lugar en la Escuela Técnica Superior de Ingeniería Industrial de la Universidad Politécnica de IVIadrid, entre los días 14 y 16 de junio de 2023. En este evento propiciado por el Comité Español de Automática (CEA) tiene lugar la celebración conjunta de las XII Jornadas Nacionales de Robótica y el XIV Simposio CEA de Bioingeniería. Las Jornadas Nacionales de Robótica es un evento promovido por el Grupo Temático de Robótica (GTRob) de CEA para dar visibilidad y mostrar las actividades desarrolladas en el ámbito de la investigación y transferencia tecnológica en robótica. Asimismo, el propósito de Simposio de Bioingeniería, que cumple ahora su decimocuarta dicción, es el de proporcionar un espacio de encuentro entre investigadores, desabolladores, personal clínico, alumnos, industriales, profesionales en general e incluso usuarios que realicen su actividad en el ámbito de la bioingeniería. Estos eventos se han celebrado de forma conjunta en la anualidad 2023. Esto ha permitido aunar y congregar un elevado número de participantes tanto de la temática robótica como de bioingeniería (investigadores, profesores, desabolladores y profesionales en general), que ha posibilitado establecer puntos de encuentro, sinergias y colaboraciones entre ambos. El programa de las jornadas aúna comunicaciones científicas de los últimos resultados de investigación obtenidos, por los grupos a nivel español más representativos dentro de la temática de robótica y bioingeniería, así como mesas redondas y conferencias en las que se debatirán los temas de mayor interés en la actualidad. En relación con las comunicaciones científicas presentadas al evento, se ha recibido un total de 46 ponencias, lo que sin duda alguna refleja el alto interés de la comunidad científica en las Jornadas de Robótica y Bioingeniería. Estos trabajos serán expuestos y presentados a lo largo de un total de 10 sesiones, distribuidas durante los diferentes días de las Jornadas. Las temáticas de los trabajos cubren los principales retos científicos relacionados con la robótica y la bioingeniería: robótica aérea, submarina, terrestre, percepción del entorno, manipulación, robótica social, robótica médica, teleoperación, procesamiento de señales biológicos, neurorehabilitación etc. Confiamos, y estamos seguros de ello, que el desarrollo de las jornadas sea completamente productivo no solo para los participantes en las Jornadas que podrán establecer nuevos lazos y relaciones fructíferas entre los diferentes grupos, sino también aquellos investigadores que no hayan podido asistir. Este documento que integra y recoge todas las comunicaciones científicas permitirá un análisis más detallado de cada una de las mismas