17 research outputs found
Neonatal hyperthyroidism: clinical pattern and therapy
Neonatal hyperthyroidism is a rare pathology, most often the consequence of Graves' disease in the mother. Around 0.2% of pregnant women have Graves disease and 1 to 2% of newborns of mother with Graves' disease. This article will describe the case of 4 newborns who have been diagnosed and treated in CHU-NDB between 2007 and 2011. The second part will focus on the new recommendations about the management of these young patients from foetal period to birth.Peer reviewe
An illustrative case of the POEMS syndrome
peer reviewedLe POEMS syndrome est une entité rare et invalidante caractérisée par une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une gammapathie monoclonale et des atteintes dermatologiques. Le diagnostic de cette infection est souvent tardif et représente un véritable défi au vu de l’hétérogénéité des formes cliniques.
Les chaînes légères sécrétées par les plasmocytes clonaux entraînent une surproduction de VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) responsable de la plupart des manifestations cliniques du POEMS. La démarche diagnostique repose, en pratique, sur des critères cliniques
dont les principaux sont la polyneuropathie et la gammapathie monoclonale. Le bilan d’extension reprend le dosage du VEGF, l’électrophorèse et l’mmunofixation des protéines
sériques. Un bilan radiologique permet d’objectiver des lésions osseuses ostéosclérotiques ou des adénopathies et l’électromyogramme la polyneuropathie. Les patients qui souffrent d’un plasmocytome en l’absence d’une infiltration médullaire de plasmocytes clonaux sont des candidats au traitement par radiothérapie. Les patients avec une atteinte osseuse diffuse ou une localisation médullaire recevront un traitement systémique. La réponse au traitement peut
prendre plusieurs mois avant une amélioration clinique et biologique. Un diagnostic précoce et une prise en charge spécifique limitent l’impact clinico-fonctionnel du POEMS.POEMS syndrome is a rare and invalidating entity characterized by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and dermatoses.
The diagnosis of this condition is often late and challenging due to the heterogeneity of clinical forms. The light chains secreted by the clonal plasmocytes cause overproduction of VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) responsible for the appearance of the clinical manifestations of POEMS.
The diagnostic approach is based on different clinical and biological criteria. Patients with a solitary plasmacytoma are candidates for radiotherapy treatment. Patients with diffuse
bone involvement or bone marrow infiltration are best treated by systemic drugs. The response to treatment may take several months before clinical and biological improvement.
Early diagnosis and dedicated management limit the clinico-functional impact of POEMS
Thyroiditis.
editorial reviewedA thyroiditis is an inflammatory disease of the thyroid whether autoimmune, infectious or drug-induced. Autoimmune thyroid diseases (including Hashimoto's thyroiditis and Graves' disease) are the most frequent of all autoimmune pathologies. The clinical presentation and history are often revealing of the pathology and its etiology. Complementary examinations allow to confirm the diagnosis and to follow the evolution of the disease. Sometimes the disease could have a mixed presentation associating two different causes (like a mixed autoimmunity for Graves and Hashimoto diseases). In these cases, the treatment options are not always straightforward and may need to be adapted with the clinical evolution.: Les thyroïdites désignent, au sens large, toutes les pathologies inflammatoires de la thyroïde, qu’elles soient auto-immunes, infectieuses ou médicamenteuses. Dans les maladies auto-immunes, les thyroïdites auto-immunes, dont la maladie de Hashimoto et la maladie de Basedow, sont les plus communes. Le tableau clinique et l’anamnèse sont parfois très révélateurs de la pathologie et de son étiologie. Les examens complémentaires permettent de confirmer l’hypothèse diagnostique et de suivre l’évolution de la maladie. Parfois, le tableau est moins typique avec des formes mixtes associant deux entités (comme une maladie de Basedow et de Hashimoto). Le diagnostic est, dans ces cas, moins évident et la prise en charge thérapeutique peut nécessiter une adaptation dans le temps
Liege acromegaly surey : An epidemiological study about the average age of death and the causes of mortality of acromegalic patients managed in Liège
peer reviewe